老年腹膜后纤维化（retroperitonealfibrosis，RF）系一致密灰白色纤维斑块，通常起源于主动脉分叉或其下方，靠近骶岬，乃腹膜后纤维脂肪组织的非特异性、非化脓性炎症，继续发展可引起腹膜后广泛纤维化，可使腹膜后的空腔脏器受压而发生梗阻。输尿管的纤维性包裹所致肾积水是腹膜后纤维化的标志，病变常累及输尿管中1/3段，但两侧输尿管的任何一段均可受累。

流行病学

临床上腹膜后纤维化以白种人多见，我国人相当少见，好发于中老年人，多在50～70岁发病，超过70岁发病者较罕见。男女比例约为2:1。但麦角胺相关腹膜后纤维化以女性发病为主，男女比例约为1:2。恶性腹膜后纤维化的发病则无性别差异。

临床类型和分类

病因与发病机制

2/3以上真性腹膜后纤维化患者原因不明，称为特发性腹膜后纤维化。出血、尿液外渗、放射、外科手术、克罗恩病、硬化性胆管炎，以及许多感染包括结核、梅毒等一系列因素均可诱发腹膜后纤维化，这些病因所致纤维化的部位及表现多种多样。此外，某些药物如麦角胺、恶性肿瘤及腹主动脉瘤也可引起腹膜后纤维化。

腹膜后纤维化被认为是全身性纤维化疾病的一部分，有四种疾病即硬化性胆管炎、纵隔纤维化、里德耳甲状腺炎和眼眶纤维假瘤，与腹膜后纤维化相关，其组织学表现颇为一致，以致被认为是同一疾病在不同部位的表现。特发性纤维化的炎性浸润特征为淋巴细胞及浆细胞浸润，提示其为免疫所介导，与强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮等免疫介导的结缔组织疾病有关。在少数患者，纤维化是结缔组织对腹膜后转移瘤细胞的过度增生反应的结果，这类肿瘤包括霍奇金病、某些肉瘤、类癌以及乳腺、肺、结肠、肾、膀胱、前列腺及宫颈等脏器肿瘤。

症状

1、疼痛

约90%的患者早期有典型疼痛，表现为两侧下腹部钝痛，有时可放射至外阴部。

2、梗阻症状

病变后期纤维细胞收缩，压迫腹膜后血管和其他器官，引起各种不同的梗阻症状，最常见的是输尿管梗阻症状。如果双侧输尿管同时受到压迫，引起完全性梗阻，临床上表现为无尿。长期的不完全性梗阻可引起肾功能严重受损，出现尿毒症症状。

3、全身症状

患者可出现疲乏、体温升高、体重下降、食欲减退、恶心、呕吐等全身症状。

4、大血管受累症状

纤维组织延伸到肾门，压迫肾静脉，可引起肾性高血压和肉眼血尿。如果病变累及下腔静脉及髂静脉，则发生单侧或双侧下肢水肿或下肢静脉曲张。病变累及腹主动脉及髂总动脉，可引起栓塞性脉管炎症状，如间歇性跛行等。

并发症

1、由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，而引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。

2、因肾阻塞，而引起高血压及高血压性头痛。

实验室检查

1、血常规检查

白细胞数升高，其中嗜酸性粒细胞百分率增高。血红蛋白减低。红细胞沉降率加速。

2、尿常规检查

一般无明显异常。如合并尿路感染，尿中白细胞升高，出现菌尿。部分患者出现血尿，尿中可见红细胞。

3、肾功能检查

病变早期，肾功能通常无明显变化。病变晚期，长期的双侧肾积水严重破坏肾功能，出现血肌酐和尿素氮升高。

4、血浆蛋白

清蛋白和球蛋白比例可倒置，球蛋白中α和γ球蛋白增高。

诊断要点

因症状无特异性，腹膜后纤维化的诊断常被延误。即使其症状明显，最后诊断还需借助影像学结果，常用的检查有尿路造影、逆性肾盂造影、CT扫描、超声检查、MRI检查，而组织学活检才是诊断恶性病变唯一肯定的方法。实验室检查表现为氮质血症、贫血、血沉升高。

鉴别诊断

1、与易受累器官或组织自身疾病的鉴别

（1）输尿管疾病：本病与输尿管肿瘤、炎性狭窄等均可引起肾盂和输尿管积水，应注意二者相鉴别。

（2）胰腺癌：腹膜后纤维化累及并导致胰腺周围脂肪垫闭塞常误诊为胰腺癌，需注意各自的临床、影像特点。

（3）胆总管疾病或硬化性胆管炎：该病累及胆总管可引起黄疸等表现，应注意排除胆总管疾病或硬化性胆管炎等疾病引起的黄疸。但腹膜后纤维化可以与硬化性胆管炎同为系统性硬化症的组成部分，须想到二者同时存在的可能性。

