流行病学

特发性眼眶炎症临床多见，以双眼为主，多发于成年人，无明显性别和种族差异。

临床类型和分类

1、根据细胞病理学特点，眼眶特发性炎症分为淋巴细胞浸润型、纤维组织增生型和混合型。

2、根据发病部位，局限性病变分为肌炎、泪腺炎、视神经周围炎和眼眶炎性肿块等几种类型。

病因与发病机制

发病原因不明，普遍认为是一种自体免疫性疾病。

症状

特发性眼眶炎症可为局限性病变，也可弥散分布于眼眶内。弥散性病变往往占据眼眶肌锥内外空间，没有明确边界。病变累及部位不同，临床表现也不尽相同。因此，特发性眼眶炎症的临床表现有较大差异，但它们均具有炎症和占位效应的共同特征。

1、肌炎

患者早期以眼球运动障碍和复视为主，以受累肌肉运动方向为主，部分患者可有眶区疼痛，但多为轻到中度疼痛。随病程进展，受累肌肉数量增加和肌内炎症加剧，患者运动受限方位和程度增加，并可出现眼球突出。上直肌炎症可累及上睑提肌导致上睑下垂。病变后期肌肉纤维化，眼球可固定在不同眼位，形成固定性斜视，不但失去生理功能，且有外观缺陷，患者非常痛苦。特发性眼眶肌炎患者特征性改变为受累眼外肌全段肥厚，肌肉止点明显充血、肥厚，可透过结膜发现充血呈暗红色的肥厚肌肉，此特征可与甲状腺相关眼病所致眼外肌肥厚相鉴别。

2、泪腺炎

病变累及泪腺，临床症状相对较轻，患者主要表现为眼眶外上方泪腺区肿大隆起，典型病例上眼睑呈S形。患者可有流泪或眼睛干涩感，泪腺区结膜充血。扪诊时泪腺区可触及类圆形肿块，质韧，活动度差，轻压痛。特发性泪腺炎多呈慢性病程，但也可急性发作，此时患者眼睑和结膜明显充血水肿，疼痛明显，对激素治疗非常敏感。

3、视神经周围炎

病变累及视神经鞘膜、眼球筋膜及其周围组织，以疼痛和视力减退为主要表现。

4、眼眶炎性肿块

眶内单发或多发，肿块位于眶浅部可致眼球移位，并可扪及肿块，位于眶深部表现为眼球突出。肿块无包膜，与正常组织粘连紧密，手术难以完整切除。

5、弥漫性眼眶炎症

病变弥漫性累及眼眶所有结构，表现为眼球突出、运动障碍，眶压增高，患者可因静脉回流障碍导致继发性青光眼。

并发症

实验室检查

诊断要点

根据典型的临床表现诊断不困难，影像学检查显示占位性病变或眼外肌、泪腺等结构增大。眼外肌全段肥厚的典型特征可与甲状腺相关眼病所致眼外肌肌腹肥厚相鉴别。超声检查，淋巴细胞浸润型表现为内回声低，纤维组织增生型衰减显著。CT检查无骨性结构破坏。MRI检查T₂加权像信号低于多数肿瘤信号。此外，对于诊断不明确或激素治疗效果不明显者，应及时行活检。特发性眼眶肌炎缺乏具有特征意义的组织病理学改变，活检必须在排除淋巴组织增生性疾病等相似病变以后才能做出诊断。此外，活检还可明确炎症细胞类型及其比例，为治疗方案制订、预估治疗效果提供参考。

鉴别诊断

1、泪腺上皮性肿瘤

CT显示肿瘤呈膨胀性增长，常合并骨窝形成，恶性者可有骨破坏。在超声上为多回声性占位病变。但在老年双侧泪腺肿大时应除外淋巴瘤。

2、眼眶浸润性病变

如恶性肿瘤、血管畸形和其他眼眶炎症等，从影像学角度上应鉴别，但本病临床常有反复发作和激素治疗有效有助于鉴别诊断。

3、甲状腺相关眼病

甲状腺相关眼病引起的眼外肌肥厚多为双侧，最常见为下直肌，且多是肌腹肥厚，肌肉附着点正常。

4、视神经鞘脑膜瘤

CT扫描常呈管状增粗，眶尖部膨大。激素治疗无效。如临床鉴别有困难时，可考虑活检证实诊断。

治疗

（一）治疗

治疗方法包括药物治疗、放射治疗和手术治疗，临床需根据病变的组织类型和发展阶段选择适当的治疗方法。

1、药物治疗

糖皮质激素是治疗特发性眼眶炎症的主要药物，病变中淋巴细胞比例越高，或病程越短，对激素治疗越敏感。首次激素治疗应当足量、足疗程，降低术后复发可能。复发或久治不愈患者对激素敏感性和疗效下降。原则上，应先给予500～100mg激素静脉滴注冲击治疗3～5天，然后改为口服并逐渐减量停药，减为20～40mg时初发患者维持2～3个月，复发患者维持4～6个月。

2、放射治疗

对于药物不敏感有禁忌证或复发的病例，可选用小剂量放射治疗，总量20Gy，某些免疫抑制剂及抗肿瘤药也有效。

3、手术治疗

硬化性炎症对药物和放射治疗均不敏感，必要时需手术治疗，全部或部分切除病变。

（二）预后

手术治疗预后良好。

日常护理

1、心理护理

眼眶炎症症状明显，病情发展迅速，球结膜高度充血、水肿突出睑裂，多数患者表现恐惧、焦虑，向患者及家属解释病情及药物治疗的目的、效果，可减轻恐惧焦虑情绪，多给予安慰、鼓励，使其树立信心，积极配合治疗。

2、休息与活动

炎症急性期，自觉症状明显多者卧床休息，症状轻者可适当离床活动。协助生活护理。

3、饮食护理

宜进食营养丰富易消化食物，多吃水果、蔬菜，少吃煎炸、烧烤食物，不吸烟、不喝酒。

4、病情观察

密切观察体温、脉搏、呼吸、血压，瞳孔大小及对光反射，神智变化；密切观察球结膜充血、水肿、眼球突出、眼睑闭合不全发展速度，视力、眶压变化。

5、眼部护理

按床边隔离护理。对球结膜高度水肿突出睑裂者，应保持眼部及周围皮肤清洁、用生理盐水消毒棉签清洁眼睑及周围皮肤。对眼球突出，眼睑闭合不全者应注意保护角膜，可试用湿房镜。

6、健康指导

积极治疗原发病灶，如鼻腔、口腔、睑部等感染病灶。有角膜炎和角膜溃疡者应避免强光刺激。生活有规律，劳逸结合，平常积极参加体育锻炼，提高机体抵抗力。

防治措施