原发性中枢神经系统血管炎（primaryangitisofthecentralnervoussystem，PACNS），又称颅内肉芽肿性动脉炎、中枢神经系统肉芽肿性血管炎。是一种罕见的，病因尚不清，局限于中枢神经系统（脑、脊髓脑膜），而没有其他系统性疾病表现的血管炎，故又称为孤立性中枢神经系统血管炎。临床表现复杂多样，易与许多疾病相混淆。于1959年首先报道。

流行病学

中枢神经系统肉芽肿性血管炎所有年龄均可发病，50岁左右更常见；男性较女性更多见。20世纪60年代以来，随着脑血管造影技术的广泛应用，本病报道日益增多。

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因还不甚清楚。推测可能与病毒的感染有关，文献报道，在患有中枢神经系统肉芽肿性血管炎的患者中，发现了与乙型肝炎病毒、水痘-带状疱疹病毒、HIV等有关的病毒感染的血清学检查证据，这些证据支持病毒可能参与了原发性中枢神经系统血管炎的发病。

（二）发病机制

有报告推测病原体在中枢神经系统肉芽肿性血管炎的发病中，可能通过3个不同的途径发生作用：①通过其直接的毒性影响或感染血管组织；②通过免疫机制；③通过上述两方面的综合作用。

但中枢神经系统肉芽肿性血管炎的血管损害的确切机制仍不甚清楚，并没有直接证据支持免疫复合物的介导作用，推测可能是病原体直接影响血管组织，或更可能是病毒-血管细胞间的相互作用，使之自身结构发生改变，从而继发免疫破坏。临床观察免疫抑制治疗可改善中枢神经系统肉芽肿性血管炎患者的症状与病程，也支持中枢神经系统肉芽肿性血管炎的发病可能是一种免疫刺激机制。

症状

1、可急性、亚急性或慢性起病。

2、临床表现无特异性，与病变部位、性质和程度有关。可有头痛、头昏、精神症状、人格变化、记忆障碍或痴呆等；头痛是最常见症状，头痛通常呈渐进性亚急性起病，随后出现脑病症状、痴呆和认知障碍、行为和人格改变。可以脑卒中样急性起病，30%～50%患者有复发性多发性脑梗死或短暂性脑缺血发作。也可类似慢性脑膜炎表现。除中枢神经系统症状外，通常不伴系统性症状（如发热、消瘦、乏力、肌肉和关节疼痛、贫血和累及全身器官损害的表现等）。

并发症

常与免疫抑制性疾病同时存在，如淋巴瘤、白血病等。患者也可能出现意识障碍、精神状态改变、智能障碍、甚至痴呆等表现。

实验室检查

1、脑脊液检查

可有淋巴细胞增多，蛋白升高，糖正常。

2、血常规检查

血沉、C反应蛋白、白细胞等多正常。

3、脑组织活检

是PACNS诊断的金标准，大脑组织或软脑膜活检约50%可见节段性肉芽肿样血管炎，约25%可见坏死性血管炎改变。

诊断要点

诊断PACNS前应进行排除性诊断。诊断标准：①病史和临床检查发现原因不明的后天获得性神经系统损害，如以脑膜脑炎或脑卒中样发病的青年患者应想到本病的可能；②脑血管造影或脑活检发现有典型中枢神经系统血管炎表现；③排除系统性血管炎及其他能引起继发性中枢神经系统血管炎的各种情况。

鉴别诊断

1、系统性血管炎

如结节性多动脉炎、Behcet综合征、Wegener肉芽肿、Cogan综合征等。

2、系统性炎性疾病

如系统性红斑狼疮、Crohn病等。

3、感染性疾病

如病毒性（带状疱疹病毒、HIV等）、细菌性（结核、梅毒等）和真菌性感染所致的血管病变。

治疗

（一）治疗

尚无确切有效的特异性治疗药物。目前治疗原则类似于系统性血管炎。皮质类固醇激素和（或）免疫抑制剂可能有益。进行对症支持处理及综合治疗仍是重要的措施。

（二）预后

缺乏研究数据。据早期研究报道，诊断后数年内几乎所有病例都死亡。近年报道用激素和免疫抑制剂治疗的患者，约80%可得到预后改善。

日常护理

1、家属应多与患者沟通，跟患者讲清本病的相关知识，减轻患者的恐惧心理，避免或改善患者可能存在的抑郁、焦虑的情绪。

2、合理饮食，宜食橘子、香蕉、绿叶菜、奶类、豆制品、虾皮、还带等含钾、含钙丰富的食物。少食多餐，少吃甜食。

3、遵医嘱用药，勿擅自停用或增减药量。

4、遵医嘱进行康复锻炼，多参与社交生活。

5、避免劳累，注意防寒保暖，预防感冒。

6、遵医嘱定期复查，不适随诊。

防治措施

尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，激素维持量要服用数月，可改善预后。