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肾上腺髓质增生症状及发病原因 肾上腺髓质增生如何预防

2020-03-29 05:40阅读(69)

肾上腺髓质增生(adrenalmedullahyperplasia,AMH)是一种独立疾病,通常双侧发?R愿哐?刮?饕?⒆矗?⒆魍蝗唬?吠淳缌遥?募拢?粑?贝伲?夭坑醒挂指校?し舨园壮龊梗?

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肾上腺髓质增生(adrenalmedullahyperplasia,AMH)是一种独立疾病,通常双侧发病。以高血压为主要症状,发作突然,头痛剧烈,心悸,呼吸急促,胸部有压抑感,皮肤苍白出汗,有时并有恶心、呕吐、视觉模糊。

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流行病学

肾上腺髓质增生以女性为多见,吴阶平报道的17例中女性10例。发病年龄多为青壮年,年龄平均为39岁(24~49岁),与嗜铬细胞瘤相似。另外,病程较长,有时病状可长时期无发展。

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临床类型和分类

AMH分两类:

1、单纯性肾上腺髓质增生。

2、多发性内分泌肿瘤Ⅱ型的组成部分的肾上腺髓质增生。

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病因与发病机制

肾上腺髓质增生症的病因尚不十分清楚。可能与环境遗传、交感神经系统介导的药物作用等多种因素有关,可能为神经和激素综合作用的结果。TSUYOSHI等认为胚源细胞Ret基因点突变引起多发性内分泌肿瘤综合征(MEN)、形成嗜铬细胞瘤或肾上腺髓质增生。增生可表现为弥漫性增生,亦可表现为结节性增生或两者同时存在。但肾上腺髓质增生的程度有时并不一致。

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症状

临床表现酷似嗜铬细胞瘤。最主要的症状是高血压,病人多无代谢改变。在持续性高血压的基础上突然出现阵发性加剧较为多见。发作时的情况也与嗜铬细胞瘤的发作相似。发作突然,头痛剧烈,心悸,呼吸急促,胸部有压抑感,皮肤苍白出汗,有时并有恶心、呕吐、视觉模糊。发作时病人精神紧张,血压升至26.7甚至40.0kPa(200~300mmHg)以上。发作一般持续数十分钟,但亦可更长或较短。引起发作的原因多不明显,但与嗜铬细胞瘤患者可能有以下差异:精神刺激、劳累成为诱因的比例似略高;压迫腹部不引起发作;病程一般较长而且有时并不符合肿瘤的一般规律,即并不一定症状逐渐加重、发病次数日渐增多,可以出现症状有时缓解,有时由重至轻,再由轻至重。

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并发症

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实验室检查

血液和尿液检查:血及尿中儿茶酚胺及其代谢产物增高。

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诊断要点

临床表现酷似嗜铬细胞瘤,但病程较长无家族史。按压腹部、妊娠分娩或排尿时从不引起发作。影像学检查显示肾上腺体积增大无肿瘤表现,CT作为首选。

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鉴别诊断

肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤均分泌过量的儿茶酚胺,故目前统称为“儿茶酚胺增多症”。肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤二者的临床特征及实验室检查相似,术前不易进行鉴别。CT扫描是诊断肾上腺疾病较理想的检查手段。CT扫描不但可明确有无肿瘤,还可了解腺体的大小和侧别。韦嘉瑚报道12例行CT扫描,发现1例双侧、11例单侧腺体增大,与手术探查结果相符合,故认为CT扫描是诊断肾上腺髓质增生的首选检查方法。最后确诊有赖于手术探查时的肉眼所见和病理检查。

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治疗

(一)治疗

1、手术治疗

目前手术治疗仍然是较好的治疗方法,既有持久疗效又可以在病理上明确诊断。但国内外手术方式以及肾上腺切除范围尚未统一。传统手术方式主张经腹一期探查双侧肾上腺髓质。但术中如何判断另一侧肾上腺髓质是否增生及增生程度存在异议。为避免手术扩大化,有研究主张经腰分期手术更为稳妥,认为虽然肾上腺髓质增生多为双侧性病变,但增生程度不一致,可将增生显著侧肾上腺切除,观察血压变化,必要时辅以降压药,如效果不佳,则将对侧大部分或全部切除更为稳妥。

由于AMH患者儿茶酚胺的大量分泌,用药物长期控制血压无效,选择手术治疗时,术前准备同样至关重要。术前需应用酚苄明、钙离子通道阻滞药、普萘洛尔等药物控制血压和心率,并需在术前补晶体和胶体溶液,充分扩充血容量,辅助术中扩容,以使患者平稳度过手术期,降低手术风险。部分患者由于长期高血压致心肌损害,可加用心肌营养等药物改善心功能。

AMH大多数为双侧病变,原则上对显著增生侧肾上腺全切除,对于单侧肾上腺切除后,症状改善不满意且药物控制无效的AMH患者,即使影像学检查未发现对侧肾上腺形态异常,亦应手术探查,术中作快速冰冻切片检查,证实髓质增生后施行肾上腺大部切除术,可获良好疗效。

近年来,随着腹腔镜技术的迅速发展,国内外对腹腔镜下肾上腺切除术积累了相当成熟的经验,机器人手术也逐渐运用于治疗AMH,腹腔镜和机器人手术在泌尿外科领域有着美好的前景。

肾上腺髓质增生症的围术期处理同嗜铬细胞瘤。

2、内科药物治疗

药物治疗主要为α-肾上腺受体阻滞药,如酚苄明;选择性α1受体阻断药哌唑嗪;α及β受体阻滞药拉贝洛尔等;在突然出现高血压时可遵医嘱使用酚妥拉明等。

(二)预后

本病为良性病变,疾病本身并不引起死亡,由于儿茶酚胺过多可引起高血压,出现心、脑、肾等并发症。外科治疗效果肯定而持久,文献报道近期疗效达100%,远期疗效亦不低于60%。

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日常护理

1、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量,切勿自行用药,仔细阅读药物说明书,掌握适应症、禁忌症和不良反应。

2、饮食护理

饮食营养均衡,少食多餐,多吃新鲜水果蔬菜,增进食欲;避免吃辛辣和过于油腻的食物,少吃腌制食品,忌烟酒。

3、生活管理

(1)规律作息,注意休息;医生准许的条件下,争取早期下床活动,避免剧烈运动,劳逸结合。

(2)室内多通风换气,保持温度适宜;术后身体抵抗力相对较低,注意气候变化,及时增减衣物,避免着凉,预防感冒,同时避免其他感染。

(3)注意个人卫生和食品卫生;遵医嘱定期换药,保持手术伤口的清洁和干燥,预防感染。

4、病情监测

如有手术伤口感染症状如切口处有红、肿、疼痛、应回院复诊。出现药物不良反应,停止用药,并及时就医。

5、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

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防治措施

肾上腺髓质增生其中大多为家族性发病的MEN-Ⅱa型或MENⅡb型。可以做相关遗传学检查。

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