小儿预激综合征（ventricularpreexcitationsyndrome），又称吾-巴-怀综合征，是指患儿除正常房室传导途径外，还存在附加房室传导途径（旁路），引起心电图异常并可出现阵发性室上性心动过速。预激综合征本身不引起临床症状，但常可发生严重心律失常，或与其他疾病并存时有增加猝死的危险。

流行病学

预激综合症可为先天性异常，多见于儿童，少数患者有家族史，亦可有获得性者，中年患者较多。70%～80%预激综合症无器质性心脏病，20%～30%与器质性心脏病同时存在。在某些先天性心脏病，特别是Ebstein氏畸形常合并此综合症。与一般人群相比，在原发性心肌病及肥厚性主动脉瓣下狭窄也有较高的发生率。甲状腺功能亢进患者也易于发生。在心肌梗塞后及作右心导管术时亦有发生的报告。健康人中的发生率约0.1%～3.1%。

临床类型和分类

1、典型预激综合征

（1）A型预激综合征

（2）B型预激综合征

（3）C型预激综合征

2、变异型预激综合征

（1）LGL型预激综合征

（2）Mahaim型预激综合征

病因与发病机制

（一）病因

1、先天性心脏病

多数预激综合征无明显器质性心脏病，约仅1/3的患者有器质性心脏病，最常见为先天性心脏病，如三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）、法洛四联症、二尖瓣脱垂等，本病征并发先天性心脏病发病率约1.41%，可能与房室环发育不良有关。

2、后天性心脏病

少数为心肌炎、心肌病、慢性瓣膜病、病态窦房结综合征等，本病征并发后天性心脏病约2.82%，可能与心脏疾病导致正常房室传导系统的传导阻滯增加有关。

3、家族性倾向

有报道一家三代均有本病征，两代人有室上性心动过速发作证据，可能与常染色体显性遗传有关。

（二）发病机制

预激综合征的解剖学基础是房室附加旁路，包括：心房-心室旁路，位于房室环任何部位；心房-希氏束旁路；窦房结-心室纤维旁路；多发性旁路，两种或两种以上旁路共存，或两条及两条以上同一旁路并存。

由于房室间存在附加旁道，其传导速度较正常房室通道（房室结-房室束）为快，窦房结发出激动部分预先激动心室，形成预激波dela波（常用δ波表示，即QRS波起始部分粗钝）。如果在旁道束存在折返激动，则可形成折返性心动过速。如果旁道折返的激动落在窦房结激动引起的心房激动的易损期内，则可引起房扑或房颤，但在小儿罕见。

症状

预激本身不引起症状，并发有心脏病者，可有心脏病的症状或体征。心电图具有预激表现者，心动过速的发生率约1.8%，且随年龄增长而增加，其中80%表现为房室折返性心动过速，15%～30%为心房颤动，5%为心房扑动，少数发生室性心动过速。发作时如表现为阵发性室上性心动过速，患儿可有哭闹、面色苍白、大汗、呕吐、心悸、胸闷，严重者可致晕厥、休克等。心律失常一旦发生，一般的规律是发作次数越来越频繁，每次持续时间越来越长；开始容易被治疗措施所终止，以后则效果逐渐变差、乃至无效。

