流行病学

脉络丛乳头状瘤可发生于任何年龄，但以儿童多见，主要见于10岁以下儿童，据文献报道，其发生占儿童颅内肿瘤的1.47%～4.12%，儿童脉络丛乳头状瘤好发于2岁以下，约占总数的72.1%，1岁以下约占总数的47.6%，平均发病年龄为17.6个月。有文献报道，男性发病率略高于女性。

脉络丛乳头状癌占脉络丛肿瘤的11.3%～27.6%，文献报道略有差异。脉络丛乳头状瘤约有10%可发生恶性变。

临床类型和分类

病因与发病机制

有多种机制可以导致一个特定细胞系的分子结构发生改变，造成不可逆的遗传学改变和肿瘤样增殖。造成CPPs的病理遗传学机制现在还不清楚，曾经提出过很多假设包括电离辐射和病毒的影响。

Bersagel在其研究的20例CPPs患者中发现有10例含有扩增产物，这些扩增产物可以与猿病毒的病毒DNA特异性探针优先结合。结合其在动物模型中可以产生肿瘤的结果，?Bersagel提出猿病毒或者某种相关病毒可能在CPPs的发生中起重要作用。

症状

病程长短不一，平均一年半左右，表现有颅内压增高和局限性神经损害两大类。

1、脑积水与颅内压增高

大部分病人伴有脑积水，其原因包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致的梗阻性脑积水以及脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水两种情况，脉络丛乳突状瘤病人临床所常见的颅内压增高征与脑积水的发生有直接关系，当然，肿瘤的占位效应亦是颅内压增高的重要原因。婴幼儿颅内压增高表现为头颅的增大和前囟张力的增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。在较大的儿童及成人则可表现为头疼、呕吐、及视神经乳突水肿，甚至可出现阵发性昏迷。重度脑积水使皮质抑制功能降低或肿瘤直接影响均可导致癫痫发作。

2、局限性神经系统损害

局限性神经系统损害的表现因肿瘤所在的部位而异。肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征；位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难；位于后颅凹者表现为走路不稳、眼球震颤及共济运动障碍等。个别位于侧脑室者可表现为头部包块。本病临床上可见有自发性蛛网膜下腔出血的病史。肿瘤多位于脑室内，有的可移动，故有些病人表现为头疼突然加剧或缓解。少数有强迫头位，这可能因肿瘤移动后突然梗阻了脑脊液循环通路所致。

并发症

可出现视力障碍、共济失调、强迫头位，自发性蛛网膜下腔出血等。手术并发症发生率8%～9.5%，术后最常见的并发症为脑室穿透引起的硬膜下积液，术后脑脊液分流术可增加硬膜下积液的发生率。

实验室检查

腰椎穿刺

脉络丛乳突状瘤的脑脊液蛋白含量明显升高有的甚至外观呈黄色，所有梗阻性脑积水均有颅内压增高。

诊断要点

根据临床表现及辅助检查资料，即可一般可做出明确诊断。

鉴别诊断

1、室管膜瘤

（1）室管膜瘤的发病率远高于脉络丛乳头状瘤。

（2）儿童以第四脑室多见，成年人以侧脑室三角区多见，而脉络丛乳头状瘤与之相反。

（3）脉络丛乳头状瘤钙化发生率高，而室管膜瘤钙化发生率低，且钙化灶较小。

2、脑膜瘤

侧脑室三角区是脑膜瘤的好发部位，CT平扫为圆形或类圆形等密度或高密度肿块，一般无囊变，增强扫描均匀强化，一般无脑积水。

3、脉络丛乳头状癌

病变基本与脉络丛乳头状瘤相似，但肿块不规则，侵及脑室壁及周围组织，瘤周水肿重时，应想到本病可能性。

4、乳头状室管膜瘤

两者均呈乳头样结构，脉络丛乳头状瘤的乳头轴心为胶原纤维和血管，乳头状室管膜瘤乳头轴心为胶质纤维和血管，GFAP阳性反应强于前者。

5、脉络膜丛乳头状癌

乳头状或菜花状结构不清或消失，瘤细胞呈多形性，核分裂象和坏死易见。

6、转移性腺癌

转移癌极少发生于脑室，除结合形态特征外，免疫组织化学染色有助于鉴别。

治疗

（一）治疗

全切肿瘤是治愈脉络丛乳头状瘤的唯一疗法。开颅前可行脑脊液外引流，以降低颅内压和减少对脑组织的牵拉损伤。由于肿瘤血供较丰富，有时肿瘤血管出血电凝较困难，因此应尽量避免分块肿瘤切除宜找出肿瘤血管蒂，电凝后离断，争取完整切除肿瘤。

对发生在第四脑室的脉络丛乳突状瘤应颅后窝正中开颅；突向脑桥小脑三角者可做患侧耳后钩形切口，行单侧枕部骨窗开颅。第三脑室内肿瘤，肿瘤的蒂部多位于后上部的丘脑中间块或松果体隐窝处，采取胼胝体-透明隔-穹窿间入路进入第三脑室有明显优势，可以直接从上部暴露处理肿瘤蒂然后将肿瘤向前面翻转完整切除，侧脑室肿瘤血供多来自于肿瘤底部的脉络膜前动脉，可应用颞顶皮骨瓣开颅，在颞枕交界角回处皮质直切口进入侧室三角区，轻牵开皮质后先处理肿瘤底部的供血动脉，再分块切除肿瘤；但有学者认为此入路易损伤题叶深部视放射和语言中枢，建议采用顶上小叶或间沟切开进入侧室。在儿童期，由于代偿能力皮质小直切口、术中牵拉轻微，可以减少颞枕入术后失语和偏盲的发生，若瘤体过大，不必强求完整切除以防止损伤深部结构。

