流行病学

临床类型和分类

本病可分为原发性和继发性两种类型。原发性sj?gren综合征仅包括口腔和眼部干燥，不伴有其他结缔组织病，大都发生于女性。可在患者的唾液腺内检测到免疫球蛋白。T淋巴细胞的浸润数量增加，主要为CD4和CD8淋巴细胞。继发性常合并其他结缔组织病，如类风湿关节炎、硬皮病、系统性红斑狼疮等。

病因与发病机制

目前的病因与发病机制尚不能完全清楚，但多数学者认为是自身免疫性疾病。本病患者的血清中可检测出多种自身抗体，且循环免疫复合物增多，细胞免疫略受抑制。可能的发病机制是：正常情况下，泪腺细胞不表达HLA-Ⅱ抗原。当某些因素刺激唾液腺上皮细胞表达HLA-Ⅱ抗原时，也可在泪腺细胞诱导出此类抗原的表达，并提呈抗原，使T细胞活化，释放IL-2等炎性因子。由于Th/Ts比值增高，导致B细胞无节制地增殖，产生抗体，攻击泪腺、唾液腺等的腺泡上皮细胞。使其变性萎缩，并被大量淋巴细胞和增生的纤维组织替代，其分泌功能下降或丧失。

近年研究提示，此病与HLA-DR2、DR3基因相关；而且可能有病毒感染因素的参与，如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒等；与内分泌和/或维生素缺乏亦有部分关系。本病是在一定的遗传背景上，由多种因素共同作用所导致的疾病。

症状

1、角结膜干燥症的临床特征，眼部刺激感、发红或眼部难以描述的不适感，夜间或清晨醒来时眼部干燥感严重，影响到正常的生活质量。

2、原发性皮肤损害导致的干眼症是十分罕见的，但伴发皮肤损害的很多综合征常有干眼症的阳性病史。在采取病史中，还应询问泪液分泌不足的一些相关性疾病，如类风湿、银屑病、干皮病、滤泡增殖性角化病等，均可以伴发角膜上皮的点状损害，临床上应予以重视。

并发症

实验室检查

1、虎红染色

上皮层的任何损伤，均可以引起虎红着色。

2、血清学检测

类风湿因子阳性率高达68%～98%，狼疮细胞阳性率61.5%～63%，抗核抗体阳性率65%～70%，亦可以检出其他上述的抗体。IgA、lgG和IgM的增高及血沉增快均可作为诊断的参考。

3、泪腺和唇腮腺组织活检

进行组织病理学诊断是很有价值的，但应重视其活检的安全性。

诊断要点

目前仍没有统一的诊断标准。主要依靠最常见的临床特征如皮肤干燥和瘙痒、关节疼痛、口腔干燥、吞咽困难等，以及眼部干燥。通常把干燥性角结膜炎、口腔黏膜干燥、类风湿及其他结缔组织病种有两项阳性者作为sj?gren综合征的诊断依据。Schirmer试验和虎红染色是诊断干眼症有价值的方法，血清学检测、组织活检、泪膜破裂时间等检查均有助于诊断。

鉴别诊断

1、Stevens-Johnson综合征

Stevens-Johnson综合征有明显发热和皮肤疱性损害，有过明显的急性炎症过程。

2、角结膜干燥症

单纯角结膜干燥症患者，不伴有全身结缔组织病。

治疗

1、建议患者用一些简单的保湿措施，如每日足够饮水，避免过度饮酒，可以应用保湿眼罩，避免过度使用空调和加热系统，使用皮肤保湿剂等。

2、按照干眼症进行对症治疗，补充泪液是sj?gren综合征的主要治疗手段之一，因长期应用人工泪液，故使用不含防腐剂的人工泪液很重要。局部应用1%环孢素滴眼液，有一定疗效。

3、部分病例采取暂时或永久性泪道塞治疗，减少泪液的流失，但应注意当泪小点被栓塞时，有害物质在眼表停留时间延长，应充分治疗局部炎症。

4、积极治疗全身性疾病，如类风湿或其他结缔组织病，全身可应用免疫抑制剂，有的患者可以使病情缓解；注意口腔的保护也很重要。

5、手术治疗对某些重度干眼症患者，有利于症状的改善，如睑裂缝合术、颌下腺移植术以及唇和颊黏膜腺体移植术等方法。

日常护理

防治措施