腹膜假黏液瘤（pseudomyxomaperitonei，PMP）是一种少见的腹膜肿瘤，特征为腹腔内充满大量黏液性胶冻样腹水，伴腹膜和网膜的黏液种植，被形象地称为“果冻腹”。发病年龄为17～79岁，随着年龄增长患病风险增大，平均生存年限约6年。目前认为，PMP绝大多数起源于阑尾黏液性肿瘤，尚无特异性诊断及治疗方法。

流行病学

1884年Werth首先命名了该病。1901年Wankel报道了来源于阑尾囊肿的PMP。发病率约为每年百万分之一，世界范围内散发。发病年龄为17～79岁，平均53岁。男女之比为1:3～4，如单从阑尾来源统计男女之比约1:1，发病率在剖腹术中统计为2/10000。

临床类型和分类

病因与发病机制

腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚，可能是是阑尾黏液囊肿和（或）卵巢的黏蛋白性囊腺瘤及卵巢囊腺癌等破裂后，大量黏液组织及富于黏液的柱状上皮，散布于腹腔中，黏液物质即黏着于壁层、大网膜及肠壁的浆膜面，被腹膜的结缔组织所包裹，形成大小不等的囊泡状。良恶性尚没有定论，即使有的恶性，程度也较低，所以很少发生转移。病程通常较长，死亡原因常为肠梗阻和瘘形成。据统计，大约45%来于卵巢，29%来于阑尾，26%来源不定，而1%～2%的卵巢肿瘤可发展成腹膜假黏液瘤。

阑尾黏液囊肿的发生常常与阑尾炎关系密切，由于阑尾炎症致使阑尾腔狭窄甚或梗阻，残留的阑尾黏膜上皮如发生增生并分泌大量黏液时可形成假囊肿。由于阑尾炎症形成的黏液囊肿多为良性，极少为恶性；即使为恶性，其恶性程度较低。良性阑尾黏液囊肿破裂后黏液外溢，黏液细胞便在局部肠黏膜上或腹膜上增殖，逐渐发展成为黏液囊肿。如在手术时不慎将阑尾黏液囊肿挤破，可造成黏液细胞在腹腔内种植、生长，腹膜上的黏液囊肿增长到一定大小时可再破裂、再种植，如此可使整个腹膜被累及。此外，恶性阑尾黏液囊肿的黏液细胞可通过脱落种植、血流和淋巴管播散到整个腹腔，肝脏、胃肠道及其它腹内脏器表面形成大小不等的囊肿，如葡萄状散在于腹腔内。女性患者主要继发于卵巢黏液性囊腺瘤或卵巢囊腺癌。卵巢黏液性囊腺瘤引起腹膜假黏液瘤的发生机理可能类似阑尾黏液性囊肿。卵巢黏液性囊腺癌所致腹膜假黏液瘤也可能是通过脱落种植、血流和淋巴管转移性扩散所造成。

此外尚有少数患者继发于卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫癌、肠黏液腺癌、脐尿管囊肿腺癌、脐黏液样脐肠系膜囊肿、胆总管癌和腹膜间皮癌等，但极其罕见。

症状

1、症状

本病病程可迁延数月或数年不等，有的可长达10余年。早期临床表现无特异性，由于黏液性腹水刺激腹膜，患者可出现腹膜刺激症状以及恶心、呕吐等胃肠道反应，还可有下腹疼痛、盆腔下垂感，部分患者有泌尿系症状。随着腹腔内腹水的增多，患者腹部日渐膨隆，感腹胀和呼吸费力并逐渐发展为呼吸困难，出现憋气、不能平卧，翻身困难。后期，可有食欲减退、全身乏力、消瘦。少数患者甚至出现幽门梗阻、肠梗阻、阻塞性黄疸。

2、体征

腹部膨隆是本病患者的主要体征，以下腹部膨隆多见。如全腹腹膜受累，可有全腹高度膨隆，甚至如足月妊娠状。少数腹部触痛，但多不显著；除腹部膨隆非常显著者外，腹部尚软。多数患者腹部可扪及肿块，右下腹或下腹部尤其多见，但全腹均可扪及；肿块大小不一，从数厘米到数十厘米大小不等，质地多较硬；表面高低不平，活动度小。大多数患者肝脏肿大，质地韧或略偏硬。腹水征阳性，由于腹水黏稠度不同，患者或表现为腹部波动感或表现为移动性浊音阳性。腹部听诊肠鸣音基本正常，少数发生肠梗阻者可有增强及气过水声。由于病程的早晚及肿瘤侵及程度不同，直肠指诊可有程度不等的饱满感、直肠狭窄或触及肠腔外肿块。妇科检查常可发现子宫附件或子宫直肠凹内有肿瘤。

