眼眶海绵状血管瘤（orbitalcavernoushemangioma）是特殊类型的眼眶血管畸形，多数学者仍习惯沿用现有称呼。其特殊性在于：①形态规则、边界清楚、外观和影像学上极像良性肿瘤；②病理检查显示病变为类似海绵状结构；③病变血管成分上（包括微小滋养动脉和静脉）类似动静脉畸形，但血流动力学上却类似低流速的静脉畸形；④包膜完整，以手术治疗为主，手术大多可完整取出病变，而其他眼眶静脉畸形多不适合采用单纯手术治疗。

流行病学

海绵状血管瘤多发生于女性，占52%～70%。就诊年龄自15～72岁，30～49岁者占2/3。多发生于一侧眼眶，眶内1个肿瘤，也可一眶多发，偶见发生于两侧眶内。海绵状血管瘤是典型的眶内良性肿瘤，临床表现可作为各种良性肿瘤的代表，是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤。Henderson报告的1376例眼眶肿瘤中60例，仅占4.6%，Shields654例中有20例，占3.06%。国人发病率似较欧美为高。

临床类型和分类

病因与发病机制

眼眶海绵状血管瘤属于一种先天性发育畸形，病因尚不明确。

症状

早期多无症状，仅在体检时偶然发现。临床特征主要为缓慢性眼球突出，肿瘤多位于肌锥内，表现为轴性眼球突出。患者多无感觉，偶有眶区轻度疼痛。肿瘤位于眶尖压迫视神经，较早引起视力下降、视神经萎缩及眼底改变。肿瘤压迫眼球后极也可致眼球屈光改变，导致视力下降。肿瘤较大时可致眼球运动障碍。

并发症

眼球突出以及眼球运动障碍多见。

实验室检查

诊断要点

根据症状、体征及B超、CT、MRI等相关辅助检查可以诊断此病。

鉴别诊断

海绵状血管瘤具有一般良性肿瘤共有的临床特征。需要鉴别的几种常见肿瘤包括神经鞘瘤、脑膜瘤、泪腺良性多形性腺瘤、血管外皮瘤等。

1、神经鞘瘤

多位于肌锥外，有时有压痛。B超图回声少，透声性强。彩色多普勒超声在肿瘤内可见丰富的彩色血流，脉冲多普勒检查可见动脉频谱。CT扫描CT值较低，注射强化剂后增强程度一般不超过20HU；发生于眶尖部者MRI常发现哑铃状颅眶沟通肿瘤。海绵状血管瘤一般不超过眶壁边界。

2、脑膜瘤

多有视力减退，视盘水肿、继发萎缩和视神经睫状血管。B超探查肿瘤内回声少而衰减显著，不可压缩；CT示视神经管状、梭形增粗或圆锥形肿物；MRI可发现肿瘤起自视神经鞘，可管内或颅内蔓延。

3、泪腺多形性腺瘤

发生于泪腺窝，B超探查内回声中等，肿瘤压迫眼球使之明显变形；CT发现泪腺区骨吸收。海绵状血管瘤几乎不发生于泪腺窝内。

4、孤立的神经纤维瘤

临床表现也类同于海绵状血管瘤，但B型超声图内回声少，不可压缩；CT显示边缘不光滑。

5、眶内血管外皮瘤少见

超声探查回声较海绵状血管瘤少，且不能压缩。彩色多普勒超声显示有丰富的红蓝血流。

治疗

（一）治疗

因肿瘤无恶性变，临床症状不明显者可观察。如肿瘤威胁视力或有严重的眼球突出，可手术切除。根据CT定位，采用前路开眶、外侧开眶或内外结合径路开眶，多数情况下瘤体可连同包膜完整切除。眶尖病变采用内镜辅助或导航系统引导，有助于提高手术成功率和安全性。

（二）预后

海绵状血管瘤摘除较易，预后较好，但意外视力完全丧失者也可见。Harris认为此肿瘤切除后视力黑矇率达7%。对位于眶尖粘连较多者，为了保存视力，可采用大部分切除，切除虽不完全，但临床症状和体征往往不再进展。在眶尖部与重要结构粘连紧密者，为了保存有用视力，大部切除可能是最好的选择，但也有肿瘤继续增长者。

日常护理

患者要严格遵医嘱用药，并注意药物的不良反应。同时在饮食方面注意清淡饮食，多吃新鲜的水果蔬菜，忌食辛辣、油腻等刺激性食物。养成良好的生活习惯，如不抽烟、不饮酒、不熬夜等。遵医嘱复诊，如有不适随时就诊。

防治措施