流行病学

多数发生于20岁以前女性，少数发生于10岁以前。

临床类型和分类

1、单纯型肿瘤

一般体积较小，直径多为数厘米。单纯型性腺母细胞瘤镜下可见细胞巢，细胞巢之间为纤维结缔组织，纤维间质水肿时组织疏松。肿瘤多有钙化灶，常位于细胞巢内。在钙化灶区的肿瘤细胞发生坏死退变。

2、混合型肿瘤

体积较大，混有无性细胞瘤、绒癌、内胚窦瘤、胚胎癌等生殖细胞来源的肿瘤成分。

病因与发病机制

（一）病因

性腺发育不良患者，青春期后垂体促性腺激素分泌增加可能是引起肿瘤发生的原因；有人认为肿瘤来自男性性腺内残留的生殖细胞；亦有考虑为原始性腺向女性分化的肿瘤。

（二）发病机制

肿瘤是由生殖细胞和“性索”衍生物-未成熟的颗粒细胞及支持细胞构成。此瘤产生甾体激素，瘤内支持细胞、颗粒样细胞产生雌激素，表现为性早熟；而睾丸间质样细胞-黄素化卵泡膜样细胞产生雄激素，表现为男性化症状。

症状

性腺发育不良：多为表现型女性伴男性化症状，染色体核型为46，XY、45，X0/46，XY嵌合体；也有表现型女性不伴男性化症状者，染色体核型为45，X0、46，XY或45，X0/46，XY嵌合体。总之，患者性腺发育不良，性腺常为纤维条索的卵巢或者隐睾。

并发症

1、腹胀

多因手术、麻醉造成病人肠蠕动减弱所致，炎症、低钾等也可引起。

2、便秘

术后由于活动减少，胃肠蠕动减弱所致。鼓励病人活动，能进食者应多饮水，吃蔬菜、水果，必要时给予缓泻药，避免病人用力排便造成切口疼痛、裂开或愈合不良。

3、尿潴留

常因术后切口疼痛、不习惯卧床排便、留置尿管的机械性刺激导致。可协助病人坐位或诱导排尿，若以上措施无效，则行导尿术。

实验室检查

1、病理检查

肿瘤1/3为双侧瘤体较小，最大直径为8cm，呈球形，表面光滑，质韧切面灰色或黄棕色，有玻璃样变及钙化。镜下所见有曲精细管结构样的细胞巢，周围绕以结缔组织，巢内有大圆形生殖细胞，被小的支持细胞或颗粒样细胞包绕，呈菊花状排列，似Call-Exner小体。肿瘤间质内有间质细胞或黄素化细胞群散在纤维结缔组织内。

2、促性腺激素

尿促性腺激素中度或明显增高。

3、17-酮类固醇

尿17-酮类固醇升高，17-羟皮质类固醇排出量正常或稍低。血中17-酮类固醇水平升高。

4、染色体检查

如有Y染色体或性腺染色质阴性，则可能患性腺母细胞瘤。

诊断要点

血中促性腺激素及17-酮类固醇水平、X线腹部平片、Y染色体或性腺染色质检查，最后根据肿瘤的组织学形态确诊。

鉴别诊断

1、环管状性索瘤

它是由支持或颗粒细胞组成的简单或复杂的环形实体或小管，管内有透明小体或钙化砂粒体，但瘤中无生殖细胞，也无发育不良性腺。

2、两性母细胞瘤

肿瘤中虽有Call-Exner小体及间质细胞或黄素化细胞，但无生殖细胞。

3、混合性生殖细胞-性索间质瘤

本瘤组织成分与性腺母细胞相同，唯排列方式不同。本瘤性索成分呈小梁或条索排列，混杂单个生殖细胞，无钙盐沉着，无发育不良性腺，无男性化症状，性染色体为46XX组型。

治疗

（一）治疗

此瘤的恶性度较低，很少发生转移，一般仅切除患侧附件，保留生育能力。但Scully等认为，即使单侧性腺母细胞瘤，也需切除对侧卵巢，因对侧性腺常为纤维条索或不成熟的卵巢或睾丸，无卵巢功能，日后还可发展为肿瘤。肿瘤如为混合型，则根据其所含成分进行处理。

（二）预后

此瘤临床上属良性，半数合并无性细胞瘤，预后良好。如合并未成熟畸胎瘤、绒癌、内胚窦瘤、胚胎性癌等，则预后不佳。

日常护理

1、一般护理

（1）生活护理

保持病室环境清洁，注意休息和保暖；保持床铺的平整、清洁和干燥；鼓励卧床病人多做深呼吸、多翻身和有效咳嗽；按摩受压部位，防治压疮。

（2）饮食护理

鼓励病人摄入足够的营养。应根据病人的身体状况，饮食习惯，协助病人及家属制定合适的饮食计划，鼓励病人摄取高蛋白、高能量、高维生素的清淡、易消化的食物，达到改善营养状况、纠正贫血、增强组织修复力和机体抵抗力。

（3）外阴护理

每天清洗外阴或坐浴、更换内裤，保持外阴的清洁和干燥。建议穿棉织内裤，减少化纤衣物对外阴皮肤的刺激。

（4）活动与休息

注意休息，生活有规律；适当参加体育锻炼，增强机体抵抗力；适当参加社交活动或正常的学习、工作，逐渐实现角色功能的转化。

（5）皮肤准备

术前1日应沐浴、更衣、剪指甲、去指甲油及其他化妆品等；手术日晨备皮，其范围是上自剑突下，两侧至腋中线，下达两大腿上1/3处及外阴部皮肤，注意清洁脐窝部。

2、心理护理

（1）鼓励病人倾诉内心感受，缓解心理压力，减轻焦虑、恐惧等不良情绪反应。

（2）鼓励病人及家属共同参与治疗和护理方案的制定。

（3）向患者及家属提供疾病治疗和护理信息，使其树立战胜疾病的信心。

3、疾病护理

（1）如需做子宫切除或卵巢肿瘤根治术，还须用龙胆紫涂擦阴道穹隆和宫颈。

（2）恶性肿瘤术前应学做功能锻炼。

4、健康指导

（1）向病人家属讲述性腺母细胞瘤的相关知识，使病人及家属对性腺母细胞瘤有正确的认识。

（2）妇科普查即30岁以上的妇女，每年妇科普查1次，有高危因素的妇女每半年普查1次。

（3）药物避孕即指导妇女使用药物避孕，避孕药可抑制卵巢排卵，抑制雌激素的持续刺激，降低卵巢肿瘤发病的高危因素。

（4）指导病人定期随访即良性卵巢肿瘤手术后病人，出院后1个月随访1次。

防治措施