大多数患者全身情况良好或尚可，少数患者明显消瘦。并发幽门梗阻、肠梗阻、阻塞性黄疸者，可有相应症状。

并发症

实验室检查

1、血常规检查

一般无明显的异常改变，或仅有轻度贫血。继发感染者，可有白细胞计数升高。

2、血生化检查

多无异常，但并发幽门梗阻、肠梗阻、阻塞性黄疸者，可有水和电解质异常和酸碱平衡紊乱、黄疸指数及血胆红素升高，晚期营养不良者有低蛋白血症等。

3、肿瘤标志物检测

部分患者CEA、CA19-9，CA125等可有升高，尤其是CEA对PMP具有重要的意义，明显升高往往提示病变趋于晚期、恶性程度较高、不易根除、容易复发、预后差等。

4、腹腔穿刺

对本病诊断常具有决定的意义。由于黏液粘稠，细针穿刺往往阴性，因此，对怀疑本病、细针穿刺又无阳性发现者，可改用8～12号粗针头再试行穿刺，可抽到白色或淡黄色透明、黏稠、胶样液体。穿刺液常规和特殊检查可见纤维蛋白和红细胞、黏蛋白定性试验一般呈阳性。

诊断要点

腹膜假黏液瘤早期无特异性临床表现，诊断困难。结合临床特征及以下检查可考虑本病：

1、除上述临床特征外，明显的腹部膨胀与一般状况良好是本病的一个显著特点。

2、结合以上实验室检查和辅助检查有助于诊断。组织学检查是诊断本病的金标准。

鉴别诊断

本病早期缺乏特异性的临床表现，故需与肝硬化腹水、结核性腹膜炎或晚期癌肿等疾病相鉴别。

治疗

（一）治疗

1、手术治疗

手术治疗是PMP的首选治疗方式，最常用的术式是减瘤手术和肿瘤细胞减灭术。

（1）减瘤手术：术式简单易行，并发症的发生率相对少，适合于所有PMP患者，但术后复发率高达80%。

（2）完全的肿瘤细胞减灭术：指切除所有肉眼病灶，结合术中腹腔高温灌注化疗，5年生存率可达86%，但该手术方式费时、复杂、危险性大、并发症多。

2、化疗

全身化疗疗效不确定，但对于术后残留病灶大、一般情况好的患者仍推荐全身化疗。PMP因为其血行和淋巴转移较少见，更适合腹腔内温热化疗，大多数文献报道采用丝裂霉素，3年生存率为81%。有报道使用腹腔镜和超声引导下抽吸黏液及滴注溶解剂来治疗PMP。

3、其他治疗

包括放疗、免疫治疗（腹腔内注射一种链球菌制剂OK-432）、黏液溶解剂、光动力治疗（激光照射）等，均为少数病例报道，临床疗效难以评价。

（二）预后

腹膜假黏液瘤是一种低度恶性的肿瘤，很少转移，经过积极的治疗多可得到满意的疗效。

日常护理

1、用药护理

患者要严格遵医嘱服药，并注意药物的不良反应，常见的不良反应包括恶心、呕吐或腹泻等，发生不良反应时要及时告知医生。

2、心理护理

由于该病的平局生存期只有6年，并且目前尚无有效的治疗措施，所以很容易患者引发悲观、抑郁、焦虑等不良情绪，此时家属要尽力的安慰患者，给予患者足够的关心和爱护，增强患者对抗疾病的信心。患者自己可以通过和医务人员的交流来了解自己的疾病，保持乐观的情绪，积极的配合治疗。

3、饮食护理

患者尽量选择清淡少油的食物，多吃新鲜的富含膳食纤维的水果蔬菜，如葡萄、苹果、菠菜、丝瓜等等，忌食辛辣、油腻等刺激性食物。

4、复诊须知

患者尽量遵医嘱复诊或定期复诊，复诊时携带相关的病历资料。如有不适，随时就诊。

防治措施