甲状旁腺功能减退症（hypoparathyroidism）是由于甲状旁腺素（PTH）分泌过少而引起的一组临床症状群，表现为神经肌肉兴奋性增高，低钙血症，高磷血症与血清PTH减少或测不到。由于靶细胞对PTH反应缺陷所致者，称为假性甲状旁腺功能减退症，极为少见。妊娠合并甲状旁腺功能减退，母儿并发症均高。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

甲状旁腺功能减退是很少见的疾病，主要病因如下。

1、颈部手术后、甲状旁腺手术后。

2、甲状腺131I照射同时对甲状旁腺造成破坏，照射后致甲状旁腺功能减低。

3、特发性甲状旁腺功能减低（家族性或散发性）。

4、患有自身免疫性疾病如阿狄森病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、卵巢早衰的患者同时合并有甲状旁腺功能减退。

5、假性甲状旁腺功能减退，即甲状旁腺腺体正常，靶器官对甲状旁腺激素不起反应。

（二）发病机制

1、由前述原因造成的甲状旁腺功能减退可分为两类

（1）一类是真性的甲状旁腺功能减退，即甲状旁腺因手术、放射治疗所致功能减退，分泌甲状旁腺激素减少，外周血中甲状旁腺激素水平低下，使患者发生低钙血症。钙在调节神经、肌肉兴奋性中起重要作用。低血钙、高血磷使肌肉兴奋性增高，因而患者发生四肢肌肉痉挛、抽搐。腕足部肌肉抽搐称为手足搐搦症。神经检查时Chvosteksign或Trousseausign阳性，腱反射亢进。

（2）另一类为假性甲状旁腺功能减退，即甲状旁腺腺体正常，靶器官对甲状旁腺激素不起反应。

2、甲状旁腺功能减退的妇女，不影响生育能力

（1）对孕妇的影响

甲旁减时PTH降低，造成肾脏对1，25（OH）D₃向1，25（OH）₂D₃的转换受阻。1，25（0H）₂D₃的主要生理功能是促进肠道吸收钙。而妊娠期母儿需钙量增加，较非孕期增加1倍。严重低血钙可造成妊娠及产褥期原有甲旁减症状加重，孕妇发生严重手足搐搦症。低钙还可造成妊高征的发病率上升，因为钙进入平滑肌细胞后可加速前列腺素的合成，干扰血管收缩剂的增压作用。研究资料提示PTH是血管扩张剂。

（2）对胎儿、新生儿的影响

本病孕妇出生的婴儿有发生甲状旁腺功能亢进症的报道。其原因是母体血钙低，向胎儿移行的钙减少，胎儿血钙低刺激甲状旁腺呈过度增生，使PTH分泌亢进所致。在出生后1周的新生儿，X线摄片可见锁骨、腕骨、下肢和大腿骨的骨膜下皮质重吸收相及囊状纤维性骨炎，以及大腿骨骨干端缘骨折等。可有胎死宫内及新生儿死亡。未见致胎儿畸形的报道。手术后者大多孕前已获诊断及治疗，新生儿一般均正常。

症状

1、长期血钙降低伴阵发性加剧引起神经肌肉系统应激性增加。轻症者出现烦躁、易激动、抑郁、指端或口唇部麻木和刺痛、手足与面部肌肉痉挛。血清钙低于2mmol/L时，可出现手足搦搐症。典型表现为双侧拇指强烈内收，掌指关节屈曲，指间关节伸展，腕、肘关节屈曲形成鹰爪状。严重者出现全身骨骼肌及平滑肌痉挛，喉头及支气管痉挛，窒息等危象，特别是儿童可出现癫痫样大发作。少数患者可出现颅内压增高和视盘水肿。上述症状可在感染、劳累或情绪激动时发作，女性在经期前后更易发作。可出现锥体外系神经症状，包括帕金森病。有些轻症或久病患者不一定出现手足搐搦，其神经肌肉兴奋性增高主要表现为Chevostek征与Trousseau征阳性。