并发症

1、预激综合征合并反复性心动过速，心电图改变又可分为两类。

（1）前向性反复性心动过速

①QRS波群正常，δ波消失，有时可看到逆行型P波。

②室率常达200次/分或以上，且呈1∶1房室传导，不出现漏搏。

（2）逆向性反复性心动过速

①心电图颇似室性阵发性心动过速。

②室率极度频速，常达200次/分以上。

2、预激综合征合并心房颤动

心电图表现：具有心房颤动的特征，QRS波群宽大，起始有δ波，可呈A、B、AB、C四种类型之一。当预激消除后心房颤动仍然存在即可确诊。

实验室检查

1、心电生理检查

适应证包括：

（1）确定诊断。

（2）确定旁路位置与数目。

（3）确定旁路在心动过速发作中的“角色”（构成还是“旁观者”）。

（4）了解心房颤动或心房扑动发作时最快心室率。

（5）对治疗（药物、起搏、导管消融、外科手术等）效果评价。

2、旁路定位诊断

（1）常规心电图定位。

（2）心内膜标测定位法，包括窦性心律时标测、心房起搏时标测、阵发性室上性心动过速时标测等。

（3）心外膜标测定位法。

（4）体表等电位标测。

（5）其他，如高分辨心电图等定位诊断。

诊断要点

1、典型预激综合征

PR间期＜0.12秒，P波正常；QRS时限＞0.11秒；QRS波群起始部分变粗钝，称为预激波或δ波；继发性ST-T改变，临床上又分为3型。

（1）A型预激综合征

预激波和QRS波在各胸前导联均向上，其旁路位于左室后基底部。

（2）B型预激综合征

预激波和QRS波的主波V₁导联向下，在左胸前导联V₅向上，其旁路位于右室外侧壁。

（3）C型预激综合征

预激波和QRS波V₁～V₂导联向上，V₃～V₅导联向下，为左室侧壁预激。

2、变异型预激综合征

（1）LGL型预激综合征

PR间期小于等于0.11秒；QRS波时限正常；没有δ波。

（2）Mahaim型预激综合征

PR间期大于等于0.12秒；QSR波起始波有δ波，但δ波小；QRS时限大于等于0.12秒，但增宽轻微。

鉴别诊断

1、预激综合征合并心房颤动与室性心动过速的心电图鉴别。

（1）如果室率极度频速（200次/分左右），QRS增宽畸形，室律不齐，首先应考虑为心房颤动合并预激综合征。

（2）如果各导联QRS波群方向、形态和既往出现的预激综合征QRS波群基本相同，则说明是预激综合征合并心房颤动。

（3）当心动过速出现间歇时，R-R间期显著不等，则支持心房颤动。

（4）如果在长间歇后出现正常的QRS波群，多说明不是室性心动过速，而是心房颤动合并预激综合征或室内差异性传导。

（5）如果在略长的R-R间期后，出现较多的多种中间形态的室性融合波，则多支持预激综合征合并心房颤动。

（6）如果能看到f波与δ波，则更有助于诊断。

（7）相反室性心动过速时室性融合波很少见并且不如此频繁。

2、心室肥厚

典型预激症候群A型需与右室肥厚鉴别，后者电轴右偏，P-R间期正常无预激波，S_V5加深，常伴有右房肥大。B型应与左室肥厚鉴别，根据预激症候群有P-R间期缩短，出现预激波不难鉴别。

3、束支传导阻滞

（1）预激综合征

P-R间期缩短，婴幼儿0.08秒以内，年长儿0.10秒以内；QRS波时间增宽，婴幼儿在0.08秒以上，年长儿0.10秒以上；P-J时间正常，婴幼儿0.20秒以内，年长儿0.24秒以内；

QRS波开始部分有预激波；可以诱发也可以突然转为正常；常并发阵发性室上性心动过速。（2）束支传导阻滞

P-R间期正常或延长；QRS时间显著增宽；P-J间期延长在0.24秒以上；QRS波群明显切迹呈M型；一般恒定的，或随病理变化而转变，多无异常心律。

4、预激综合征并发顺向型房室折返性心动过速时要与房室结折返性心动过速鉴别

前者R-P¹>70ms，房室传导曲线连续，心房和心室均参与折返环，房室环某一部位最早记录到逆传的心房电活动；后者R-P¹50ms跳跃现象，心房和心室均不参与折返环，希氏束电极最早记录到逆传的心房电活动。

5、预激综合征并发逆向型房室折返性心动过速

其QRS波群也宽大畸形，要与室性心动过速鉴别。前者心动过速发作前或后有预激症候群；患者无明显的器质性心脏病，无发生室性心动过速的病因；用刺激迷走神经的方法如压迫颈动脉窦或眼球等，有时可使室上型心动过速发作突然终止。

6、预激综合征与心肌梗死的鉴别

预激综合症所产生的delta向量既可掩盖心肌梗塞也可误诊为心肌梗塞。当delta向量的方向对向梗塞区，则可消除异常Q波，掩盖心肌梗塞的图形。如前额面及右侧面的delta向量向上、向左时，可类似下壁心肌梗塞；而delta向量向下向右时，可类似前侧壁心肌梗塞。如delta向量向后时，可类似前间隔心肌梗塞，而delta向量向前时，可类似后壁梗塞。一般情况下，心肌梗塞误为预激综合症的机会较少，而预激综合症误为心肌梗塞的机会则较多。临床病史及表现、酶学改变及心电图动态变化对鉴别均有帮助。Berkman对128例预激综合症病人随访5～28年，发现47%呈间歇性，故多次描记心电图或心电向量图对确诊预激综合症很有价值。

治疗

（一）治疗

预激综合征并发阵发性室上性心动过速的患儿，通过射频消融术不能取得成功或旁束在心外膜下时，也可采用手术方法。首先在心肌表面探测旁束传导的途径，然后切割旁路传导组织，从而制止阵发性室上性心动过速的发作。

（二）预后

不伴发有器质性心脏病者，一般预后较好，偶尔有发生心房颤动导致室颤而死亡者。如并存心脏病，其严重性视原发心脏病而定。

日常护理

与其他急性心律失常一样，对预激综合征合并有可能危及患者生命的快速心律失常加强监测，同时尽快做好电击复律准备，建立静脉通道，随时配合医师处理突然发生的意外。

防治措施