流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

1、先天性肌源性上睑下垂

是最常见的上睑下垂，因提上睑肌发育异常所致。

2、后天性肌源性上睑险下垂

是由于局部或弥漫性的肌肉疾病所致。

症状

肌源性上睑下垂是由于提上睑肌发育不良所致。肌源性上睑下垂可以是先天性的，也可以是后天性的。

1、先天性肌源性上睑下垂

先天性肌源性上睑下垂是最常见的上睑下垂，单侧或双侧，程度不等，从极轻到很重。提上睑肌肌力很弱或没有，形成纤维化、僵直的眼睑。当眼球从下向上固视时，眼睑完全不动。多难以形成眼睑皱褶。严重单侧上睑下垂者可有弱视。

2、后天性肌源性上险下垂

（1）慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）

是线粒体脑肌病中最常见的一种临床类型，多在幼儿或青少年时发生，主要表现为进行性的上睑下垂和眼球运动障碍，部分可伴有肢体肌无力、视网膜色素变性、耳聋、糖尿病、心脏传导障碍和内分泌异常等。

（2）眼咽远端型疾病

是一种罕见的的遗传性骨骼肌疾病，一般在成年发病，具有常染色体显性或隐性遗传特点，临床特点为缓慢进展的眼外肌麻痹、面肌无力、吞咽困难和肢体远端肌无力。

（3）重症肌无力

是以变化性和易疲劳性为特征，为神经肌肉连接处的乙酰胆碱受体缺乏所致，可能为自身免疫性疾病。多为全身性表现，10%病例可伴有胸腺瘤，极少病例中可能和眼型Graves病有关。眼部多双侧受累，表现为晨轻晚重，冰敷试验、乙酰胆碱受体抗体试验、或肌内注射新斯的明试验，如症状有缓解者有诊断意义。

并发症

实验室检查

可能需做骨骼肌活检。

诊断要点

根据病史、症状、体征结合相关检查不难诊断。

鉴别诊断

1、先天性肌源性上睑下垂需要鉴别的疾病

Marcus颚动瞬目综合征、肌营养不良、慢性进行性眼外肌麻痹、重症肌无力、眼咽远端型疾病。。

2、后天性肌源性上睑下垂疾病需要鉴别的疾病

先天性上睑下垂、神经源性上睑下垂。

治疗

（一）治疗

1、先天性肌源性上睑下垂

用缝线或阔筋膜行额肌悬吊手术。手术年龄取决于下垂的严重程度，以及有无弱视。术后眼睑提起，即应行弱视遮盖治疗。在治疗单侧先天性上睑下垂上存有争议，是仅作患眼额肌悬吊，或是同时为正常眼作提上睑肌切除、额肌悬吊术，以求双眼对称。

2、后天性肌源性上险下垂

作手术矫正。首先检查和治疗任何全身异常疾病。根据上睑下垂的严重程度和提上睑肌的功能采用提上睑肌缩短术或额肌悬吊术。许多病例用硅胶条行额肌悬吊效果好。

（二）预后

1、先天性肌源性上睑下垂

手术能非常成功地将眼睑提高达于瞳孔轴上。有的眼睑以后会再次下垂，需二次手术。

2、后天性肌源性上险下垂

多数患者的眼睑能达到功能位置，但难以获得正常眼位。

日常护理

1、休息与运动

术后卧床休息，取半卧位，可适当下床活动，劳逸结合。

2、饮食指导

进食富含维生素、蛋白质、易消化食物，忌食辛辣刺激食物。

3、心理指导

多与患者沟通，减轻其心理压力，使患者更好地配合治疗。

4、康复指导

遵医嘱日间使用抗生素眼药水滴眼，晚间睡眠前使用抗生素眼药膏。保持皮肤清洁，拆线后3天可沐浴，防止日光照射。

5、如发现伤口红、肿、热、痛，及时到医院就诊。

防治措施