尿道缺如及先天性尿道闭锁（urethralabsenceandcongenitalurethralatresia）极少见。常合并其他严重畸形。尿道闭锁可呈完全性、部分性或膜状。尿道完全闭锁者，尿道呈一索状；部分闭锁者，多发生于阴茎头部或阴茎部尿道；膜状闭锁者，男性常发生在阴茎头部尿道外口或后尿道，女性多发生在尿道外口。此病男性多于女性。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

其真正原因不明，可能是胚胎时，尿道的上皮组织未及时反折于尿道内、阴茎头部的尿道上皮发育受到障碍；也可能是尿生殖窦膜未能穿破，而形成膜样闭锁。

症状

由于尿道闭锁，胚胎时胎尿积聚，膀胱膨胀，压迫脐血管，或因尿道梗阻发生肾积水，肾脏萎缩，在胚胎或出生时已死亡。存活者大部分胎尿有排出的路径，如脐尿管未闭、泄殖腔残存、膀胱直肠或阴道瘘、尿道直肠或阴道瘘等。有的出生时虽然存活，但不久亦死亡。

并发症

实验室检查

诊断要点

婴儿出生后观察到尿道不排尿，即应行导尿或尿道探子检查，进一步可作尿道造影检查，诊断即可明确。

鉴别诊断

治疗

（一）治疗

1、尿道缺如者应立即行耻骨上膀胱造瘘。

2、有肾功能衰竭者，需行双侧肾造瘘术。

3、并发尿外渗者行尿外渗引流，并加用抗生素。

4、待肾功能好转，小孩长大后，行尿道成形术及畸形矫正术。

5、如为膜样闭锁，可用尿道探子将隔膜捅破，留置导尿。

（二）预后

尿道闭锁的预后决定于尿道闭锁的范围和部位。如系后尿道闭锁，与尿道缺如相同，多于胎儿期或出生后不久死亡。前尿道闭锁尤以靠近外尿道口附近时，上尿路损害较轻，可行尿道造口术，日后再考虑尿道成形术，预后可能较好。

日常护理

1、饮食护理

多吃水果蔬菜，禁止吃辛辣的刺激性食物。

2、生活管理

多喝水，勤排尿。因为增加尿量后，对感染的泌尿道有冲洗和清洁的作用。

3、复诊须知

遵医嘱定期复诊，不适随诊。

防治措施