流行病学

临床类型和分类

1、传统分类

有学者将先天性子宫颈发育异常的解剖变异分为两类。

（1）子宫颈未发育

子宫体腔下端闭锁，无子宫颈。

（2）子宫颈发育不全

①子宫颈融合，长度和直径不等，可含有子宫颈腺体。

②有子宫颈管，但管口在不同部位闭锁。

③子宫颈全部闭锁，中部狭窄，呈球形顶端。

④子宫体腔下端闭锁，子宫颈呈碎片状不与宫体相连，可伴有子宫体腔发育不良。

2、新的分型

在子宫颈发育异常传统分型的基础上，将先天性子宫颈闭锁分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ4型。其诊断标准为：

（1）Ⅰ型（子宫颈不全闭锁型）

子宫组织学内口处闭锁，其以上的子宫解剖学内口和子宫峡部发育正常，子宫颈管缺如。

（2）Ⅱ型（子宫峡部闭锁型）

子宫体腔向下为盲端，子宫峡部闭锁。子宫颈管缺如，多数伴有子宫体发育不良。

（3）Ⅲ型（子宫颈完全闭锁型）

子宫解剖学内口以下的子宫峡部和子宫颈管全部闭锁，闭锁子宫颈的长度、直径和形状不同，多数伴有子宫体发育不良。

（4）Ⅳ型（子宫峡部缺失型）

子宫体下端直接与呈盲端的子宫颈管腔相连。子宫解剖学内口不明显，子宫峡部缺如。

病因与发病机制

宫颈形成是复杂的过程，包括内胚层和外胚层来源的组织，副中肾管延伸与融合，尾端组织增厚与泌尿生殖窦及侧方中肾管接触。宫颈闭锁包括早期副中肾管延伸与颈管形成时发生的发育失常。延伸的副中肾管尾端与泌尿生殖窦接触形成宫颈与阴道。如延伸部分缺陷发生宫颈与阴道闭锁。宫颈闭锁患者中约半数有阴道闭锁，但半数阴道正常，说明副中肾管延伸正常，因此宫颈发育异常亦可发生于晚期颈管形成过程中的发育障碍。

症状

青春期后原发闭经、性交困难、周期性下腹痛、盆腔疼痛。宫腔积血，经血逆流到盆腔导致内膜异位与盆腔粘连。输卵管粘连时，双侧输卵管积血，出现进行性加重的腹痛与盆腔疼痛。

并发症

宫颈闭锁常伴发内膜异位、输卵管病灶，导致不孕影响妊娠率。应尽早发现及时治疗，避免切除子宫与附件，恢复正常月经与性生活，保留子宫提供自然妊娠或助孕技术妊娠的机会。

实验室检查

诊断要点

青春期后无月经来潮，有周期性下腹痛，外阴阴道无异常，检查发现宫颈闭锁可明确诊断。

鉴别诊断

1、处女膜闭锁

二者都可以出现青春期原发性闭经，周期性下腹痛，但是处女膜闭锁因处女膜褶发育过度，呈无孔处女膜，妇科检查和处女膜膨隆处穿刺抽出不凝的深褐色或黑红色血液即可确诊。

2、后天性宫颈闭锁或狭窄

后天性宫颈闭锁或狭窄多见于人工流产或慢性宫颈炎治疗性操作之后，如宫颈电灼、冷冻、激光和微波等治疗后。临床表现为人工流产或宫颈炎治疗后出现闭经伴有周期性下腹痛，在此之前月经周期正常，妇科检查可发现宫颈管或子宫口阻塞不通，宫颈举痛明显，宫体饱满、活动、有压痛。

治疗

宫颈闭锁处理方法的选择尚有争议。

1、保守手术、宫颈成形术

当伴有阴道闭锁时与阴道成形同时进行。术后月经引流成功率约40%。如阴道正常宫颈管成形后月经引流正常占70%。颈管成形仅为一通道，无内膜、黏液，不仅妊娠率低，并有感染病例。

2、宫颈重建术

首先做人工阴道，然后开腹将膀胱与膀胱腹膜向下推，在子宫下方宫颈部位纵切排出积存物，将MuliloraCu²⁵⁰节育器放入颈管，其他部分放入宫腔防止脱落，将宫颈与阴道缝合放入制备的羊膜与模型。保留6～12个月，一年后取出节育器。

3、子宫阴道吻合术

首先开腹，在膀胱子宫之间分离前间腔、子宫与直肠之间作后间腔，并在膀胱直肠之间分离出可容2指的通道。会阴做倒U形切口造穴，子宫下端做锥切，将子宫通过分离管道与人工阴道缝合放入16号Foley管，15日后取出，术后给抗生素预防感染。

日常护理

1、心理护理

患者常有闭经的症状，因而容易产生自卑的心理。同时由于周期性下腹痛、盆腔疼痛，患者往往由于担心自身病情而出现恐惧害怕、焦虑不安等负面情绪，家属应该加强与患者的沟通，在与患者沟通过程中应表现出富有爱心、保持热情，耐心、细心倾听患者的主诉或困惑，尽自己所能帮助患者解决实际问题，安抚患者的情绪，多陪伴患者，使其保持积极乐观开朗的心态。

2、用药护理

经手术治疗的患者谨遵医嘱进行术后用药，不可自行增减药量或滥用其他药物。

3、饮食护理

患者注意补充多种营养物质。避免过于粗糙、浓烈、辛辣食物及大量长期饮酒、吸烟。

4、生活管理

经手术治疗的患者，日常休养期间应注意个人卫生，保持伤口干燥，以免发生感染。

5、复诊须知

患者遵医嘱复诊，在医生安排下复查B超等相关检查。复诊时携带相关的病历资料。如有不适，随时就诊。

防治措施