（4）结、直肠疾病：腹膜后纤维化累及结、直肠时，病人可出现腹泻、便秘，甚至梗阻症状，易误诊为结、直肠肿瘤或炎性疾病，而且二者可互为因果，临床上遇到腹泻、便秘、甚至梗阻的病人，在排除肠道本身疾病后，应想到腹膜后纤维化的可能。

（5）小肠慢性不全性梗阻及功能障碍：本病累及肠系膜后可引起小肠慢性梗阻及蠕动障碍，常误诊为小肠慢性不全性梗阻或功能障碍。因此，当遇到原因不明的小肠慢性不全性梗阻或功能障碍时，应想到本病。

2、与腹膜后的某些原发疾病的鉴别?

如腹膜后黄色肉芽肿、腹膜后血肿、原发性腹膜后肿瘤（包括脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性淋巴瘤、纤维瘤、淋巴管瘤、平滑肌瘤等）腹膜后淀粉样变性等。

3、与腹膜后恶性转移灶的鉴别?

一般情况下，腹膜后恶性转移灶多在输尿管的外侧可资鉴别。

4、与动脉瘤的鉴别?

主动脉瘤或主动脉髂动脉瘤周围可形成纤维化环包绕动脉瘤或向侧面生长包绕并引起输尿管梗阻。影像学显示被包绕的主动脉呈瘤样扩张，而腹膜后纤维化所累及的主动脉和髂总动脉则显示有光滑、不规则狭窄改变。

治疗

（一）治疗

目的为缓解输尿管梗阻并恢复肾功能，防止引起进一步梗阻的炎症继续发展。

1、内科治疗

在于控制慢性炎症，而外科治疗针对输尿管梗阻，不能控制该病的进行性炎症及纤维化。服用麦角胺者应立即停药，对尿路梗阻较轻而无重要代谢异常或全身症状不显著的轻型患者，可选用类固醇激素治疗，有效率可达100%，但其晚期无细胞纤维化阶段则无益。关于类固醇激素治疗时间，多数学者主张至少6个月，认为持续血沉升高是给予类固醇治疗的指征，而血沉正常是停药指征。最近，免疫抑制药物如硫唑嘌呤及环磷酰胺，也用于腹膜后纤维化的治疗。

2、外科治疗

腹膜后纤维化最基本治疗仍是外科治疗。传统外科治疗包括：剖腹探查、输尿管松解术、腹膜后深部多点活检及输尿管移位。外科手术后的类固醇辅助治疗能预防纤维化进展和再梗阻。当输尿管发生严重梗阻时，可采用经皮肾造口以减压肾脏；当输尿管有浸润时，可切除一段输尿管并对端吻合；当输尿管松解术及激素失败或输尿管连续性受损或有反复梗阻而手术有困难时，应考虑向盆腔进行自体肾移植术。

（二）预后

腹膜后纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，但预后较好。由麦角衍生物引起者停药后病变会逆转。如及时诊断，解除梗阻，可长期缓解。后腹膜纤维化死亡率约9%，死因通常为肾功能不全，常因诊断延误发生。

日常护理

1、用药护理

患者要严格遵医嘱服药，并注意药物的不良反应，常见的不良反应包括恶心、呕吐或腹泻等，发生不良反应时要及时告知医生。

2、心理护理

部分患者可能会由于腹痛、恶心、呕吐等症状，从而引发悲观、抑郁、焦虑等不良情绪，此时家属要尽力的安慰患者，给予患者足够的关心和爱护，增强患者对抗疾病的信心。患者自己可以通过和医务人员的交流来了解自己的疾病，保持乐观的情绪，积极的配合治疗。

3、饮食护理

患者要合理饮食，多摄入高蛋白、高维生素的食物，多吃新鲜水果蔬菜如葡萄、苹果、菠菜、芹菜、丝瓜等等，忌食辛辣、油腻刺激性的食物。

4、生活管理

患者在恢复期间要多休息，不可剧烈运动，可以适量的活动，注意劳逸结合，避免过度劳累。

5、复诊须知

患者尽量遵医嘱复诊或定期复诊，复诊时携带相关的病历资料。如有不适，随时就诊。

防治措施

除免疫因素外，某些药物（如甲基麦角类、各种麻醉剂、止痛药等）也是本病的致病因素。因此，应针对病因进行有效的预防。