流行病学

本病发病年龄跨度较大，但多为中老年人。女性患者居多。

临床类型和分类

病因与发病机制

LIP的确切病因尚不清楚。目前认为本病是一自身免疫性疾病，淋巴细胞调节异常是发病的关键因素。有研究证实，部分LIP患者的肺活检组织标本中发现有EB病毒的存在，但并非所有患者都有病毒感染的证据，提示EB病毒感染和（或）宿主自身免疫调节障碍导致淋巴细胞异常增殖而发病。

症状

慢性起病，主要症状是干咳和进行性呼吸困难，可出现胸痛，偶见咯血。全身症状可有发热、盗汗、体重减轻等。双肺底可闻及Velcro啰音，可有杵状指但不常见。

并发症

实验室检查

1、血清学检查

血清球蛋白常明显增高，总蛋白亦随之增高。

2、免疫学检查

免疫球蛋白电泳示γ球蛋白明显增高，但M蛋白阴性。

3、肺支气管肺泡灌洗液（BALF）

BALF中淋巴细胞比例增高。

4、动脉血气分析

依病情不同可表现为轻至中度的低氧血症。

诊断要点

对于病因不明且符合上述临床表现和辅助检查结果，特别是HRCT主要表现为磨玻璃影中散在囊状阴影的非吸烟者，应考虑本病的可能性。LIP的确诊必须有外科性肺活检的组织病理学资料，TBLB取材不能作为确诊的依据。本文所述的LTP属罕见病，如前所述，某些疾病累积肺脏其组织病理学也可表现为LIP。因此，必须在仔细排查可能的相关原发病后方可做出ⅡPs中LIP的诊断。

鉴别诊断

1、原发肺低度恶性淋巴瘤

临床上，LIP主要与原发肺低度恶性淋巴瘤相鉴别。淋巴瘤的淋巴细胞呈单克隆性，浸润更致密，形态单一，可有肺结构的破坏、Dutcher小体（含有免疫球蛋白的核内包涵体）、胸膜浸润，病变沿淋巴通路分布（支气管血管束、胸膜和小叶间隔），但HE染色常难以区分这两种疾病，因此需要进行免疫组化染色及分子基因重排检测，如应用PCR技术对免疫球蛋白重链基因的克隆性重排进行检测。

2、细胞型NSIP

细胞型NSIP以男性略多，HRCT上磨玻璃样影为其显著特征，病理上间质炎性细胞浸润程度轻于LIP，一些肺泡壁可未受累。

3、外源性过敏性肺泡炎

此病HRCT上亦表现为磨玻璃样影及边界不清的小叶中央性结节，但呼气相可显示气体陷闭引起的斑片状密度减低区，提示存在细支气管的炎症。此外囊状气腔、小叶间隔增厚、淋巴结增大罕见。外源性过敏性肺泡炎患者常有吸入有机气雾颗粒或低分子化学物质史，症状的出现与从事某些活动存在时间相关性，可呈急性或亚急性发病。病理上病变常为细支气管周围分布，炎性细胞浸润程度轻于LIP，常见肉芽肿、机化性肺炎等较为特征的表现，由此可与LIP鉴别。

4、其他

LIP尚需与隐源性机化性肺炎（COP）、肺孢子菌肺炎、滤泡性细支气管炎、结节性淋巴组织增生等疾病鉴别。

治疗

（一）治疗

LIP的治疗主要应用糖皮质激素。目前多应用如下的方案：起始剂量为泼尼松0.75～1mg/（kg·d），最大剂量不超过100mg/d，连续服用8～12周或至病情稳定；此后逐渐减量至0.25mg/（kg·d），继续维持6～12周。约半数或半数以上的患者对糖皮质激素治疗有不同程度的疗效，对效果不佳者有加用免疫抑制剂的报告，但疗效不能确定。

（二）预后

LIP患者诊断后5年内的病死率为33%～50%，约5%的患者发展为低度恶性B细胞淋巴瘤。主要死因为呼吸衰竭和继发感染。

日常护理

防治措施