流行病学

继发性硬化性胆管炎（SSC）被认为是一类罕见疾病，发病率未知，目前有关其研究极少，多以个案报道为主，其进展快，生存期较原发性硬化性胆管炎明显缩短。

临床类型和分类

病因与发病机制

1、长期胆管狭窄或梗阻

长期的胆汁淤积或反复胆管炎的发作，可引起结石及狭窄的形成，从而进一步加重了胆汁淤积，最终导致硬化性胆管炎的发生。而这大部分均因胆道手术创伤所致，如术式选择不当、术中技术缺陷、未注意保护胆管血供、未注意保护Oddi括约肌功能等。

2、反复胆道感染

细菌、病毒、真菌及寄生虫均可成为SSC的病因，且均有个案报道。特别是对于免疫力低下的患者，如AIDS患者，其最常见的SSC病因即是寄生虫感染。目前认为其导致SSC的机制多与反复的炎症刺激，病原菌直接破坏胆管上皮细胞或诱导其凋亡等有关。

3、胆管缺血

由于胆总管的血供来源特殊，主要是由胰十二指肠上后动脉及胆囊动脉发出的无名微小血管在胆总管周围及其各层分支相互吻合形成的动脉网供血。因此，在胆道手术时，若过度游离胆管周围结缔脂肪组织，可能会造成胆管缺血，使胆管上皮细胞血供受到影响，引起缺血性胆管炎，并最终导致SSC。同样，对于行肝动脉化学治疗栓塞肝移植等手术时均可能造成胆管缺血而导致SSC。

4、危重疾病

目前危重疾病所致的硬化性胆管炎有逐渐增多的趋势，如大面积烧伤、休克、急性呼吸窘迫综合征及长期的ICU治疗等因素所致的胆管炎都有个案报道。其发病机制仍可能与胆管缺血及反复炎症发作相关。

症状

临床表现与原发性硬化性胆管炎极为相似，主要表现为慢性进行性胆管梗阻及胆管炎，常表现为间歇性发作，也可长期无临床症状。初期表现不明显，随着病情进展可能会出现突发的瘙痒和进行性加重的黄疸。有时可伴有消化道出血，部分患者可因胆管炎发作而出现发热、慢性右上腹痛症状。疾病晚期可出现腹水、昏迷等症状。

并发症

1、本病发生胆管癌的风险增高。

2、反复发生的继发性胆管炎可能导致完全的胆管阻塞和继发性胆汁性肝硬化和肝衰竭。

实验室检查

1、血检

急性期白细胞增高，血培养往往阳性，高胆红素血症，ALT、AST、AKP均增高。

2、尿检

尿胆红素阳性。

3、胆液检查

胆汁引流可培养出致病菌。

诊断要点

所有拟诊为原发性硬化性胆管炎或免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎的患者均应考虑到SSC的可能性。其临床表现与原发性硬化性胆管炎极为相似，仅从症状及影像学检查方面，甚至病理学上难以做出明确诊断，应结合患者病史，有无所致硬化性胆管炎的可能病因考虑，如胆道手术病史等，充分考虑SSC诊断的可能性。

鉴别诊断

1、原发性硬化性胆管炎

临床表现为腹痛，不规则发热，黄疸在一定范围内波动，后期可并发胆汁性肝硬化。超声示肝内外胆管壁增厚，少数肝外胆管局限性增厚，肝外管腔狭窄，肝内胆管带状高回声。

2、硬化性胆管癌

临床表现为病初仅有右上腹不适疼痛，晚期出现黄疸，白陶土色大便。超声示肝外胆管壁不均匀增厚，管腔狭窄或完全闭塞，狭窄以上部位扩张。

治疗

（一）治疗

目前对于SSC没有有效的治疗方法。其治疗的目的主要为解除梗阻，缓解症状，改善生活质量。虽然没有明确的循证依据，熊去氧胆酸仍是首选的治疗药物，其能明显改善胆汁淤积状态。内镜治疗与肝移植手术也对其有一定帮助。

（二）预后

本征可自发性缓解，但需视梗阻原因、程度和治疗反应而定。部分病例一旦发生肝脏损害，即使梗阻解除，感染治愈，病情仍可缓慢进展。

日常护理

1、减轻胆囊负担

患者入院后禁食、休息，并积极补充液体和电解质，以维持水、电解质、酸碱平衡。非手术治疗者，经处理后，根据病情再决定饮食。

2、观察药物疗效及副作用

应用抗生素控制感染，肌注维生素K₁，纠正凝血功能障碍，应观察其疗效及有无副作用出现。

3、病情观察

密切观察患者病情变化，如出现寒战、高热、腹痛加重、腹痛范围扩大等，要及时报告医师，积极进行处理。

4、术前准备

（1）改善营养状况：由于食欲差、吸收不良腹泻等而致明显营养缺乏、贫血、体重下降、血浆蛋白降低、低血钾。因此，应给予高碳水化合物、高蛋白、高维生素饮食，同时口服胰酶、胆盐，并少量多次输入新鲜血浆、全血及白蛋白等。

（2）改善凝血功能：肌肉注射维生素K₁，每日2次。

（3）调节血糖在正常范围：密切观察血糖、尿糖，如有血糖升高，按医嘱给予口服降糖药和静滴胰岛素，将血糖调节在正常范围。

（4）维持电解质平衡：按医嘱做好钾、钠、氯检查；患者如有低钾、低钠等，及时向医师反映，进行补充。

5、术后护理

（1）病情观察：密切观察患者的生命体征，尤其是心率和心律情况，有无胆囊术后心律不齐；同时亦应注意观察患者切口渗液情况，如有出血倾向等，应立即报告医师进行处理。

（2）饮食护理，患者肠功能恢复后，可进低脂饮食。

6、健康指导

（1）进低脂饮食，忌油腻食物及饱餐。

（2）养成良好的工作、休息和饮食规律，避免劳累及精神高度紧张。非手术治疗的患者，遵医嘱行治疗。

防治措施