流行病学

本病临床上较为少见，约占各类肺部畸形总数的7%。国外文献曾有500余例报告，国内仅有少数病例报道。本病男女发病率比例为4∶1，男性明显多于女性。

临床类型和分类

肺隔离症可分为两型。

1、?叶内型

较为常见，大多发生在左肺下叶，位于同一肺叶的脏层胸膜内。病变肺组织呈囊性改变，病肺供血常来自胸主动脉、腹主动脉的单支或多支，少见来自肋间动脉或锁骨下动脉，回流入肺静脉。也有肺动脉供血回流入体静脉。

2、?叶外型

病肺位于正常肺组织之外，两者之间无交通的支气管，病肺与正常肺组织间有胸膜分隔。畸形血管的来源除胸、腹主动脉外，尚可来自胃左动脉、脾动脉或肺动脉分支，静脉回流通过奇静脉或半奇静脉系统。90%位于左肺下叶，外表似肺段、肺叶或迷走肺，可呈圆形，位于纵隔。常伴其他畸形，如先天性膈疝，脊柱及消化道畸形。

病因与发病机制

胚胎期肺发育过程中，部分肺芽组织与支气管树分离产生的先天性肺发育异常病变的肺组织与正常气管及支气管不相通，形成肺隔离症。其供血可能由于肺动脉不能供应最远端的隔离肺，因而保留由原始内脏血管供应。病肺血供来自体循环血管，常见为胸主动脉和腹主动脉的单支或多支异常动脉。支气管、肺泡组织可能因体循环压力过高，引起囊性改变和纤维化。

症状

1、叶内型肺隔离症

通常在儿童期出现症状，主要表现为下呼吸道感染，如发热、咳嗽、脓痰，甚至咯血，肺部听诊可闻及湿啰音。偶见囊肿破裂引起张力性气胸而出现气促症状。伴先天性主动脉瓣狭窄者，可反复咯血，甚至发展为心力衰竭的表现。约半数患者待成年后才出现有关症状，甚至无症状，经常规胸部X线检查发现。

2、叶外型肺隔离症

较叶内型少见，常见于新生儿，一般多无症状，多在常规X线检查时发现。多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最为常见，约占30%。其他有先天性支气管囊肿、先天性食管支气管瘘、肺不发育、先天性心脏病、异位胰腺及心包、结肠等脏器畸形等。如与消化道相通也可见反复呼吸道感染、乏力、呼吸困难等，晚期甚至可出现充血性心力衰竭。

并发症

多有反复性或持续性进行性肺部感染。

实验室检查

血常规检查：若并发感染科出现白细胞增高。

诊断要点

肺隔离症的临床诊断除了了解病史和查体之外，主要依靠胸部X线摄片检查和CT检查。胸部X线片可见致密的圆形、椭圆形或三角形，边界清晰，大小不等的囊性改变。CT检查有助诊断并能判断血管来源。

鉴别诊断

1、?先天性肺囊肿

此病发病部位不定，而肺隔离症90%以上发生在肺下叶后基底段，支气管造影有助于两者之间鉴别，也可与支气管扩张症相鉴别。

2、?肺脓肿

多发生于肺上叶后段和下叶背段，多有畏寒、高热、咳嗽、咳大量脓臭痰等典型临床表现，治疗后病变变化快，而肺隔离症在治疗动态观察中病变可长期无形态的变化，但临床症状轻，有助于两者之间的鉴别。

3、?肺动静脉瘘

又称肺动静脉畸形（PAVM），其典型X线表现为单发或多发结节状影，多见于下叶，直径多为1～3cm，常见一支气管引向肺门，透视下可见病变有搏动。CT增强扫描病变区增强明显，MRI的血管流空效应可显示出病变血管特征性表现。

4、?阻塞性肺不张

下叶阻塞性肺不张因支气管轻度扩张及黏液潴留，其CT表现形似肺隔离症。前者实变区边缘以斜裂为界，多呈凹面向前外方的弧线状，无异常供血。

5、?膈疝

B超通过观察膈肌的完整性、肠管的蠕动及肠管在B超下的特征和表现，两者容易鉴别。

治疗

（一）治疗

一旦诊断明确，均应手术治疗。

1、?叶外型

因与正常肺组织分开，常位于左侧胸腔或纵隔，故可作单纯病肺切除术。

2、?叶内型

叶内型肺隔离症与支气管相通，常合并反复感染，确诊后可行肺叶切除术。术前若有肺部感染，应加强抗生素治疗，待感染控制后再手术切除。针对叶内型，还可采用经导管弹簧圈栓塞治疗。

手术时必须重视异常血管或因病肺反复感染，周围常有较多粘连，影响手术难度，或因老年病例发生动脉硬化病变，注意误伤出血。在新生儿先天性膈疝修补时，均采用经腹手术，若有叶外型隔离肺存在时切忌在游离分界不清前盲目钳夹血管，以免断裂的畸形血管回缩入膈下，造成无法控制的大出血。

（二）预后

肺叶外型一般作病灶切除即可，肺叶内型则需做肺叶切除，术后效果良好。

日常护理

1、术前

（1）病情观察与护理：观察患儿有无呼吸道感染，及时对症处理。

（2）术前对患儿进行呼吸功能训练，教患儿有效咳嗽。

（3）根据患儿情况补充营养，鼓励患儿进食高热量、高蛋白质、高维生素饮食。

（4）嘱患儿避免剧烈活动，以免囊肿破裂。

2、术后

（1）病情观察及护理：持续心电监护、血氧饱和度监测，面罩给氧，严密观察患儿生命体征的变化。

（2）呼吸道的管理：保持呼吸道通畅，及时清除患儿口鼻分泌物，观察患儿面色、口唇是否红润，注意患儿有无呼吸窘迫，观察患儿呼吸状态、呼吸频率、呼吸动度。鼓励患儿咳嗽、深呼吸，遵医嘱给予雾化吸入，每日2次，协助叩背咳痰，促进肺扩张。

（3）饮食与营养：麻醉清醒后可进食少量易消化饮食；术后第2天可鼓励患儿进食高热量高蛋白质、高维生素饮食。手术创伤大者，可适当输入血浆、清蛋白等，给予静脉高营养治疗。

（4）体位与活动：麻醉清醒前取去枕平卧位。手术当天即可协助患儿取半卧位，以利于呼吸及引流。患儿手术后第1天可床上活动，以半卧位休息为主。手术后第2天，患儿可根据情况增加活动量，如床下行走等。

（5）切口护理：观察患儿切口敷料是否干燥，有无渗血、渗液，如发现敷料有大量渗血，应及时通知医师进行处理。

（6）皮肤护理：定时检查患儿受压部位皮肤情况，协助患儿更换卧位，保持皮肤清洁干燥。

（7）胸腔闭式引流的护理：执行胸腔闭式引流的护理常规。

防治措施

本病目前缺乏特异性的预防措施。主要是加强围生期保健，防止并发症，预防感冒等感染性疾病。