外耳道胆脂瘤（cholesteatomaofexternalacousticmeatus）是阻塞于外耳道骨部含有胆固醇结晶的脱落上皮团块，又称外耳道阻塞性角化病。其组织学结构同中耳胆脂瘤，但常混有耵聍碎屑。又有学者应用“原发性外耳道胆脂瘤”这一名称，以与继发于中耳的胆脂瘤相区别。继发性胆脂瘤常继发于因各种原因引起的外耳道狭窄或闭锁。多发生于成年人，男女发病率相当。可侵犯双耳，但以单侧多见。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

病因不明。有关学说有：

1、外耳道皮肤受到各种病变的长期刺激（如耵聍栓塞、炎症、异物、真菌感染等）而产生慢性充血，致使局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃，角化上皮细胞脱落异常增多，若其自洁功能障碍，便堆积于外耳道内，形成团块。久之其中心腐败、分解、变性，产生胆固醇结晶。

2、因有人发现20岁以下的青年患者中，约有50%伴发支气管扩张症，25%伴发慢性鼻窦炎，或这两种伴发病同时存在，故有呼吸道黏膜及外耳道皮肤先天性缺陷学说和耵聍腺分泌过多之说。后者认为支气管扩张症患者，因其位于支气管内之迷走神经传出末梢经常受到脓液刺激，以致耵聍腺反射性分泌增加。但笔者所见众多病例中，未见一例合并支气管扩张症。

3、尚有外耳道局限性骨膜炎及猩红热病因说等，但支持者甚少。结扎蒙古沙鼠外耳道可引发外耳道胆脂瘤。

4、原发于外耳道之先天性原发性胆脂瘤。

症状

1、临床症状

（1）症状：症状与胆脂瘤大小及是否合并感染有关。无继发感染的小胆脂瘤可无明显症状；胆脂瘤较大，可出现耳内闭塞感，耳鸣，听力下降（堵塞外耳道管径2/3以上时）。一旦发生继发感染则有耳痛，可放射至头部，剧烈者夜不成眠；耳内流脓或脓血，具臭味。

（2）体征：检查见外耳道深部为白色或黄色胆脂瘤堵塞，其表面被无数层鳞片状物质包裹。外耳道皮肤红肿，可有肉芽。胆脂瘤清除后可见外耳道骨质遭破坏、吸收、骨段明显扩大，软骨段一般无明显改变。鼓膜完整，可充血、内陷。少数病例胆脂瘤经外耳道后壁侵犯乳突，不同程度地破坏乳突骨质，严重者并发中耳胆脂瘤；面神经乳突段，鼓索神经亦可因骨质破坏而直接裸露于病灶下方，并发面瘫病情严重者可并发颈侧脓肿和瘘管。

