上斜肌肌鞘综合征（superiorobliquetendonsheathsyndrome）最早是由Brown等首先描述此证，故称Brown综合征。Brown综合征曾经被认为是上斜肌肌鞘过度发育或上斜肌反转腱短，当眼球内转时反转腱绷紧限制眼球鼻上转动。现在也有人认为是受累眼鼻上象限上斜肌肌腱与滑车粘连。

流行病学

上斜肌肌鞘综合征可发生在双眼，有家族遗传性，有自发消除趋势，多见于儿童。在126例上斜肌肌鞘综合征中，仅有14例年龄在13岁或以上。

临床类型和分类

上斜肌肌鞘综合征可分为真性和假性两类。先天性上斜肌肌鞘综合征为真性。后天性者为假性，部分病例可自行缓解而症状消失，故有将这一部分患者称为间歇性上斜肌肌鞘综合征。

病因与发病机制

1、肌鞘异常

上斜肌腱鞘终止并固定于滑车上而吻合的肌腱和肌鞘则固定于巩膜上（两个固定点）。在眼球内转时，由滑车到肌腱附着点的直线距离内转时加大，外转时减小。如果在原在位时肌鞘已绷紧，则只有在眼球下转时才能内转，因为腱鞘太短（这点在手术时已被证明）。

2、肌腱异常

作者们曾报道有先天性永存胚胎性滤帘样连接、外伤性血性囊肿位于斜肌肌腱与滑车之间及滑车的增殖及收缩都可以阻止上斜肌肌腱滑润地通过滑车而形成本病。RoperHall报道过18例可逆性上斜肌肌鞘综合征病例，在企图极度内转上转眼球时发生“咔嗒”响声并使眼球恢复自如运动。也有报道手术时发现上斜肌肌腱紧、短，切开后症状即消失。

3、下斜肌及邻近组织异常

有人报道因有致密纤维索条将下斜肌与颞侧眶壁粘连而引起本病。

4、矛盾性神经支配

有作者报道上斜肌与下斜肌有矛盾性神经支配但未被证实。

症状

第一眼位无明显斜视或受累眼轻度下斜视。受累眼鼻上运动明显限制甚至不能超过中线，多数情况不合并上斜肌亢进。代偿头位以下颌轻度上抬为主，也可以无明显头位。

并发症

实验室检查

诊断要点

各诊断眼位定量检查，受累眼鼻上方向垂直斜度最大。

1、患眼内转位时不能上转，但在第一眼位或外转位时上转正常。

2、患眼在内转位时向上作牵拉试验阳性。

3、患眼内转位时下斜。

4、肌电图检查下斜肌正常。

鉴别诊断

1、下斜肌麻痹

主要方法为牵拉试验，被动牵拉试验阳性者为Brown综合征，阴性者为下斜肌麻痹。

2、爆裂性眶底骨折

在眶底骨折时上转受限，不仅表现在内转位，而且在第一眼位和外转时上转均可受限，此点与Brown综合征仅在内转位上转受限不同。

3、先天性眼外肌纤维化综合征

因下直肌纤维化，被动转动试验正上方、内上方、外上方均有限制。

4、双上转肌麻痹

早期被动转动试验正常，晚期造成下直肌紧张，上转有抗力，患眼内上转，外上转都受限。

5、Graves眼病

上转受限明显，有突眼，上睑退缩，眼睑肿胀等表现，CT和超声显示眼外肌肥大。

治疗

有明显代偿头位者或受累眼有明显旋转斜视者可以手术切断上斜肌反转腱以解除上斜肌机械性粘连。

术后可能出现上斜肌功能不足下斜肌亢进，则需做下斜肌减弱术。

手术后头位可以消除或明显改善，但是很少能使眼球运动恢复正常。

日常护理

1、心理护理

（1）消除患者思想顾虑，增强信心，简要说明手术步骤及愈后情况。

（2）术后斜视矫正后避免激动。

2、饮食护理

清淡易消化、新鲜水果、蔬菜。禁忌辛辣刺激性食物。

3、生活护理

保持病室清洁安静整齐，创造有利于患者休养环境。物品固定摆放，避免外伤发生。

4、术前护理

（1）血尿，肝肾常规等，专科检查：角膜映光法、三棱镜遮盖法、同时检查有无慢性结膜炎及感染病灶。

（2）仰卧位、头部不动的情况下，按要求向各个方向转动眼球以配合手术。

（3）术前3天常规点抗炎眼药水，每日4次，睡前眼药膏涂眼。

（4）术前1日沐浴、剪指甲，术日晨更换清洁休养服。术前按内眼手术常规准备，并给予消炎眼液滴眼，指导患者保持眼部卫生，女患者术日不要化妆。

5、术后护理

（1）术后平卧位不压迫术眼为宜。清除活动范围内的障碍物，防止地面积水，活动时放慢速度，由家属搀扶活动。

（2）观察患者双眼敷料包扎是否完好、有无渗血；部分患者术后有视物不清、轻度异物感，属正常现象。如出现眼痛、恶心、呕吐等情况，立即通知医生，协助医生进行相应处置。

（3）遵医嘱按时给予抗生素、激素类眼药水滴眼。告知患者药物的作用、副作用及注意事项，观察药物的疗效、副作用，发现异常，及时通知医生给予相应处理。避免眼部感染等因素，点眼药时动作轻柔，勿压迫眼球，严格执行无菌操作。

（4）饮食注意清淡，进食高营养、易消化食物，忌食刺激性食物。

6、出院指导

定期复诊，外出戴防风尘及紫外线眼镜；避免风尘，积极防治慢性结膜炎，加强个人卫生。

防治措施

1、预防斜视要从婴幼儿时期抓起，家长要注意仔细观察孩子的眼睛发育和变化。注意儿头位置，不要使其长期偏向一侧。

2、婴幼儿在发热、出疹、断奶时，家长应加强护理，并经常注意双眼的协调功能，观察眼位有无异常情况。

3、要经常注意孩子的眼部卫生或用眼卫生情况。如灯光照明要适当，不能太强或太弱，印刷图片字迹要清晰，不要躺着看书，不可长时间看电视及打游戏机与电脑，不看三维图等。

4、对有斜视家族史的孩子，尽管外观上没有斜视，也要在2周岁时请眼科医生检查一下，看看有无远视或散光。

5、孩子看电视时，除注意保持一定距离外，不能让小孩每次都坐在同一位置上，尤其是斜对电视的位置。应时常左中右交换座位，否则孩子为了看电视，眼球总是往一个方向看，头也会习惯性地向一侧歪，时间久了，6条眼肌的发育和张力就不一样，失去了原来调节平衡的作用，一侧肌肉老是处于紧张状态，另一侧则松弛，就会造成斜视。

6、小儿对红色反应较敏感，所以可在小床正中上方挂上一个红色带有响声的玩具，定期摇动，使听觉、视觉结合起来，有利于新生儿双侧眼肌动作的协调训练，从而起到防治斜视的作用。