流行病学

先天性肺动脉口狭窄是较常见的先天性心脏病之一，在先天性心脏血管病的发生率中占8%～10%。在复旦大学附属中山医院统计的1085例中占13.5%。单纯肺动脉口狭窄可以是唯一的畸形，也可伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，若肺动脉口狭窄严重，使右心房压力增高，引起右向左分流而出现紫绀，则被称为法洛三联症。

临床类型和分类

根据病变部位，肺动脉口狭窄可分为三种类型。

1、瓣膜型

本型最常见。病变多系肺瓣三个瓣叶交界融合成圆锥状，顶端有小孔使血流通过。一般瓣环亦均有不同程度的狭窄。

2、瓣下型

即右心室漏斗部狭窄，系由于右心室漏斗部肌肉肥厚形成长而狭窄的管状通道，或由于右心室漏斗部下方有纤维隔膜分隔，中央有孔致瓣下狭窄。其中肌性狭窄较多见。

3、瓣上型

最为少见。多系瓣上至肺动脉腔本身狭窄变细或左、右分支管腔变细所致；亦有瓣上隔膜样狭窄。

病因与发病机制

先天性肺动脉口狭窄包括右心室漏斗部狭窄（瓣下狭窄）、肺动脉瓣膜部狭窄（瓣膜狭窄）和肺动脉及其分支狭窄（瓣上狭窄）。

1、右心室漏斗部狭窄病因

在胚胎期相当肺动脉瓣下圆锥部的心球近端吸收不完全，是形成右心室漏斗部狭窄的原因。

2、肺动脉瓣狭窄病因

在胚胎发育的第6周，动脉干开始分隔成为主动脉和肺动脉，在动脉腔内膜开始形成3个瓣膜的原始节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成3个肺动脉瓣，如果瓣膜在发育过程中发生障碍，3个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口，即形成先天性肺动脉瓣狭窄，严重病例瓣口直径可仅1～2mm。

正常肺动脉口面积为2cm²/m²体表面积。肺动脉口狭窄时一般要瓣口面积减少60%才出现血流动力学改变。肺动脉口狭窄使右心室排血受阻，因而右心室压力增高，而肺动脉的压力则减低或尚正常。两者的收缩压差达133kPa（10mmHg）以上，可能达到19.95～31.92kPa（150～240mmHg）。长时间的右心室负荷增加，引起右心室肥厚，最后可发生右心衰竭。

症状

1、症状

由于肺动脉口狭窄，右心室排血受阻，导致右心室压升高、右室肥厚，可引起右室舒张压、右房压及体循环静脉压均升高。故单纯肺动脉狭窄，其症状的有无及其轻重主要与病变的严重程度有关。轻度狭窄常无症状，重度狭窄者于劳累后或孕期心脏负荷加重时可引起呼吸困难、心悸、乏力、胸闷、咳嗽，偶有胸痛或晕厥，重者可发生右心衰竭，偶可并发感染性心内膜炎。

2、体征

严重狭窄者可见患者身体发育较差，体格瘦小。心脏听诊主要在胸骨左缘第2肋间有2～5级响亮而粗糙的收缩吹风样杂音，呈喷射状，多数伴有震颤。严重狭窄患者可有右心室增大的体征，心前区有明显的抬举性搏动。伴有心房间隔缺损、有右至左分流的患者，可出现发绀与杵状指（趾）。

并发症

先天性肺动脉瓣狭窄多单独存在，亦可合并房、室间隔缺损及主动脉骑跨等。

实验室检查

诊断要点

根据体征、X线、心电图、超声心动图检查的特征，作为诊断的参考。孕前右心导管检查可以确诊并有助于判定狭窄的类型和程度。

鉴别诊断

鉴别诊断时要考虑到下列各病：心房间隔缺损、心室间隔缺损、先天性原发性肺动脉扩张及法洛四联症。

治疗

（一）治疗

1、早孕期：轻度肺动脉口狭窄，常无并发症，对心功能影响不大，可允许妊娠至足月。重度狭窄心功能已处于3级者不能耐受妊娠负荷，早期妊娠宜劝告患者人工流产终止妊娠。重症者即使妊娠，自发流产的机会也较高。

2、轻症允许继续妊娠者，应在高危门诊定期随访，妊娠期注意休息和营养，防治上呼吸道感染以免诱发心力衰竭。如无并发妊娠期高血压疾病及产科问题，心功能在2级以下者，可以妊娠至足月，在严密观察下经阴道分娩；若患者年龄大或合并其他内科并发症、胎位不正等，应放松剖宫产指征。分娩前后应预防性应用抗生素，以防治感染性心内膜炎。心功能2级以下可以哺乳。

