流行病学

VTR多发生于年龄为35～85岁中老年人，女性较为多见，约占75%。

临床类型和分类

大多数学者将该肿瘤分为原发性和继发性两种。原发性肿瘤在临床上占大多数，患者发病前没有其他的眼部疾病，而继发性肿瘤则继发于某视网膜或脉络膜疾病。

病因与发病机制

该病病因不明。大多数肿瘤属于自发，但也有些病例的发生与一些视网膜或脉络膜的疾病有关，如镰状细胞视网膜病变、早产儿视网膜病变、葡萄膜炎、视网膜脉络膜炎、长期的视网膜脱离及视网膜色素变性等，可能是这些疾病破坏了血-视网膜屏障，导致视网膜神经胶质细胞和血管组织的增生形成肿瘤。另外，该病孪生姐妹的家系报道提示这种肿瘤的发生可能与遗传有关。

症状

患者无明显的家族史，除少数病例有高血压病外，余无其他全身病变。

1、临床症状

患者早期无明显症状，当渗出或出血波及黄斑区时，患者可出现视力明显减退。

2、眼底表现

患者常单眼发病，多为单个粉红色或黄色肿瘤样病变。肿瘤大小不一，多为2～6mm，隆起1～3mm，边界较清楚，好发于颞下方周边部视网膜的神经感觉层内。肿瘤内表面可见血管组织，周围还有略微扩张的视网膜动静脉分别充当肿瘤的滋养和引流血管。肿瘤周边常可见渗出性病变，严重者可继发黄斑囊样水肿和浆液性视网膜脱离。视网膜内、视网膜下以及玻璃体内都可能看到出血。视网膜内可有色素沉着。

并发症

实验室检查

诊断要点

主要根据眼底表现。单发于周边视网膜的血管性肿瘤样病变应考虑这种肿瘤的可能性，眼底荧光素血管造影以及病理组织学检查有助于确诊。另外，患者的发病年龄、家族史以及其他器官的血管性病变有助于鉴别诊断。

鉴别诊断

1、视网膜毛细血管瘤

由许多毛细血管样小血管和纤维星形细胞形成的基质组成，发病年龄多在15～30岁，无性别趋向。单眼或双眼受累，可在同一眼内存在多个大小不等的瘤体，部分患者还伴发中枢神经系统（尤其是小脑）的血管母细胞瘤或其他器官的肿瘤。该病和VTR都是视网膜的血管性肿瘤，并均可伴有视网膜的渗出性病变。但前者发病年龄较小，平均为25岁，可伴有颅内或其他器官的血管瘤性病变，多有阳性家族史，眼底常见多个病灶，病灶可出现在视网膜的任何位置，即使较小的瘤体也有粗大、蠕虫样扭曲的滋养和引流血管相连。眼底荧光素血管造影对本病的诊断和指导治疗有着重要的意义。CT或MRI有助于发现神经系统或其他眼外病变，尤其是在有家族史、发病年龄小、双眼受累及视网膜多发性毛细血管瘤等情况下更应警惕vonHippel-Lindau综合征的存在。而VTR发病的平均年龄偏大，少有阳性家族史，眼底常为单发的周边部视网膜病灶，不伴有颅内或其他器官的血管瘤性病变，也无粗大的肿瘤滋养和引流血管。

2、Coats病

两者的眼底表现均可见视网膜毛细血管扩张、渗出及浆液性视网膜脱离。但是Coats病多见于男性儿童，眼底常见大量脂质沉着，常伴有广泛性的渗出性视网膜脱离，而原发性VTR发病年龄较大，女性多见，眼底除了广泛的渗出病变外，还可见边界清晰的局限性或结节状的肿瘤样的改变。临床上可见到Coats病的周边部视网膜并发VTR的病例，说明VTR可继发于Coats病。

3、无色素性脉络膜黑色素瘤

位于周边部的无色素性脉络膜黑色素瘤常与VTR混淆，尤其在瘤体周围伴有渗出及出血时更加难以鉴别。但仔细眼底检查可以辨别肿瘤是来源于脉络膜而非视网膜，眼底荧光素血管造影和超声波检查对鉴别诊断有一定的帮助。

4、脉络膜转移癌

周边部的脉络膜转移癌也可误诊为VTR，但脉络膜转移癌仅局限于脉络膜，而不累及视网膜。病灶呈灰黄色或者灰白色，边缘偶见黄白色渗出、色素斑或者出血，发病早期即可出现视网膜浆液性脱离。眼底荧光素血管造影的早期，瘤体表现为无脉络膜背景荧光的暗区，同时在此区内看不到血管形态，动静脉期可见视网脉血管爬行其上，并常伴有毛细血管扩张及血管瘤样改变，晚期呈斑驳状荧光。另外，如果全身检查发现原发恶性病灶，更易鉴别诊断。而对于难以与恶性肿瘤鉴别的患者，可行眼内活检来确诊。

治疗

1、随访

位于周边视网膜的瘤体如较小，未引起大量渗出或者不影响视力者，多不进行治疗干预，只需定期观察。

2、激光光凝

对于瘤体较小、未引起渗出性视网膜脱离的患者，可对瘤体行激光光凝或光动力治疗（PDT）。

3、冷冻治疗

对于引起进行性渗出或玻璃体积血的患者，可对瘤体行经结膜冷冻治疗，如瘤体厚度大于2mm的患者常需多次重复治疗。

4、巩膜放射敷贴疗法

对冷冻或者激光治疗效果不佳的病例，可应用放射敷贴治疗。

5、玻璃体腔内注药

有报道玻璃体腔内注射抗新生血管因子药物如Lucentis或Avastin可引起瘤体萎缩，但该疗法的有效性需要更多的病例和更长的随访时间来证实。

6、手术治疗

（1）对于渗出性脱离明显的患者，可行经巩膜视网膜下放液，再行冷冻治疗。

（2）对于引起大量玻璃体积血、视网膜前膜的患者，可行玻璃体视网膜手术去除玻璃体积血和剥除视网膜前膜，采用眼内激光光凝或者巩膜外冷冻处理瘤体。

（3）对有广泛视网膜增殖膜形成或有牵引性、裂孔性视网膜脱离的患者可行气体或硅油充填。

（4）对于位于上方周边部较大瘤体，激光及冷冻效果不佳的患者，可在行玻璃体视网膜手术的同时行瘤体切除术。由于瘤体的切除可能损伤视网膜，会造成医源性的视网膜裂孔和缺损，因此限制了其在临床上的广泛应用。

日常护理

按医嘱用药，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。合理膳食、忌烟酒。规律作息，注意休息，避免过度用眼；注意用眼卫生，防止感染；避免着凉，预防感冒。按医嘱长期定期复诊、不适随诊。

防治措施