慢波睡眠中持续棘慢复合波癫痫（epilepsywithcontinuousspikesandwavesduringslowsleep，ECSWS）由Tassinari1985年报道，是睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）疾病谱中最为严重的一种癫痫综合征。ESES是一种特殊的异常脑电图现象，表现为睡眠中持续的棘慢波发放，为一种发作间期而非发作期放电图形。1971年Patry等首先描述此现象，并提出以慢波睡眠期棘慢波指数（SWI，即NREM睡眠期棘慢复合波发放的时间/全部NREM睡眠期的时间）≥85%为判断ESES的标准，但之后大量研究显示，各种不同SWI域值（25%～100%）均有报道。目前诊断标准尚未统一。目前认为只要睡眠中异常放电较之前大量增加，并伴有逐渐加重的认知和行为变化是ESES诊断的必要条件。ESES经常出现在儿童癫痫综合征疾病谱中，包括ECSWS，Landau-Kleffner综合征，儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BELT）变异型。ECSWS是一种少见的年龄相关性的儿童癫痫，2001年ILAE将其列为癫痫性脑病组。2010年ILAE分类与术语委员会在“发作及癫痫分类的术语与概念”中将其归为电-临床综合征命名为伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病。以往一些文献中常把ESES与ECSWS混为一谈。ESES仅描述一种特殊的脑电现象，而ECSWS为癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波。许多癫痫综合征的不同发展阶段中可表现为ECSWS。主要病因与脑结构性病变、围产期脑损伤、脑瘫、遗传因素等有关。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

部分患儿颅脑CT，MRI检查可发现脑穿通畸形、巨脑回畸形、脑损伤、皮层发育不良或神经元异位等脑结构性病变，部分有围产期脑损伤、脑瘫病史；少部分患儿有热性惊厥或癫痫家族病史，也有单卵双胎共患的报道，故不能排除遗传因素的作用。

症状

1、发病年龄

起病年龄从2个月～12岁不等，高峰年龄4～5岁，男孩多见，占62%。

2、ESES前期

约80%病例首发症状为癫痫发作，其中50%患儿开始仅在夜间发作，40%患儿为一侧发作，或一侧持续阵挛状态。也可表现为全面性强直阵挛发作、局灶性发作。2/3患儿精神运动发育正常，1/3患儿有智力和语言发育落后。

3、ESES期

此期60%的患儿有多种发作形式，日间不典型失神发作增加，可有失张力发作、肌阵挛或负性肌阵挛发作，也可发生失神持续状态。多数患儿有进行性神经心理损伤，智力全面倒退或某一方面损伤为主，如语言表达障碍、记忆力下降、易激惹、理解力下降、共济失调、偏瘫或精细动作差等认知、语言、运动障碍。

4、ESES后期

癫痫发作一般呈良性演变过程，多数在青春期前后13岁左右消失。随着ESES的消失，神经心理损伤逐渐改善，但部分病人的神经心理损伤的预后并不乐观，患儿有广泛认知障碍，智力倒退及行为问题。

并发症

实验室检查

诊断要点

目前具有ESES现象的癫痫性脑病被认为是一个谱系，具有以下共同特征：

1、脑电图特点：睡眠期棘慢波明显增多泛化，在NERM期可接近持续发作。

2、神经心理功能障碍：认知功能倒退可全面性，也可为选择性。

3、年龄相关性：4～5岁发病，到青春期以后癫痫发作和EEG放电消失，但可遗留认知损伤。

4、ECSWS诊断标准：

（1）全面和（或）局灶性癫痫发作。

（2）EEG存在ESES现象。

（3）广泛的神经心理损伤。

鉴别诊断

1、Landau-Kleffner综合征（LKS）诊断标准：

（1）儿童期获得性失语。

（2）EEG以颞区为主的痫样放电，睡眠期出现ESES现象。

（3）有或无部分性癫痫发作。

（4）无明显脑结构异常。

2、良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）变异型诊断标准：

（1）病程早期与BECT的临床特点相似，但发病年龄未做下限界定。

（2）病程中出现新的癫痫发作类型（负性肌阵挛、不典型失神）和（或）口咽部运动障碍（口咽部运动失用、构音障碍、失语、吞咽困难及呛咳）。

（3）EEG以Rolandic区为主放电，睡眠期增多达ESFS。

（4）发病后出现轻度的认知损伤。

治疗

本病治疗的目的不仅在于控制癫痫发作，而且应及时有效地抑制EEG放电。目前主张大剂量苯二氮?类、VPA、LEV和糖皮质激素对本病具有治疗作用，2015年CAAE指南将VPA、CZP、ACTH、泼尼松作为本病的一线治疗药物。

