流行病学

本病并不太常见，大约占同期住院病人的0.08%。本病好发于男性，男性占78%。男女之比为13∶1。大多数为儿童和青少年。年龄范围为1～34岁，平均年龄5.9岁，12岁以下者占97.62%。绝大多数为单眼发病。

临床类型和分类

病因与发病机制

病因尚未明确。有学者认为与炎症、梅毒、结核或弓形虫病等有关，但绝大多数患者找不到感染源。近年多数作者认为儿童和青少年Coats病多是先天性小血管异常所致，荧光素眼底血管造影和病理组织学检查都可发现血管的改变。

症状

婴幼儿患者常在家长发现患眼斜视或学龄儿体格检查时发现一只眼视力低下方来就诊。因此，眼底改变常为晚期。病变区视网膜的毛细血管异常是本病的特点。多在视网膜血管第二分支后，呈现扭曲、囊样扩张或串珠样，新生血管少见。视网膜血管下可见深层黄白色渗出，间有发亮的胆固醇结晶、点状/片状出血，因渗出使视网膜略隆起不平，累及黄斑可见星状或环形硬性渗出，时间久者黃斑区形成致密的机化斑块，并参有黑色素。血浆渗出量多则可致视网膜隆起，大量渗出造成广泛渗出性视网膜脱离，严重者可呈球形隆起贴近晶状体，并可继发虹膜睫状体炎、新生血管性青光眼、并发性白内障，最终导致眼球萎缩。

并发症

玻璃体积血以及增生性玻璃体视网膜病变，晚期可以合并虹膜睫状体炎以及并发性白内障、继发性青光眼，可导致眼球萎缩。

实验室检查

1、血胆固醇检查：对于成人患者可进行血胆固醇检查。

2、糖耐量试验。

3、病理学检查有助于诊断。

诊断要点

根据出现原因不明的异常血管扩张扭曲、微血管瘤或血管呈串珠样改变，FFA显示异常血管明显渗漏，即可诊断为Coats病。

鉴别诊断

需要与白瞳征和其他血管病相鉴别。

1、视网膜母细胞瘤

是常见的白瞳征。在间接检眼镜下视网膜母细胞瘤呈实性隆起，B超显示其内为回声或中强回声，60%～80%有强光斑回声（钙化斑），彩色多普勒超声成像（CDI）于实性隆起强光斑内，可见与视网膜血管相延续的、红蓝相伴行的血流。而Coats病在间接检眼镜下隆起的视网膜多无实性肿块，B超检查脱离的视网膜下有细弱、均匀、可移动的点状回声。是与本病重要的鉴别点。

2、其他血管病

成人型患者需与Eales病、视网膜分支静脉阻塞、糖尿病性视网膜病变等血管性病变相鉴别。

治疗

（一）治疗

早期行血管病变区和无灌注区的光凝术或冷凝术治疗，防止渗出性视网膜脱离和新生血管形成。已发生广泛渗出性视网膜脱离的患眼，可结合放视网膜下液及冷冻，严重的病例可以试行玻璃体切割术，可能挽救部分患眼免于致盲。

（二）预后

视力预后取决于黄斑是否受累。在黄斑受损之前进行激光治疗，视力可保存或增进。

日常护理

1、心理护理

患者常因对实名的恐惧，导致出现焦虑、不安、烦躁等不良情绪，家属要及时给予开导、安慰，鼓励患者以积极心态面对疾病，配合医生治疗。

2、饮食护理

清淡饮食，多吃新鲜水果、蔬菜，保证摄入充足的维生素，少吃油腻、辛辣刺激性食物，禁烟酒，有助于提高机体免疫力，促进疾病康复。

3、生活管理

（1）营造温暖、舒适、安静、明亮、放松的生活环境，注意移走过多物品，避免患者因视力下降，引发意外情况；

（2）保证充足睡眠，劳逸结合，避免用眼过度，养成良好的生活习惯；

（3）注意个人卫生，不用手或不洁手帕揉眼，防止眼部感染；

（4）在注意安全的前提下，适当进行活动和体育锻炼，可增强体质，提高机体免疫力。

4、病情监测

注意患者的视力情况，监测眼部各种不适症状是否缓解，若发生短时间视力急剧下降，或眼部不适症状加重，要及时就医治疗。

5、复诊须知

遵循医嘱，定期复查，如有不适及时就医诊治。

防治措施

忌食辛辣炙煿，及烟酒咖啡等易化火生痰之食品。