流行病学

该病主要见于青少年和青壮年，女多于男，约为3:1，发病高峰为20～30岁，儿童期发病仅次于白血病、脑肿瘤和淋巴瘤，居第4位。据倪倬等报道1422例中仅有1例，占0.07%。宋国祥等报道2449例中有4例，占0.16%。Henderson（1994年）报道眶肿瘤1376例中无1例。但近年似有增加的趋势，临床上并不少见。

临床类型和分类

病因与发病机制

关于该肿瘤的组织起源有四种假说：①颗粒细胞肌母细胞来源；②非嗜铬性副神经节来源；③肾小球旁细胞来源；④肌组织来源。但均无定论。

症状

临床表现差异较大，有的病例慢性发展，多数发展较快，有水肿，充血和血管丰富恶性病的表现。甚至就诊时眼眶原发灶和转移灶已同时存在。多数患者以眼球突出和移位、视力下降为主要症状，由于肿瘤增长快，就诊时常常可扪及肿物，为中等硬度，可有压痛及搏动感。由于血供丰富，可见眼球搏动及听到血管杂音。眼睑和球结膜充血、水肿，眼球运动障碍，视力减退。检眼镜检查可见视盘水肿，由于肿物压迫眼球，出现脉络膜皱褶。

并发症

实验室检查

诊断要点

1、患者多为青少年和青壮年。

2、以眼球突出和移位、视力下降为主要症状。

3、影像学检查有助于诊断，但最终确诊主要依据病理检查。

鉴别诊断

1、腺泡状横纹肌肉瘤

瘤细胞较小，核深染，瘤细胞内可见横纹，腺泡之间缺乏窦状毛细血管网。

2、血管内皮肉瘤

腺泡状软组织肉瘤的血管内皮并不增生，而且血管内皮细胞与瘤细胞之间有网状纤维相隔，与血管内皮肉瘤不同。

3、其他

应注意与副节瘤、转移性肾细胞瘤相鉴别。

治疗

（一）治疗

肿瘤生长较为缓慢，但远处转移较为常见，肺是其最常见的转移部位。治疗以手术切除为主，因瘤内含血管较丰富，术中易出血。但术中仔细剥离，多能完整摘除。若局部复发，可行眶内容摘除术。术后可辅助化疗，控制局部复发和远处转移，但疗效不确切。辅助放疗可以在一定程度上降低局部复发的风险。

（二）预后

腺泡状软组织肉瘤属高度恶性肿瘤，预后不好。在发生转移之前切除完全者，预后较好。

日常护理

防治措施