C1q肾病（C1qnephropathy）是种比较罕见的原发性肾小球疾病，约占肾活检患者的0.2%。本病是一免疫病理诊断名称，主要的特征是系膜区有广泛的C1q沉积。Jennette和Hipp在1985年首先报道并命名，其临床表现与组织学特征都与局灶节段性肾小球硬化（FSGS）相似。一般认为本病好发于青少年，有重度的蛋白尿或肾病综合征，激素治疗多不敏感，容易复发，预后差，血清学检查和补体无明显异常。

流行病学

多数研究认为女性多见，男性与女性比例1∶2.8，但也有不同意见。美国的研究显示患者主要为黑人，黑人与白人比例为4.7∶1。多见于15～30岁患者。

临床类型和分类

病因与发病机制

C1q是补体激活经典途径中C1的亚成分，C1q的沉积与C1被激活有关，所以C1q肾病是免疫复合物性肾小球肾炎，有复杂的免疫发病机制，但目前发病机制及病因尚不明确。最近有报道部分病例呈现家族性聚集性发病，这些结果提示遗传因素参与发病的可能性。

症状

多见于15～30岁患者，所有患者起病时都有蛋白尿，可表现为大量蛋白尿及肾病综合征，约占40%～67%，半数有水肿，40%有高血压，30%有血尿，15%～28%患者可在确诊时就有肾功能不全。有些患者起病时可以无症状，蛋白尿或血尿是在体检时查出，极少数患者可呈急进性肾炎综合征表现。个别病例可自发缓解。

并发症

实验室检查

1、血清学检查

血清免疫球蛋白水平基本正常，血清补体水平正常，血清中各种自身抗体均无明显异常。

2、免疫病理学检查

可见C1q高强度沉积于系膜区，可伴有较弱的IgG、IgM和C3沉积。

3、光镜检查

主要表现为肾小球系膜细胞和基质轻重不等的弥漫性增生，有时则可见病变轻微、局灶节段性病变、硬化性病变。

4、电镜检查

可见系膜区有低密度电子致密物沉积。

诊断要点

C1q肾病诊断标准为肾小球系膜区有显著C1q沉积，并排除系统性红斑狼疮及Ⅰ型膜增生性肾小球肾炎。按免疫荧光0～++++积分，C1q的沉积强度必须≥（++），且呈弥漫性沉积。C1q肾病除系膜区有显著C1q沉积外，亦多伴免疫球蛋白及其他补体沉积，以C1q伴IgG、IgM最常见。

鉴别诊断

诊断C1q肾病主要需排除系统性红斑狼疮性肾炎、膜增生性肾小球肾炎及乙型肝炎病毒相关性肾炎鉴别。C1q肾病患者中部分会逐步出现系统性红斑狼疮的临床或血清学证据，但部分终生都不会出现。C1q肾病电镜下一般无管网状包涵体，血清抗C1q抗体阴性。膜增生性肾小球肾炎及乙型肝炎病毒相关性肾炎系膜区有时亦可见显著C1q沉积。但膜增生性肾小球肾炎多伴低补体血症，病理中可见弥漫双轨征；乙型肝炎病毒相关性肾炎患者肾组织中发现乙型肝炎标志物易于鉴别。

治疗

（一）治疗

尚未证实糖皮质激素治疗该疾病有效。一般认为效果不好，且易呈激素抵抗。少数病例治疗后可缓解，但仍可复发。对于表现为肾病综合征的患者可尝试激素联合细胞毒类药物或免疫抑制剂治疗。部分治疗无效的患者可以进展至慢性肾衰竭。

（二）预后

本病的5年肾脏存活率为78%，表现为肾病综合征者预后差，5年肾脏存活率为50%。但也有报道C1q肾病有自发好转的可能。

日常护理

1、用药护理

严格遵循医嘱用药，了解药物的正确用法、用量，并注意药物的不良反应，一旦出现消化道反应等表现时，要尽早告知医护人员，以便及时对药物进行调整，避免影响治疗。

2、心理护理

患者常因疾病出现压力过大，紧张、焦虑不安等不良心理，家属要多开导患者，及时给予安慰和关心，鼓励患者正确面对疾病，缓解负面情绪，积极配合医生进行治疗。

3、饮食护理

合理膳食，多食含优质低蛋白的食物，如瘦肉、鱼、肝、牛奶等，适当限制盐分的摄入，还应给予高热量、高维生素的清淡、低脂饮食，少食油腻、辛辣刺激性食物，保持大便通畅。

4、生活管理

注意休息环境安静、放松，定期通风，保持空气清新，注意防寒保暖，预防感冒。保证充足睡眠，不熬夜，养成良好生活习惯。保持个人卫生，勤洗澡，可适当增加活动，有助于增强体质。

5、复诊须知

遵循医嘱，定期复查，如有不适及时就医诊治。

防治措施