流行病学

临床类型和分类

1、先天性无子宫。

2、始基子宫（痕迹子宫）。

3、幼稚子宫（子宫发育不良）。

病因与发病机制

1、先天性无子宫

因双侧副中肾管形成子宫段未融合，退化所致。常合并无阴道，卵巢发育正常。

2、始基子宫（痕迹子宫）

系双侧副中肾管融合后不久即停止发育，子宫极小，仅长1～3cm。多数无宫腔或为一实体肌性子宫。偶见始基子宫有宫腔和内膜。卵巢发育可正常。

3、幼稚子宫（子宫发育不良）

系双侧副中肾管融合形成子宫后发育停止所致。卵巢发育正常。

症状

子宫未发育或发育不良者因卵巢正常，故第二性征发育正常。先天性无子宫或实体性始基子宫表现为原发性闭经；具有子宫腔和内膜的始基子宫，若宫腔闭锁或无阴道者可出现原发闭经伴周期性腹痛；幼稚子宫可表现初潮延迟、月经稀少，常伴痛经。查体可扪及子宫体与子宫颈长度之比为1∶1或1∶2，子宫极度前屈或后屈或扪未及子宫体，B超提示子宫体小或缺如，但卵巢发育正常。

并发症

实验室检查

诊断要点

1、先天性无子宫

①无阴道。②原发性闭经。③第二性征正常，卵巢发育正常。④再结合肛查和B超检查即可确诊。

2、始基子宫

又称痕迹子宫。①常合并无阴道。②常有原发性闭经。③再结合妇科检查和B超检查即可确诊。

3、幼稚子宫

又称子宫发育不良。①月经量少，或伴有痛经。②不孕或流产。③再结合妇科检查和B超检查即可确诊。

鉴别诊断

治疗

先天性无子宫或实体性始基子宫者无需治疗；始基子宫伴周期性腹痛者应手术切除；幼稚子宫可采用雌孕激素序贯治疗，一般可自月经第5日开始每晚口服补佳乐，连服24日，第15日始服甲羟孕酮连用10日，共服4～6个周期。

日常护理

1、心理护理

患者可能因疾病导致出现自卑、抑郁等不良心理，家属要关注患者情绪变化，及时给予患者安慰和关心，缓解不良情绪，鼓励患者积极面对疾病，保持良好、乐观的心态，积极配合治疗。

2、饮食护理

合理膳食，给予患者高蛋白质、高维生素、清淡饮食，多食粗纤维素饮食、新鲜水果和蔬菜，保持排便通畅，少食油腻、辛辣刺激性食物，禁烟酒。

3、生活护理

规律作息，保证充足睡眠，劳逸结合，适当增加体育锻炼，有助于增强体质，提高机体免疫力。注意个人卫生，应勤洗澡，勤换内裤，保持外阴部清洁，养成良好生活习惯。

4、用药护理

遵循医嘱，正确用药，了解药物的疗程、用量及不良反应，避免擅自停药或调整药物用量，治疗期间注意药物的副作用，一旦发生不适，要及时告知医生，以便及时进行药物调整，防止耽误治疗。

5、病情监测

观察患者的一帮情况，手术患者注意切口的愈合情况，药物治疗患者注意观察治疗效果，若发生异常腹痛等情况，要及时告知医生并进行相关治疗。

6、复诊须知

遵循医嘱，定期进行复查，如有不适，及时就医诊治。

防治措施

1、加强宣传教育，提倡优生优育，做好孕期保健和检查，防止遗传性疾病。

2、注意锻炼身体及劳逸结合，不要节食减肥，因为脂肪是生成多种激素，尤其是性激素的必备物质。

3、注意生活规律，营养充分，饮食有节，避免过寒过凉，在发育期切莫盲目节食减肥，特别是发育期瘦弱的女子更是如此，青春期少女和育龄女性应加强营养，多吃大豆、乌贼等食品。