流行病学

胆固醇肺炎发病年龄以40～60岁者多见，男女比例为4:1。

临床类型和分类

内源性类脂性肺炎分成三型：Ⅰ型肺炎为纯粹的阻塞型肺炎；Ⅲ型为混合型（阻塞和非阻塞的复合），是最常见形式；Ⅱ型除局部作用外，也受到经支气管播散的影响。

病因与发病机制

（一）病因

该病是胆固醇长期沉积在肺内引起的一种慢性炎症。大致可分为原发及继发两种。原发性胆固醇肺炎的病因尚不十分清楚。继发可能与肺部因肺部慢性炎症、肺结核、脓肿、肿瘤、寄生虫、纤维化、胸部放疗后、粉尘刺激和重度吸烟等引起。

（二）发病机制

本病发病机制尚不十分清楚。可能与肺部各种病因的刺激，使肺泡上皮细胞大量破坏，类脂质变性，胆固醇析出并被组织细胞吞噬，形成泡沫细胞并沉积在肺泡内或肺泡壁所致。而胆固醇沉积有学者认为是由于肺组织内代谢性、变态反应性、炎症性、肿瘤性或中毒性反应过程，导致组织崩解后释出胆固醇的结果。动物实验观察认为可能与Ⅰ型肺泡上皮的分泌功能活跃有关。

症状

1、症状

胆固醇肺炎属于慢性间质性肺炎。多数病人无症状，常见症状为咳嗽、活动后呼吸困难，可发生胸痛、咯血、发热（常为低热）、寒战、盗汗和体重减轻。

2、体征

体检可无体征。部分病人胸部听诊呈浊音，可听到支气管性或支气管肺泡呼吸音和干、湿啰音或捻发音。罕见杵壮指，很少发展成肺源性心脏病。

并发症

胆固醇性肺炎可累及肺实质及胸膜引发胆固醇性胸膜炎。

实验室检查

1、动脉血气分析

可正常，运动后可出现低氧血症。重症病人可有低氧血症、低碳酸血症和轻度呼吸性碱中毒。

2、血生化检查

胆固醇含量不高。

3、胸腔积液化验

常具特征性，对确立诊断有价值。胸腔积液外观多呈咖啡色或酱油色，偶可见到结晶闪亮呈鱼鳞状小片。或呈咖啡样、干酪样、血豆腐样块状物。胸腔积液化验，胆固醇结晶均为阳性（定性），胆固醇含量显著升高，为146～2000mg/L。

4、细菌培养

普通细菌培养及结核菌培养均为阴性，李凡他反应多为阳性。

5、其他

约有1/2病例红细胞沉降率增快、白细胞增高。

诊断要点

根据病史、症状体征和相关检查不难诊断。确诊仍需要足够大标本进行病理检查，经支气管肺活检取的标本小往往无法确诊本病，可以经创伤性技术如开胸开窗或目前已逐渐普及的胸腔镜取标本。

鉴别诊断

1、其他原因引起的肺纤维化

其他原因引起的肺纤维化，有相关的病史或职业史，如“农民肺”、“饲鸽子肺”、“石棉肺”等，根据病理可进行鉴别。

2、肺癌

肺部有结节状影或块状阴影，必须与肺癌鉴别。肺癌一般情况较差，病情持续进展可做经纤维支气管镜肺活检，有助于肺癌诊断。

治疗

（一）治疗

主要是对症处理及以手术切除为主的治疗方法，肺段、叶切除或肿块切除术。

1、原发病的治疗

如对本病的原发病如肺炎、肺脓肿、肺癌、肺结核、肺吸虫病、糖尿病，经确诊即应积极进行治疗，包括手术切除病灶。如为肿瘤肺部放射后所致者应立即停止放射治疗。因结核常是本病之病因，且部分病例经抗结核治疗后病情得以缓解，故一旦诊断确立，立即给以抗结核药物治疗不少于9个月。肺结核合并大量胸腔积液者在抗痨治疗同时，可使用肾上腺皮质类固醇治疗，如强的松，待胸腔积液消退后逐步减量后停药。对于胆固醇性胸膜炎存在大量胸腔积液者应给予胸腔引流。胆固醇性胸膜炎病程多缓慢，少数病例可自行吸收，但多数需要治疗，治疗后可能复发，但预后一般良好。

2、支持疗法

对于一般情况较差，尤其进食较差的慢性消耗的病人，应通过静脉或鼻饲补充足够的热量、蛋白质、水、电解质和各种微量元素。静脉高营养可通过给予高热量脂肪乳剂白蛋白、水解蛋白、氨基酸溶液、高渗葡萄糖溶液来达到。

3、手术治疗

对于合并肺肿瘤、慢性肺脓肿、机化性肺炎等肺实质性病变者，应行手术切除病灶。

（二）预后

弥漫性者无法切除病灶，因易感染无法治愈，预后较差。

日常护理

1、生活管理

（1）营造舒适、安静的生活环境，有助于患者休息放松，平缓情绪，避免不良刺激；

（2）患者应选取舒适的体位，进行卧床休息，以缓解咳嗽、胸痛等不适症状；

（3）可根据情况适当进行活动，有助于增强机体抵抗力；

（4）注意个人卫生，勤洗手，患者可经常漱口，有助于增加食欲；

（5）注意保暖，避免直接吸入冷空气或受寒；

（6）戒烟，并注意远离存在不良物质（粉尘、石棉等）的环境。

2、饮食

低脂肪、高糖、高蛋白质、高维生素、易消化的饮食，少食多餐，避免油腻、辛辣等刺激性食物，保持大便通畅。勿暴饮暴食，尽量不食易引起腹胀及便秘的食物。多汗者注意适当增加饮水。

3、心理护理

患者可能因咳嗽、胸痛等不适症状及对疾病的恐惧心理，出现焦虑、烦躁、抑郁等情绪，家属要主动询问并关心病人，患者也可多与医护工作人员进行交流、沟通，了解疾病治疗方案及预期效果，增加治疗信心，缓解消极情绪，积极配合医生进行治疗。

4、用药护理

遵循医嘱正确用药，了解药物的用法、疗程，不可自行停药或减量，以免延误治疗。注意药物的不良反应，一旦出现不适要及时进行就医治疗。

5、病情监测

注意观察治疗后症状是否缓解，一旦出现症状短时间内突然加重，要及时就医进行治疗。

6、复诊须知

遵循医嘱，定期进行复查。

防治措施