切除肿瘤前注意阻断供血动脉以利于手术中减少出血，对于未能完全切除肿瘤而不能缓解脑积水者，应当行分流手术，如为脉络丛乳突状癌术后应予放射治疗。术中出血是手术切除面临的主要问题，有学者建议术前采用导管技术行供血动脉栓塞，但因供血动脉走行较长且纤曲，使得选择困难，也有学者建议采用术前放射治疗或化疗来减少肿瘤供血。

对于未完全切除脉络丛乳突状瘤应行局部放射治疗，对降低复发率、延长生存期有效，全脑或脑脊髓放疗比起局部放疗并没有显著差异；对有复发征象或恶性变者也应做放射治疗。

（二）预后

本病系良性肿瘤，全切除后会获得良好效果，随着显微神经外科技术手段的进步，手术的死亡率可控制在1％以下；而全切除肿瘤的病人不需放疗常可获得十分满意的长期疗效。1977年Farwell报道儿童患者术后5年存活率为67％，1年和5年存活率相同，意味着患儿如果术后1年未死于术后并发症，就能长期存活，Ellenbogen（1989）报告，即使脉络丛乳突状癌的5年生存率亦可达50％。本组随访的病例5年存活率为75％，10年存活率为66.6％。近年随者手术技术提高，全切术后5年无复发存活率已达100％。肿瘤近全切除后复发率为0～7％。

日常护理

1、术前护理

（1）心理护理

一旦被确诊为颅内肿瘤，病人受到沉重的心理打击，产生焦虑和恐惧导致病人失助、自尊心降低，加之头痛剧烈、恶心、呕吐频繁、失眠，使病人产生悲观、失望、甚至绝望的情绪反应，严重者可产生自杀动机和行为。护士应主动了解病人的心理反应，同情关心病人，及时与病人及家属进行沟通，排除心理障碍，增强战胜疾病的信心。

（2）饮食指导

病人加强营养。体质虚弱者，静脉补充营养。能自行进食者，给予高蛋白、高维生素、高热量饮食。

（3）体位

抬高床头15～30°斜坡卧位。

（4）症状护理

①头痛、呕吐：详见术后护理相关内容。

②肢体无力或瘫痪：协助日常生活，给予生活护理，卧床者使用床栏防止坠床及跌伤，并加强皮肤的护理，预防压疮的发生。嘱咐病人不要单独外出，必要外出时，安排家人陪护。

③颅内压增高：密切观察意识、瞳孔、生命体征变化，肿瘤的生长，尤其是第四脑室内肿瘤，更易导致脑脊液循环受阻，病人出现颅内压增高症状提示病情变化。当病人情绪不稳定、没有充分休息和良好的睡眠，以及用力大小便，可诱发脑疝形成，应指导病人保持情绪稳定、充分休息和睡眠，保持大小便通畅，防止脑疝形成。遵医嘱控制颅内高压，如20%甘露醇或甘油果糖静脉滴注，有脑室外引流管者应妥善固定放置好引流管，保持引流通畅，防止逆行感染。

2、术后护理

（1）心理护理

病人经过数小时的手术，躯体虚弱，加之伤口疼痛、各种管道限制了活动、睡眠不足或麻醉清醒后的兴奋状态，使病人焦虑不安。

①应及时执行镇静镇痛医嘱，使病人安静休息。

②告诉病人手术过程很顺利，并指导病人配合治疗护理，让病人尽快调整心理状态。

③必要时让病人家属、朋友、亲戚、同事给予心理支持，术后3日内，轮流探视或陪伴、鼓励、安慰病人。消除孤独感，分担病人痛苦。

（2）症状护理

①颅内压增高：麻醉后反应、脑水肿、脑肿胀、颅内出血均可出现颅内压增高。术后48～72小时为脑水肿、脑肿胀及颅内出血发生的高峰期，应实施意识、瞳孔、生命体征SO₂等连续监护并予以吸氧等治疗。当病人出现意识障碍、瞳孔异常、鼾声呼吸等提示脑水肿或颅内出血，应立即报告医生处理，并注意抬高床头15～30^。以减轻头痛；呕吐时及时清理呕吐物，防止呛人气管；必要时使用止痛、镇吐药物，如罗通定、甲氧氯普胺（胃复安）等。经过对症处理后，头痛呕吐不能缓解，甚至加重和出现意识改变，肢体活动障碍、瞳孔改变，应及时行CT检查，一旦有颅内血肿形成，积极作好再次手术准备。

②呼吸道梗阻：麻醉插管对气管黏膜的损伤，使气管分泌物增加，呕吐物未及时清理，以及术后病人害怕咳嗽排痰等因素易导致呼吸道梗阻。病人表现为呼吸道痰鸣音、O₂下降。应指导并鼓励病人咳嗽排痰，病人呕吐时协助清理口腔呕吐物，以保持呼吸道通畅。必要时予以吸痰，及时吸出分泌物，同时保持吸氧管道的通畅。

③肢体活动障碍：向病人解释肢体活动障碍是肿瘤压迫及手术不可避免的牵拉所致，以取得理解和配合。开导病人尽管肢体活动受影响，但生命得以挽救，应面对现实，尽快适应新的生活方式。指导并协助行被动运动，加强肢体功能的锻炼，防止失用性萎缩和足下垂。

防治措施