流行病学

各年龄段均可发病，发病年龄多在50岁以上，性别无差异。

临床类型和分类

病因与发病机制

病因和发病机制尚不明确。目前认为与病原体感染和长期抗原刺激产生免疫应答并发生反应性淋巴组织增生有关。

症状

肿瘤一般发生在单眼，也可累及双眼，病变通常隐匿发作，无明显炎症征象，患者常有中等程度的眼球突出，眼球轻度活动受限，可发生复视和视力下降，肿块多位于眼眶鼻上方，肿块靠前时可在眶缘扪及质中等硬度的肿块。病变累及眼睑形成肿块，引起睑裂变窄，累及结膜常产生局部蛙肉肿块。

并发症

实验室检查

诊断要点

1、临床表现

眼睑肿胀、一般无充血，部分病例结膜下见蛙肉样的肿块，眼球前突、移位，病变发展较慢。

2、辅助检查

CT、MRI检查揭示肿块边界欠清楚、形状不规则。

鉴别诊断

临床很难将黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤、淋巴反应性增生和滤泡性淋巴瘤作出鉴别诊断，这三种肿瘤临床表现基本相似，主要靠组织病理学、免疫组化和免疫球蛋白重链基因重排进行鉴别。

1、组织病理学鉴别要点

黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤细胞由较单一、小的淋巴细胞组成，核圆、染色深，胞质少、染色淡，密集分散分布，间质成分少。淋巴反应性增生纯粹是小B、T淋巴细胞增生在眼眶内形成肿块，除淋巴细胞外，可能还有少许浆细胞和组织细胞，但没有混杂有其他炎性细胞；在弥散成熟小淋巴细胞背景上，其中可见典型和不典型淋巴滤泡，发生中心的淋巴细胞染色淡，有异型性，可见核分裂。滤泡间有较多的间质成分较多。滤泡性淋巴瘤，其病变内常有较多的淋巴滤泡出现，但滤泡不典型的，即外套和发生中心分界不明显，滤泡发生中心多数由有裂滤泡中心细胞组成，该细胞小或中等大小。

2、瘤免疫组化

黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤B细胞阳性表达；淋巴反应性增生T、B细胞阳性表达。

3、分子生物学检查

黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤，免疫球蛋白重链基因为单克隆重排（PCR法），淋巴反应性增生免疫球蛋白重链基因为多克隆重排。

治疗

（一）治疗

手术切除为主，在不损伤眼功能的情况下尽可能将肿瘤摘除，如果有把握将肿瘤彻底切除，术后可随访观察，不做局部放射治疗；但一般肿瘤和周围组织有粘连，手术不易完全切除，即留下瘤组织在眶内，尽管该瘤是低度恶性，不会发生转移，但是还是应该做局部放射治疗，防止肿瘤复发。

（二）预后

该肿瘤在WHO分类中属惰性，在眼眶局部生长，对眶骨不造成破坏，一般不发生转移，眼眶局部放射治疗效果好，预后好。

日常护理

防治措施