（二）预后

单纯肺动脉口狭窄的预后一般较好，多数可存活到生育期，轻度狭窄者能度过妊娠期与分娩期。重度狭窄者，由于妊娠期及分娩期心排血量的增加，可加重右室负荷，当右心室压力与肺动脉压力差超过6.67kPa（50mmHg）时，则将发生右心衰竭。引起死亡的主要原因为充血性心力衰竭。

日常护理

1、一般护理

（1）卧床休息：嘱病人卧床休息采取左侧卧位为宜，每天保证睡眠10小时以上，避免疲劳。

（2）加强营养：指导病人制定科学的饮食计划，嘱少食多餐，摄取高蛋白、高热量、低盐、富含维生素容易消化的食物，并少用或禁用含钠药物。

（3）外阴护理：指导病人养成良好的卫生习惯，加强外阴护理，注意保持外阴清洁、干燥。每日冲洗外阴2次，尤其大便后的清洗，必要时使用无菌会阴垫，防止逆行感染。

2、心理护理

鼓励病人诉说心里痛苦；向病人解释病情，提供疾病及护理知识，讲解岀现危急情况时的抢救措施，消除病人的紧张和顾虑，增强病人战胜疾病的信心；指导病人采取正确的态度和方式，同时鼓励家属陪伴并给予爱的支持，以减少病人的顾虑和无助感。

3、疾病护理

（1）病情观察：①重视患者的主诉，注意病人的一般情况、生命体征，如心率、心律、体温、脉搏、呼吸等的改变；②观察病人心力衰竭的征象：轻微活动后，自觉心悸、气促、胸闷等症状；休息时，心率超过110次/分，呼吸超过20次/分；深夜休息时，常因胸闷、气憋，需坐起或到窗口呼吸新鲜空气；严重者肺出现持续性少量湿性啰音，咳嗽等先兆性心力衰竭征象。

（2）指导生育：一般心功能3级以上者不宜妊娠；心功能1～2级者，虽可妊娠应密切监测，防止发生心力衰竭。

（3）妊娠期护理：①终止妊娠的护理，不宜妊娠者如已受孕，应在妊娠3个月内行人工流产术，但妊娠超过3个月者，不宜通过引流终止妊娠；②继续妊娠的护理，必须适当增加产前检查的次数，密切观察心功能，预防发生心力衰竭：充分休息，避免情绪激动，预防呼吸道感染以减轻心脏负担；妊娠4个月后，限制食盐摄入；预产期前1～2周住院待产。

（4）分娩期护理：①取左侧卧位，上身抬高30°，以预防仰卧位低血压综合征；②采用面罩给氧；③严密观察产程进展及母儿情况；④临产开始后按医嘱使用抗生素，如需静脉输液，则应严格控制滴速；⑤第一产程，鼓励产妇多休息，在两次宫缩间隙尽量放松，运用呼吸及放松技巧缓解宫缩不适；⑥第二产程，避免过早用力屏气，宫口开全后，及时行会阴侧切术，缩短第二产程；⑦胎儿娩岀后，立即在产妇腹部放置沙袋，以防腹压骤减诱发心力衰竭；⑧产后积极止痛，以免疼痛加重心脏负担。

（5）产褥期护理：①嘱产妇需继续卧床休息；②每天测体温、脉搏和呼吸4次；③记录24小时出入量；④观察伤口、子宫复旧、恶露、乳房等情况；⑤指导母乳喂养，心功能3～4级者不宜哺乳，心功能1～2级者可哺乳，但应避免过度疲劳和乳胀；⑥指导计划生育，病情稳定而需绝育者，一般在产后1周左右可行输卵管结扎术。

（6）氧气吸入疗法：为预防心力衰竭，给予低流量持续吸氧。

（7）严格掌握输液速度：为预防心力衰竭，滴速维持在20～30滴/min左右为宜。

（8）预防上呼吸道感染：注意保暖，在分娩开始后，应预防性给抗生素直至产后7天。

4、用药护理

遵医嘱准确及时给予洋地黄制剂、利尿剂、止痛剂、抗生素等药物，并观察其疗效及毒副反应：①使用洋地黄制剂时，注意病人有无腹泻、黄疸、心律失常等；②使用利尿剂时，应准确记录患者24小时出入量并注意有无低血钾表现，发现异常及时通知医生。

5、健康指导

（1）讲述妊娠合并心脏病的相关知识，使病人及家属对妊娠合并心脏病有正确的认识。

（2）嘱病人注意休息，在康复的前提下，参加一定的家庭照料活动，如婴儿喂养及护理，以促进家庭协调。

（3）加强随访，2级以上心功能者，每周至少随访1次。

（4）指导避孕，心功能3～4级者，应劝其绝育。

防治措施