流行病学

三尖瓣闭锁发生率在先天性心脏病解剖资料中占3%，临床组中占1.3%。在常见的发绀型心脏畸形中居第三位（占5.5%），仅次于法洛四联症和完全型大动脉转位。

临床类型和分类

1、根据大动脉关系分型

由于此畸形常有大血管和心室的转位，故临床上按Edward和Burchell分类，通常分为三大型：即按大动脉关系分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。

（1）Ⅰ型：特征为大动脉关系正常，占69%～83%。

（2）Ⅱ型：特征为右型大动脉转位，占17%～27%。

（3）Ⅲ型：特征为左型大动脉转位，占3%。

2、根据肺动脉血流阻塞和室间隔缺损的大小情况分型

以上三型中再根据肺动脉血流阻塞和室间隔缺损的大小情况再分为a、b、c型。a型为肺动脉闭锁；b型为肺动脉狭窄；c型为肺血流无梗阻。

（1）Ⅰa：肺动脉闭锁。

（2）Ⅰb：肺动脉狭窄伴发育不良，小室缺。

（3）Ⅰc：无肺动脉狭窄，大室缺。

（4）Ⅱa：右型大动脉转位，肺动脉闭锁。

（5）Ⅱb：肺动脉或肺动脉瓣下狭窄。

（6）Ⅱc：肺动脉粗大。

（7）Ⅲa：肺动脉或肺动脉瓣下狭窄。

（8）Ⅲb：主动脉瓣下狭窄。

病因与发病机制

三尖瓣闭锁的病因尚不清楚。胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞，日后形成三尖瓣闭锁。

症状

1、症状

大约一半的患者在生后第一天即发现有发绀或心脏杂音，85%的患者在两个月内被发现。发绀是最常见的临床表现。偶有蹲踞，约有一半的患者有缺氧发作史。2岁以上患者常出现杵状指（趾）。肺血流量增多的病例，发绀程度减轻，但常有气急、呼吸快速，易发作肺部感染，常呈现充血性心力衰竭。房间隔通道小的病例，临床上呈现体循环淤血，颈静脉怒张，肝大和周围型水肿。

2、体征

胸骨左缘常听到肺动脉瓣狭窄或室间隔缺损产生的收缩期杂音，合并有动脉导管未闭者可听到连续性机器样杂音。此外还可能有肝大、水肿、颈静脉怒张和肺水肿等征象。

并发症

三尖瓣闭锁的病人可合并先天性愚症、内脏异位综合征等。

实验室检查

诊断要点

临床上呈现发绀、气急和乏力等症状，而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚，P波高而宽，则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管检查和心血管造影、超声心动图检查可以明确诊断。

鉴别诊断

1、左心室型单心室

尤其是残余心腔位于右侧时不易鉴别，但其左房、左室间见瓣膜活动，右房、右室间无肌性或隔膜样回声。而三尖瓣闭锁右房右室不相交通，其间见隔膜或肌性组织回声。

2、三尖瓣发育不良伴室间隔缺损

主要鉴别为右房、右室间见发育不良的三尖瓣回声，彩色多普勒可见流入右室的血流信号及三尖瓣的反流。

3、肺动脉闭锁

因有右心室及三尖瓣发育不良，应与三尖瓣闭锁鉴别。此时应仔细地多部位、多切面探测三尖瓣，只要能探及三尖瓣，也就能够加以鉴别。

4、严重的肺动脉瓣狭窄

也有右心室变小，应注意查找三尖瓣，以作鉴别。

5、其他

本病需与法洛四联症、Ebstein畸形、大动脉错位、右心室双出口和单心室等鉴别。

治疗

（一）治疗

对三尖瓣闭锁预后差的类型（Ⅰa、Ⅱa、Ⅱc、Ⅲb），应在婴儿早期甚至新生儿施行姑息手术。对预后较好的类型（Ⅰb、Ⅰc、Ⅱb、Ⅲa），可择期施行矫治性手术。近十多年来，三尖瓣闭锁的外科治疗有了很大发展，表现在双向腔-肺动脉分流术代替了Glenn手术，全腔静脉与肺动脉连接代替了传统改良Fontan手术。

1、手术技术

（1）姑息性手术

①带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部分切除术：三尖瓣闭锁病例并存的心房间相通2/3为卵圆孔未闭，1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力＞0.67kPa（5mmHg）时，需扩大心房之间通道，可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行，常用于婴幼儿以减轻症状。此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损，解除右心房和腔静脉高压，缓解右心衰竭。

②体-肺循环分流术：常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端-侧吻合（Blalock-Taussig分流术）或在锁骨下动脉与肺动脉之间连接一段Cortex人造血管（改良Blalock-Taussig分流术），此分流术的手术死亡率低于10%，10年生存率约80%。此法适用于肺部血流减少（Ⅰa、Ⅱa）的患者。

③上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn手术）：Glenn手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断，日后重建手术时操作难度很大。此法适用于肺动脉压不高，且肺动脉发育尚可的患者。

④双向腔-肺动脉分流术或半Fontan术：双向腔-肺动脉分流术为改良的腔-肺吻合术，对二期施行Fontan术有较大益处。该术式采用上腔静脉近侧端与右肺动脉行端-侧吻合，使上腔静脉血液流向双肺，可避免上腔静脉33%的体静脉回流与右肺55%的肺毛细血管床间的不平衡，并保持了肺动脉的连续。为降低Fontan术的死亡率，应先解决左心发育不良，将手术分期进行，即先施行半Fontan术，使上腔静脉的血液回流至双肺动脉，心室的容量负荷降低，心室肥大逐渐恢复。手术时采用补片将上腔静脉-肺动脉吻合口与右房分隔开，使下腔静脉的血液流向体循环而非肺循环。以后再完成全腔静脉与肺动脉连接以延长生存期。

