流行病学

原发性卵巢平滑肌肉瘤十分罕见。约占所有卵巢恶性肿瘤的0.1%。常发生于绝经后妇女，但也可见于年轻女性。

临床类型和分类

病因与发病机制

症状

常发生于绝经后妇女，但也可见于年轻女性。症状和体征与腹、盆腔肿物相关。

较小的包块一般不产生症状，肿块较大时，会产生患侧下腹沉坠或牵痛的感觉，可触及腹部肿块。

恶性肿瘤生长迅速，包块多不规则，无移动性，可伴腹水，短期内出现全身症状如衰弱、发热、食欲不振等。

并发症

实验室检查

1、肿瘤标志物检查

血CA125、乳酸脱氢酶（LDH）、胎甲球蛋白（AFP）、绒毛膜促性腺激素（HCG）升高，可协助诊断恶性卵巢肿瘤。

2、细胞及病理学检查

腹水细胞学检查，可查到癌细胞，能协助诊断；腹腔镜或剖腹探查直接观察肿瘤的性质并做活体组织检查，能确定诊断并作临床分期。

诊断要点

由于原发性卵巢平滑肌肉瘤并无特征性表现，因此本病的诊断常在开腹探查时冰冻切片快速病理检查时才能做出，不少病理甚至等手术后石蜡切片病理回报后才能做出。

鉴别诊断

原发性卵巢平滑肌肉瘤应与以下列疾病鉴别：

1、含有明显平滑肌肉瘤成分的恶性中胚叶混合瘤。

2、含有明显平滑肌瘤样组织成分的未成熟畸胎瘤。

3、子宫或其他部位原发的平滑肌肉瘤转移至卵巢。

4、原发或转移至卵巢的低分化肉瘤和癌肉瘤。

5、粘液样平滑肌肉瘤还应与其他卵巢粘液样肿瘤鉴别，如卵巢水肿、粘液瘤、内胚窦瘤、癌肉瘤等。

治疗

（一）治疗

原发性卵巢平滑肌肉瘤主要经血行转移，治疗途径主要为手术以及化疗。

（二）预后

原发性卵巢平滑肌肉瘤主要经血行转移，尽管术后联合化疗可改善预后，但预后通常不佳。张凤珍和顾依群报道1例41岁患者，术后2个月死亡。由于黏液样平滑肌肉瘤的细胞密度较低，核分裂现象计数亦较低，故有无包膜破裂及其临床分期似为更好的预后指标。Nogales的报道，2例Ⅲ期患者分别于诊断后13和24个月死亡；1例32岁的Ⅰ期患者无瘤存活3年。

日常护理

1、一般护理

（1）生活护理

保持病室环境清洁，注意休息和保暖；保持床铺的平整、清洁和干燥；鼓励卧床病人多做深呼吸、多翻身和有效咳嗽；按摩受压部位，防治压疮。

（2）饮食护理

鼓励病人摄入足够的营养。病人因阴道流血、恶病质、化疗等原因致食欲不振、贫血、体重下降等，易引起术后感染和并发症。应根据病人的身体状况，饮食习惯，协助病人及家属制定合适的饮食计划，鼓励病人摄取高蛋白、高能量、高维生索的清淡、易消化的食物，达到改善营养状况、纠正贫血、增强组织修复力和机体抵抗力。

（3）外阴护理

每天清洗外阴或坐浴、更换内裤，保持外阴的清洁和干燥。建议穿棉织内裤，减少化纤衣物对外阴皮肤的刺激。

（4）活动与休息

注意休息，生活有规律；适当参加体育锻炼，增强机体抵抗力；适当参加社交活动或正常的学习、工作，逐渐实现角色功能的转化。

2、心理护理

（1）鼓励病人倾诉内心感受，缓解心理压力，减轻焦虑、恐惧等不良情绪反应。

（2）鼓励病人及家属共同参与治疗和护理方案的制定。

（3）向患者及家属提供疾病治疗和护理信息，使其树立战胜疾病的信心。

还应讲述疾病的发生、发展过程及预后，消除的病人的恐惧心理。

3、疾病护理

（1）手术治疗及护理

恶性肿瘤行卵巢肿瘤根治术（全子宫及附件切除+大网膜切除+盆腔淋巴清扫术）；如肿瘤晚期也宜行肿瘤减灭术，并辅以化疗或放疗，以提高五年生存率。术前准备按妇科肿瘤术进行。如需做子宫切除或卵巢肿瘤根治术。还须用龙胆紫涂擦阴道穹隆和宫颈；恶性肿瘤术前应学做功能锻炼。

（2）化学治疗及护理

常用的药物有噻替哌、顺铂、卡铂、环磷酰胺、5-氟尿嘧啶等。对化疗病人按化疗常规护理。如恶性卵巢肿瘤术后留置化疗管，应注意妥善固定留置药管，及时更换敷料，保持腹部药管敷料的干燥。

（3）其他治行及护理

卵巢无性细胞瘤对放射治疗敏感，其他卵巢恶性肿瘤对放疗不敏感。因此，放射治疗仅作术后辅助治疗或姑息治疗；近年报道免疫治疗有显著的抑癌效果，如单克隆特异抗体、转移因子、左旋咪唑、胸腺素及瘤苗疗法等。

（4）腹腔积液病人的护理

准备腹腔穿刺用物。放腹腔积液时不能过快，一次不超过1000ml，放腹水后用腹带包扎腹部，以免腹压骤降。

4、健康指导

讲述原发性卵巢平滑肌肉瘤的相关知识，使病人及家属对原发性卵巢横纹肌肉瘤有正确的认识。

防治措施