流行病学

神经鞘瘤可发生于任何年龄，多见于30～70岁的成人。缺乏性别和眶别差异。

临床类型和分类

病因与发病机制

病因尚不明确。鞘膜细胞被覆于除外视神经和嗅神经的脑神经、周围神经和自主神经轴突之外。眶内含有丰富的神经组织，包括动眼神经、滑车神经、展神经以及交感和副交感神经纤维，均可发生神经鞘瘤。在临床上很难确定，肿瘤究竟发生于哪条神经，但由于肿瘤多位于眶顶或眶底，提示起自眶上神经和滑车神经眶下神经的可能性较大；肌锥内的瘤体则多来源于睫状神经。视神经源自原始神经管，不含有神经鞘细胞，但视神经周围的脑膜，含有眼神经和交感神经成分，所以理论上仍可能发生此种肿瘤。

症状

眼眶神经鞘瘤起病隐匿，增长缓慢。由于肿瘤的非侵袭性，因此症状和体征完全取决于病灶的部位和大小。肌锥内的病灶表现为眼球突出以及眼底压迫形成的脉络膜皱褶致视力下降或远视性屈光异常。眶顶或眶底的偏侧瘤体会造成眼球向相反部位的偏斜以及眼球运动时的视力波动。较大的靠近眶缘的瘤体有时可以扪及，表面光滑，可有一定的弹性。除非瘤体巨大或累及眶尖，否则神经鞘瘤甚少造成压迫性的视神经萎缩，视力的下降多由于脉络膜皱褶或屈光异常，瘤体摘除后多能有一定程度的恢复。多数的神经鞘瘤源自感觉神经。源于感觉神经的鞘瘤可有麻木感或触痛，源于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经的鞘瘤可有复视或眼球运动障碍。少数眶尖瘤体经眶上裂与海绵窦沟通，呈“哑铃”形，常会造成神经功能障碍，乃至影响视功能。10%的神经鞘瘤会同时伴发神经纤维瘤病，有相应的临床表现。

并发症

实验室检查

诊断要点

1、临床表现

为眼眶内缓慢增长的良性肿瘤所见，有一定的临床特点。患者有眼球突出。

2、辅助检查

超声探查、CT扫描、MRI有相应的改变有助于诊断。

鉴别诊断

1、海绵状血管瘤

临床症状和体征均与神经鞘瘤相似，多种影像学联合应用有助鉴别。超声检查呈中高波峰，回声丰富而均匀，中等衰减。MRI强化扫描肿瘤呈斑驳样或花蕊样渐进性强化。

2、泪腺多形性腺瘤

发生在泪腺窝，肿瘤向前生长时可在眶外上方触及质硬肿物。MRI强化扫描肿瘤均匀强化或散在片状低信号区。

3、血管外皮瘤

较少见，超声检查内回声少且弱，不可压缩，肿瘤内可见动脉血流信号。复发率高。

4、局限性神经纤维瘤病

一般呈等密度，轻中度均匀强化。

5、视神经鞘脑膜瘤

中年女性多见，视神经呈管形或球形增粗，部分病变可有钙化。MRI增强时，“轨道征”为其特点。

治疗

（一）治疗

作为生长缓慢的良性肿瘤，神经鞘瘤对药物和常规放疗不敏感，目前多主张手术摘除。由于瘤体质地较脆，不像海绵状血管瘤具有很强的弹性和韧性，过分的提拉和挤压很容易撕破菲薄的囊膜，因此，手术的切口要大些，以便充分暴露手术野。手术入路取决于瘤体所在的部位，前路开眶、外侧开眶等均可选择。多数首次手术的鞘瘤，囊膜与周围组织没有粘连，但眶尖部除外。若肿瘤与眶尖粘连紧密，可采用囊内法将内容物分块吸出，避免盲目分离损伤重要结构。尽可能将瘤体一次性完整摘除，不轻易尝试囊内法。大多数的手术病患术后没有感觉和运动功能的障碍，可能瘤体并没有侵犯到相应神经的全部。

近来，有学者将γ刀应用于累及海绵窦的神经鞘瘤，瘤体生长得以控制，但长期疗效尚有待观察。同时，治疗早期瘤体水肿、增大，可能会出现眶尖拥挤，危及视功能。

（二）预后

生长缓慢，预后较好。术后复发率极低。恶变罕见。

日常护理

防治措施