2、临床分期

Holt将本病分为3期：

（1）1期：外耳道无或轻度扩大，局限性小凹形成。

（2）2期：耳道明显扩大，局部囊袋形成。

（3）3期：侵及乳突或（和）上鼓室。

并发症

1、听力下降

胆脂瘤较大堵塞外耳道管径2/3以上时，可出现耳内闭塞感、耳鸣、听力下降。胆脂瘤取出后若无其他并发症此症状一般可缓解。

2、胆脂瘤型中耳乳突炎

个别病例胆脂瘤经外耳道后壁侵犯乳突，广泛破坏乳突骨质，并发胆脂瘤型中耳乳突炎；面神经垂直段，鼓索神经亦可因骨质破坏而直接裸露于病灶下方。

3、颈侧脓肿和瘘管

外耳道胆脂瘤感染严重者可并发颈侧脓肿和瘘管。

4、外耳道扩大

胆脂瘤清除后可见外耳道骨质遭破坏、吸收、骨段明显扩大，软骨段一般无明显改变。

实验室检查

病理组织学检查：外耳道肉芽样组织生长时，需行组织病理学检查，以除外外耳道的肿瘤。

诊断要点

1、起病缓慢。胆脂瘤小或无感染者，仅有耳堵塞感，听力稍差，可有耳鸣。

2、有继发感染者，疼痛剧烈，为就诊的主要原因。患耳流有恶臭带血脓性分泌物。

3、外耳道内充满灰白色胆脂瘤栓塞物，伴急性外耳道炎体征。多有肉芽形成。

4、取出胆脂瘤后，可见骨性外耳道扩大，肉芽生长，甚至死骨形成，但鼓膜完整。个别病例外耳道后上骨质吸收、炎症波及中耳，应与原发的中耳炎症鉴别。

鉴别诊断

1、外耳道耵聍栓塞

典型的外耳道胆脂瘤经耳镜检查不难诊断，但当耳镜内看到的胆脂瘤表面呈棕黑色或黑褐色时，需与外耳道耵聍栓塞相鉴别，后者从内到外颜色一致，且较易和外耳道壁分离。而前者虽表面呈棕黑色或黑褐色，其内部仍是白色上皮脱屑的堆积。耵聍栓塞没有包膜，不会引起骨质破坏，容易取出。

2、中耳胆脂瘤

当伴有感染外耳道内有臭脓和（或）肉芽时，应与中耳胆脂瘤相鉴别，后者听力损失多较重，而且影像学检查前者改变在外耳道，后者在中耳乳突。

3、外耳道表皮栓

应与表皮栓相鉴别，外耳道表皮栓仅是阻塞性角化物在外耳道内的聚集，在外耳道深部形成角蛋白屑的致密的栓子，可合并上皮过度增生和皮下组织的慢性炎症，外耳道壁受压呈膨胀性改变，使外耳道增宽，但无骨质的侵蚀和坏死，与外耳道易分离。

4、外耳道癌

没有包膜，病理学检查可确诊。

5、恶性外耳道炎

主要表现为剧烈疼痛，局部检查为炎性表现伴骨质破坏，没有胆脂瘤样物。

治疗

（一）治疗

1、未合并感染的胆脂瘤较易取出，清除方法同耵聍取出术。可用5%碳酸氢钠溶液滴耳（合并感染时忌用），待其软化后再取出。

2、合并感染时，由于外耳道肿胀，触痛明显，胆脂瘤嵌顿于扩大的外耳道深部，取出较为困难。此时应注意控制感染，但单纯的控制感染很难奏效，只有将胆脂瘤全部或部分清除后，才能促使炎症完全吸收。

3、感染严重、取出十分困难者可在全麻及手术显微镜下清除胆脂瘤和肉芽组织。同时全身应用抗生素控制感染。

4、外耳道胆脂瘤侵入乳突者，行乳突根治手术。

5、有文献报道，采用内镜下外耳道胆脂瘤清除术，其具有直视下操作简单、微创、出血少、恢复快、病人痛苦小等优点。

（一）预后

病程可达数年，甚至数十年。若胆脂瘤不断增大，致骨质破坏者，宜定期复查，密切观察病情，必要时手术治疗。

日常护理

1、未合并感染、使用滴耳液滴耳配合治疗者，应指导病人正确滴耳。如用5%碳酸氢钠溶液滴耳，每日4～6次，每次3～4滴。

2、感染严重、取出十分困难、须全麻手术者，应按全麻手术做好准备（完善检查，术前至少禁食6小时），并遵医嘱合理使用抗生素控制感染。

3、胆脂瘤侵入乳突行乳突根治术者，按中耳乳突根治术护理，术后密切观察有无面瘫的表现，发现异常及时通知医生处理。

4、胆脂瘤取出后，应定期随访，及时清理耳道内脱落上皮，防止复发。

5、外耳道病变如耵聍栓塞、炎症、异物、真菌感染等，应及时治疗，避免外耳道皮肤受到各种病变的刺激。

防治措施

外耳道胆脂瘤可以复发。需告知患者定期复查，发现有上皮堆积应及时清理。另外，在取出胆脂瘤的过程中有可能损伤外耳道，要预防外耳道狭窄。