⑤肺动脉环束术：肺循环血流量过多导致充血性心力衰竭，并易产生肺血管阻塞性病变。经内科治疗难于控制心力衰竭者，可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量，改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。此法适用于肺部血流增多和顽固型心力衰竭（Ⅱc）的患者。

（2）矫治性手术

Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉，在肺内进行氧合而不需要依靠右心室排送血液。Fontan类手术年龄大于2岁即可施行。Fontan手术有下列数种操作方法：

①右心房-肺动脉连接术：适用于三尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄，但左、右肺动脉发育好，如Ⅱb和Ⅲa型患者。手术时肺总动脉根部离断，近心端关闭，肺总动脉经主动脉后转向右侧，与右房顶部吻合。术时需充分游离肺总动脉和左、右肺动脉，防止术后牵拉，引起吻合口狭窄。用心包补片关闭房缺时，将左房顶部隔入右房侧，保证吻合口直径大小。2岁以内吻合口直径不能小于2cm，3岁以上应为2.5～3cm。

②右房-右室流出道吻合：适用于右心室流出道无狭窄，肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙，不适合于右房顶部与肺动脉吻合，多为Ⅰb和Ⅰc患者。

③全腔静脉-肺动脉连接术：此方法是将上腔静脉离断、远端与右肺动脉吻合。而下腔静脉则通过心房内隧道或心房外管道和肺动脉分叉处吻合连接。此方法简便易行，对指征合适如Ⅰb型的患者手术成功率在95%以上。

④部分Fontan术：该术式用在有高危因素的患者如肺动脉高压合并肺血管阻力升高者、肺动脉直径细小者、心功能降低者及婴儿。部分Fontan术借助于增高的体静脉压分流到体循环，可降低因低心排引起的死亡率和体静脉高压的发生率。

2、手术后处理

术后心肺功能监测，早期保持右房压＞2.0kPa（15mmHg），如不能维持应输血和血浆。低心排出量综合征时，则应用多巴胺、异丙基肾上腺素或硝普钠等药物。术后早期渗血较多时，应及时应用新鲜血、血小板和纤维蛋白原。术后右房压力增高，淋巴液回流受限可造成引流量增多，可用利尿药和（或）洋地黄。术后抗凝2～3个月。

（二）预后

三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70%患儿出生后1年内死亡。早期各种姑息手术疗效欠佳，以Glenn手术效果最好。近年来通过改良Fontan手术，平均死亡率为10%～20%。病例选择严格按照Choussat10条标准者，死亡率为0～7%。手术后右心房压力高，手术死亡率和并发症明显增高。晚期死亡率为6%，原因多为左心衰竭，心律失常，右心衰竭等。再手术率为9%，多由于残余分流和右心房与肺动脉连接的阻塞。长期效果满意，心功能Ⅰ和Ⅱ级占92%，97%的患者可恢复工作和学习，5%需应用药物。手术后1年、5年、10年和15年生存率分别为72%、68%、61%和50%。

日常护理

1、术前护理

（1）执行心血管外科病人一般护理常规。

（2）主动亲近患儿，消除其恐惧及陌生感，了解其兴趣、爱好，便于术后护理。

（3）协助医生完成各项常规检查，由于长期缺氧患儿血液粘稠，采血前可酌情输入5%葡萄糖，待血液稀释后再采血。

（4）嘱患儿尽量卧床休息，限制活动降低氧耗，并间断给予氧气吸入。

（5）加强营养，注意保暖，防止感冒。

（6）术前训练作深呼吸及咳嗽运动，练习床上排便。

（7）术前准备。术前3天每天体温4次。术前1天抽血送血库做交叉配合，做抗生素皮试晚上普通灌肠1次，术前10h禁食，术前4h同时禁饮。手术当日准备全麻床单位，根据患儿的公斤体重调节呼吸机参数待用。

2、术后护理

（1）持续动态监测有创动脉血压、心率、脉搏、氧饱和度、呼吸、中心静脉压变化，以血管活性药及扩血管药维持上述各项指标于正常范围，并保持相对稳定。

（2）全腔肺动脉分流术是治疗三尖瓣闭锁的根本手段。术后较高的中心静脉压和良好的左心功能是维持体循环的保证，CVP在16～20cmH₂O较适宜。如果CVP＞20cmH₂O，病人可出现肝大、腹水、胸水、下肢水肿，同时会出现低血压，心率快、尿少等低心排综合征，应通知医生调整用药。

（3）正压通气可影响回心血量，在可能的情况下应尽早拔除气管插管，尽可能不使用呼吸末正压通气。保持呼吸道通畅，吸痰时严格无菌操作。

（4）由于中心静脉压高、腹水、胸水及利尿剂的大量应用特别要观察尿量及水、电解质的平衡，定时测血钾及补钾。

（5）术后密切观察引流的量和性质，每5～15min挤压引流管1次，发现引流量＞200ml/h小儿＞5ml/（kg·h），及时报告医生，必要时准备开胸包行开胸止血，防止心包填塞。

防治措施