胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤（dysembryoplasticneuroepithelialtumor，DNT）是1993年WHO中枢神经系统肿瘤分类中新添加的一种神经元和混合神经元-胶质细胞肿瘤。肿瘤位于幕上大脑皮质内，呈现出由星形细胞，少突胶质细胞和神经元构成的、细胞成分不均一的多结节状结构。因为非典型的神经元常常不明显，此类肿瘤以前常被认为是混合性少枝星形细胞瘤。临床上的唯一表现为复杂部分性癫痫发作，放射学表现为局部颅骨变形，CT表现为边界清楚的低密度病变，常伴有病灶处的皮质发育异常。

流行病学

DNT于1993年才正式被WHO确诊为中枢神经系统肿瘤，确切发病率较难确定。DNT主要见于复杂部分性癫痫的病人，目前报告的很少，尚属于少见病例，这可能与临床及神经病理医师尚不认识此病有关。DNT多见于儿童，但也有青年患者，男女性无明显差异。DNT好发于幕上，62%～78%位于颞叶，其余几乎均位于额叶。

临床类型和分类

病因与发病机制

症状

DNT主要表现为难治性部分性癫痫发作，少数为复杂部分性发作，一般不伴有颅内压增高症状。在癫痫发作间期，DNT患者一般无神经系统阳性体征。

并发症

实验室检查

诊断要点

对于DNT的诊断标准，必须考虑病人的临床表现、影像学特点及神经病理特征，除具有特征性病理改变外，幕上皮质DNT的病人必须具备下述4点方可诊断为DNT：

1、20岁前发病的部分发作性癫痫，伴有或不伴有继发性癫痫大发作。

2、无神经功能缺陷，或表现为静止性、如先天性样缺陷。

3、MRI能清晰显示病变的皮质结构。

4、CT或MRI显示无占位效应。

而对于其他特殊部位DNT的诊断标准尚有争议。

鉴别诊断

1、节细胞胶质瘤

发生钙化的机会较多，增强的机会也较多，多为实质与囊性部分同时存在，发病年龄可能较大。

2、星形细胞瘤

一般不显示为囊性表现，发生于幕上者年纪多较大。

3、胶质神经元畸形

一般也不显示为囊性病灶，钙化的机会较多，但也常不增强。

治疗

（一）治疗

由于早期的DNT病例均为因颞叶癫痫而行颞叶切除，行进一步病理检查而明确诊断的，后期虽然逐渐认识此病，但绝大多数DNT位于颞叶，因此DNT的手术基本为颞叶切除或颞叶切除+海马或（和）杏仁切除+DNT切除，部分文献报告为单纯DNT切除。对于是否切除DNT周围的癫痫灶尚有争议。

（二）预后

DNT预后良好，正确诊断及治疗更显得十分重要，由于DNT基本上是“静止性”病变，手术切除病变后不需要行放疗和化疗，如错误地对病人术后实施这些治疗，只能对病人产生不必要的损害。

日常护理

1、患者癫痫发作时立即解开衣领及腰带等，有义齿者及时取出，将折叠成条状的毛巾或缠以纱布的压舌板，迅速于抽搐之前或强直期张口时置于其上下臼齿间，防舌咬伤。舌后坠者用包有纱布的压舌板及舌钳将舌拉出。

2、保持呼吸道通畅，让患者侧卧位或头偏向一侧，以利于口鼻的分泌物流出，床旁备吸引器，及时吸出口腔和呼吸道分泌物。必要时行气管切开。

3、患者癫痫发作时，切勿强行按压试图制止患者的抽搐动作或抽动的肢体，可顺势保护患者抽动的关节和肢体，在关节处垫软物防止脱臼、骨折。可把床栏竖起来，可防止突然发作时坠床。

4、迅速建立大静脉输液通路，遵医嘱使用抢救药物。迅速控制发作是治疗的关键。首选地西泮静脉缓慢推注10～20mg，若15分钟后不能终止发作者可重复使用。必要时可使用苯妥英钠。高热者做好物理降温。必要时进行降颅压处理，并及时纠正电解质紊乱和酸碱平衡。

5、注意观察患者的血压、脉搏、呼吸、大小便、瞳孔的变化及发作类型，并观察癫痫发作症状、持续时间等防止生命体征恶化。

6、操作时创造有利于控制发作的环境，如放下窗帘、开地灯形成暗室，操作集中、轻柔，防声光、动作刺激。

7、指导患者保持良好的饮食习惯。饮食宜清淡，低盐低脂饮食，防过饥过饱和饮水过多，忌辛辣刺激性食物。

8、告知家属及患病的相关知识，使其正确认识疾病发作的原因、诱因，耐心解释病情、治疗与预后的关系。鼓励患者要勇于表达自己的感受，多与家属及医护人员进行沟通，给予情感支持，消除患者及家属的孤独、焦虑或恐惧心理。

防治措施

1、患者应坚持长期有规律服药，切忌突然停药、减药、漏服药及自行换药，尤其应防止在服药控制发作后不久就自行停药，以免发展成为难治性癫痫和诱发癫痫持续状态。长期使用抗癫痫药物，要定期监测血常规、肝肾功能，以动态了解抗癫痫药物的血药浓度、EEG变化和药物不良反应。

2、积极治疗原发病，如颅内肿瘤和脑血管病等。并应尽量避免促发因素，如疲劳、饥饿、嗜睡、便秘、饮酒、感情冲动、一过性代谢紊乱和过敏反应等。

3、避免做带有危险性的工作和活动，如高空作业、游泳、驾驶、电焊等。外出时随身携带有姓名、住址、联系电话及病史资料，以便发作时及时处理。