1、AEDs治疗

虽然CBZ、PHT、PB、OXC可减少抽搐发作，但在ESES中被限制使用，可能会加重神经心理症状和脑电图异常。VPA、ESM、苯二氮?类药物等传统AEDs对ESES有短暂或部分性改善作用。VPA联合ESM治疗，控制癫痫症状的有效率达67%；大剂量地西泮（DZP）1mg/kg直肠内给药，然后口服0.5～0.75mg（kg·d），3～4周。新型AEDs如LEV、TPM对ESES可能有效，LEV单独或联合治疗，63.5%患儿癫痫症状改善或减轻，56.2%的患儿ESES现象消失。最近，Grosso等报道应用拉科酰胺治疗6个月，结果75%的患儿有药物反应，12.5%有部分反应，另外12.5%的患儿无反应。

2、糖皮质激素治疗

激素通过反馈抑制促肾上腺皮质激素释放激素，促进脑成熟；直接作用于中枢神经系统受体，增加脑脊液中GABA和5-羟色胺，降低NMDA的水平；抗炎、免疫调节与免疫抑制作用；纠正低血糖，改变细胞内外的离子梯度，减少脑组织内水含量等功能，对控制惊厥可能起一定作用。治疗方法同LKS。

3、手术治疗

对于难治性病例，局灶性损害及由ESES引起的神经心理功能障碍，即使无临床癫痫发作，仍须考虑癫痫手术，能够明显改善神经心理预后。大脑半球切除术、局灶切除手术、胼胝体切除术等手术针对先天性或继发性脑结构异常所致的CSWS患儿，术后癫痫发作减少的同时，ESES现象也消失。

4、康复治疗

应同时进行语言、认知、运动和行为等康复训练和治疗。

日常护理

1、心理护理

患儿常因疾病导致抑郁、自卑等不良心理，家属也可能因对患儿的过度担忧出现焦虑、不安、烦躁等情绪，家属和患者可通过与医生进行交流，或者学习疾病的相关知识，了解疾病的病因、症状及治疗，增加患者治疗信心，积极配合治疗。

2、用药护理

遵循医嘱，正确用药，了解药物的疗程、用量及不良反应，避免擅自停药或调整药物用量，以防影响治疗效果。治疗期间注意药物的副作用，一旦发生不适，要及时告知医生，以便及时进行药物调整，防止耽误治疗。

3、饮食护理

合理膳食，保证患儿的营养摄入。给予高热量、高蛋白、高维生素的易消化饮食，多食新鲜水果蔬菜，少食油腻、辛辣刺激性食物，保持大便通畅。

4、生活管理

（1）营造良好、安全、舒适、安静、放松的生活环境，减少不良刺激；

（2）避免患儿过度劳累，保证规律作息，充分休息，养成良好生活习惯；

（3）适当进行活动和体育锻炼，有助于增强体质；

（4）当癫痫发作时，迅速将病人就地平放，避免摔伤，松解衣领和腰带，摘下眼镜等物品，同时移去身边的危险物，避免受伤；

（5）发作时将病人的头放低且偏向一侧，使涎液和呼吸道分泌物由口角流出，防止分泌物堵塞呼吸道引发窒息；

（6）注意天气及气温变化，及时添减衣物，避免受凉感冒。

5、病情监测

监测患者的精神状态和生命体征，如意识、呼吸、脉搏、体温、血压等，注意癫痫发作的此时是否减少，若出现癫痫发作频率增加，偏头痛等症状加剧等异常情况时，要及时告知医生，以便进行相关治疗，防止造成不良后果。

6、复诊须知

严格遵循医嘱，定期进行复查，一旦出现不适要立刻就医诊治。

防治措施