肺动脉瓣上狭窄（supravalvularpulmonarystenosis）指自肺动脉瓣上至远端分支均可发生狭窄的病变，可以单发或多发。肺动脉左右分叉处为狭窄多发部位。肺动脉瓣上狭窄是非常少见的畸形，大多伴有其他心血管畸形，如肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉瓣上狭窄及重度法洛四联症等，狭窄的长度及程度不等。极少情况下肺动脉瓣上狭窄可单发而不伴其他心内外缺损。

流行病学

临床类型和分类

肺动脉瓣上狭窄可分为四型：

1、Ⅰ型：肺动脉主干局限性隔膜型狭窄或其左右分支发育不良或狭窄。

2、Ⅱ型：肺动脉主干分叉处延伸到左右分支开口的开口处狭窄。

3、Ⅲ型：肺动脉远端分支一侧性狭窄，肺动脉远端分支多发性狭窄累及左、右两侧肺动脉分支。

4、Ⅳ型：肺动脉主干及其周围分支混合性狭窄，常伴有其他心血管畸形如肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损或三尖瓣闭锁等。

病因与发病机制

肺动脉主干由主动脉球囊发育而来。胚胎早期，主动脉球囊是单腔管道，经过分隔而逐步发育为升主动脉和肺动脉主干。肺动脉主干分叉部由第Ⅳ对主动脉弓发育而来，第Ⅵ对主动脉弓由动脉导管将其与肺动脉连接。左、右肺动脉由肺芽内腮弓后肺血管丛发育而来。如果肺动脉主干发育不全，则会发生肺动脉瓣上狭窄。第Ⅵ对主动脉弓和胚胎期肺动脉连接处异常，会导致肺动脉主干分叉部狭窄甚至闭锁。左、右肺动脉发育不全，会导致各种动脉分支狭窄。

症状

临床表现取决于肺动脉瓣上狭窄的程度，大多数无临床症状。严重的肺动脉瓣上狭窄会使右心室负荷过重，导致右心衰竭或使卵圆孔持续开放，心房水平的右向左分流，临床上出现发绀。有时在胸骨左缘第2、3肋间可听到喷射性收缩期杂音，并向腋下及背部传导。

并发症

实验室检查

诊断要点

根据症状体征及其他辅助检查可明确诊断。

鉴别诊断

治疗

处理办法和指征同肺动脉瓣狭窄，但首选外科手术。多数病例补片扩大已足够，但由于外周肺动脉狭窄也多见且可累及肺动脉分支或肺实质内肺动脉，对这些病例伴或不伴血管内支架的球囊血管成形术为治疗首选。

1、直接切除法

适用于隔膜型狭窄或局限型狭窄。在体外循环下纵形切开肺动脉前壁，将隔膜或增生的内膜切除，肺动脉切口做横形缝合，以增加局部的宽度不致再狭窄。

2、右心室跨瓣环补片法

适用于右心室漏斗部，肺动脉瓣环、瓣叶及肺动脉主干同时狭窄。在体外循环下纵行向上切开狭窄的肺动脉，并向狭窄段扩展到左、右肺动脉分叉处，向下沿肺动脉瓣前方交界切开瓣环，并向右心室流出道延伸，切除右心室漏斗部等处形成梗阻的肌肉组织。应用自体心包片跨瓣环补片扩大右心室流出道。也可用带单瓣的牛颈静脉补片或同种异体的肺动脉补片。

3、左、右肺动脉狭窄成形术

在体外循环左、右肺动脉的狭窄联合段及其分支，沿狭窄段及平行血管长轴切开管壁，用补片加宽狭窄的管腔。

4、肺动脉分支狭窄成形术

在体外循环下，游离出狭窄的肺动脉段，切口做在分支上或从主干切口延伸至分支，用补片加宽狭窄部分。

日常护理

1、心理护理

患者由于担心自身病情往往会出现焦虑不安、恐惧害怕等负面情绪，家属应该加强与患者的沟通，在与患者沟通过程中应表现出富有爱心、保持热情，耐心、细心倾听患者的倾诉或困惑，使患者保持积极乐观开朗的心态，树立战胜病魔的信心，解除思想负担，积极配合治疗。

2、用药护理

经手术治疗的患者，术后谨遵医嘱用药，不可自行滥用药物以免造成不良后果。

3、饮食护理

患者日常饮食要营养均衡，注意补充蛋白质、维生素。恢复期间忌食辛辣刺激性食物，戒烟戒酒。

4、生活管理

日常生活中注意养成良好的作息习惯，注意休息避免剧烈运动，病情较轻者可进行适当轻度的体育锻炼。既往发生过呼吸困难晕倒的患者更应该注意减少活动。平时做好个人及家庭卫生，注意御寒保暖，以预防肺部感染。

5、复诊须知

患者遵医嘱复诊，根据医生安排复胸部X线、心电图等相关检查。复诊时携带相关的病历资料。日常休养期间出现异常情况及时就诊，以免耽误病情。

防治措施