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眼眶化学感受器瘤症状及发病原因 眼眶化学感受器瘤如何预防

2020-03-28 19:21阅读(61)

化学感受器瘤(chemodectoma)又名非嗜铬性副神经节瘤,起源于化学感受器,体内多个部位都可以发生,其中以颈动脉体和颈静脉球体最常见,约占98%,发生于眼眶者

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化学感受器瘤(chemodectoma)又名非嗜铬性副神经节瘤,起源于化学感受器,体内多个部位都可以发生,其中以颈动脉体和颈静脉球体最常见,约占98%,发生于眼眶者罕见,患者以突眼为主要症状。

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流行病学

此瘤发病年龄在3.5~68岁之间,好发年龄为30~40岁,男女之比为1.55:1。

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临床类型和分类

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病因与发病机制

病因尚不明确。眼眶中尚未证明有化学感受器存在,因此其眶内真正起源存在争议,有人认为,它起源于睫状神经节,故肿瘤多位于肌锥内睫状神经节附近;也有人认为,位于边缘间隙更多,特别是内上方;还有人认为此瘤多与眼肌有关,提示它可能从神经起源。眼眶化学感受器瘤也可由颅内化学感受器瘤发展而来,但发生率极低。

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症状

本病病程缓慢,时间从2个月到17年不等。大多数病例以突眼为主要症状,其他常见眼部表现包括眼球运动受限、复视、视力减退等。文献报道眼球突出度及肿瘤大小与病史长短无关,可能与肿瘤细胞分化程度有关。

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并发症

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实验室检查

应用相关癌胚抗原(CEA)及可溶性膜抗原,多胺,某些酶如α-抗胰蛋白酶(AAT)、磷酸己糖异构酶(PHI)和乳酸脱氢酶的同工酶等检查均有一定价值,但仍缺乏特异性。

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诊断要点

结合临床表现、影像学及病理学检查可以作出诊断。

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鉴别诊断

1、腺泡状软组织肉瘤

腺泡状软组织肉瘤是最易发生的误诊,腺泡状软组织肉瘤镜下可见PAS阳性的针状结晶或颗粒,而化学感受器瘤无,同时化学感受器瘤表达NSE、CgA、Syn可供鉴别。

2、腺泡状横纹肌肉瘤

腺泡状横纹肌肉瘤细胞略小,多形性明显,电镜下有横纹的肌丝,无神经内分泌颗粒,desmin和myo-D染色可阳性。

3、其他

本病还需与眼眶神经母细胞瘤以及眶部类癌相鉴别。

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治疗

(一)治疗

化学感受器瘤一般是良性或低度恶性肿瘤,其良恶性不与瘤细胞异型性成正相关,故仅凭组织形态学不能判断其良恶,当临床生物学行为出现浸润性生长、骨破坏时要按照恶性肿瘤处理。治疗主要是手术完整切除,一般认为本病对放疗不敏感,但也有放疗可使肿瘤体积缩小,对不能手术的病例(如紧邻视神经者)作为姑息疗法。术后放疗是有益的,可降低肿瘤复发概率。放疗必须给予足够的放射治疗量,化疗无效。

(二)预后

此瘤生长缓慢,少数可发生恶变。肿瘤如能全部切除,预后良好。

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日常护理

患者要严格遵医嘱用药,并注意药物的不良反应。同时在饮食方面尽量选择患者喜欢而富有营养的食物,适当的吃一些新鲜的水果蔬菜,忌食辛辣、油腻等刺激性食物。日常养成良好的生活习惯,不抽烟、不饮酒、不熬夜等。遵医嘱复诊,如有不适随时就诊。

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防治措施

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