2、甲旁减时间过长，可出现皮肤粗糙、毛发脱落、指（趾）甲脆软萎缩、白内障。特发性甲旁减患者易发生白色念珠菌感染、贫血等表现。

并发症

妊娠合并甲状旁腺功能减退，母儿并发症均高。孕妇发生各种低钙高磷的并发症；胎儿发生因继发性甲状旁腺功能亢进而导致头颅脱钙。胎儿、新生儿死亡率高。孕期如治疗恰当，使血钙保持正常则很少发生严重并发症。

实验室检查

1、血清钙：在发作期降低（常低于2mmol/L），应反复多次抽取，并同时检测血浆蛋白，以排除蛋白浓度低下所引起的钙总量减低。血磷升高（常高于2mmol/L）。低镁血症者，血镁低于0.4mmol/L。

2、PTH：明显减低或不能测得。

3、尿钙：明显降低或消失。

诊断要点

有甲状腺手术史伴反复手足搐搦症，不难诊断。特发性甲旁减起病缓慢，早期病情轻不易诊断，易误诊为神经官能症或癫痫。

鉴别诊断

本病须与假性甲旁减鉴别，后者属遗传性疾病。PTH受体后有缺陷，体内PTH正常或增高，注射外源性PTH后尿磷及尿cAMP不增加，常伴有其他发育异常。

治疗

治疗的目的是给甲状旁腺功能减退的孕妇补充足量的钙，提高母体血钙浓度使之尽量达到正常范围。甲状旁腺功能减退产妇在临产和分娩时，由于高通气和屏气用力，常发生手足搐搦。

1、如血钙低时可静脉给予葡萄糖酸钙。

2、安慰产妇，避免高度通气。

3、产后需要调整钙剂和维生素D的用量，因为一则是胎儿需求中止，二则是哺乳或不哺乳产妇对钙和维生素D的需求有所不同，哺乳妇女需要补充更多的钙和维生素D，不哺乳的母亲一般恢复到孕前钙和维生素D的用量。

日常护理

1、休息与活动

保持环境安静，通风良好，保证充足的睡眠。注意安全，防止摔伤。避免感染、劳累，保持情绪稳定。

2、饮食护理

宜多食富含钙及维生素D的食物。限制奶类、肉、豆制品、蛋黄及菜花等含磷高食物。

3、病情观察

（1）观察患者神志、生命体征、按医嘱准确记录出入量的变化。

（2）观察患者有无手足抽搦、惊厥或癲痫样全身抽搐等低钙症状。

（3）定期抽查血钙，防止并发症。服钙剂过程注意观察患者有无乏力、厌食、恶心、呕吐，有无心律失常、便秘、头痛或腰部疼痛，一旦发现及时报告医生处理，防止高钙血症和泌尿系结石。注意观察低钙症状，有无指端或嘴部麻木和刺痛、手足和面部肌肉痉挛，甚至手足抽搦，一旦发现及时报告医生处理。

（4）注意观察患者的视力、皮肤、指甲及毛发等情况有无改善。

（5）严重低钙血症的患者，注意做好各种抢救物品的准备，保持呼吸道通畅，吸氧，建立静脉通路，密切监测生命体征，按医嘱记录24h出入量等，及时送检各种标本，注意保暖。

4、用药护理

（1）在使用糖皮质激素、地西泮、苯妥英钠、苯巴比妥（苯巴比妥钠）等制剂时注意观察有无低钙血症的症状。

（2）氯化钙对胃刺激大，宜加水稀释后口服；碳酸钙容易造成便秘；服药后应多饮水，枸橼酸钙可减少肾结石的形成。

（3）遵医嘱按时服药，不得自行减药或停药。

5、心理护理

（1）避免患者受刺激.以防诱发抽搐而加重病情。

（2）向患者及家属讲解疾病的相关知识，消除其恐惧、焦虑及紧张情绪。

防治措施

1、许多甲减主要由于自身免疫性甲状腺炎、缺碘、放射治疗及手术等所致，如及早治疗可减少发病。例如在地方性缺碘地区，采用碘化盐补碘，特别是孕妇不能缺碘，否则先天性呆小症发病率增加。

2、由药物引起者，应注意及时调整剂量或停用。

3、大力推广现代化筛选诊断方法，进行宫内或出生后的早期诊断，早期治疗，将明显减少新生儿先天性甲减的发生及改善其不良预后。