流行病学

神经鞘瘤来源于神经膜细胞，在脊髓肿瘤中发病率占首位，约占成人硬膜下肿瘤的25%，发病率为（0.3～0.4）/100000，病变多为单发，可发生在椎管内的任何节段，40～60岁是发病高峰，无男女差异，其中约2.5%的硬膜下神经鞘瘤为恶性，约50%发生在神经纤维瘤病患者中。神经鞘瘤多起源于脊神经后根，位于脊髓旁和第1～2神经根相连，其次是位于脊髓腹侧或腹外侧，位于腰骶部的神经鞘瘤大都与马尾神经粘连。

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

神经鞘瘤来源于神经膜细胞，发生病变的神经膜细胞的来源有几种假说：①胚胎发育中异位至脊髓的神经膜细胞。②脊髓动脉壁上神经纤维的神经膜细胞。③髓内异位神经纤维鞘上的神经膜细胞。④软管膜下脊神经后根上神经膜细胞。⑤神经外胚层起源的软脊膜细胞转变成神经膜细胞。

（二）发病机制

神经鞘瘤可分为施万细胞瘤或神经纤维瘤。虽然组织培养、电镜分析和免疫组化均支持神经纤维瘤和施万细胞瘤均有一个共同的起源，即来自施万细胞，然而，神经纤维瘤形态学的异形性提示了有其他细胞参与，如神经元周围细胞、纤维细胞等。

症状

1、病程

多为慢性起病，病程较长；偶见肿瘤发生囊变或出血而呈急性发病或者病情突然加剧。

2、首发症状

最常见者为神经根痛，其次为感觉异常和运动障碍。上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射；颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射；上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部；胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、臀部、大腿及小腿部。腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。以感觉异常为首发症状者占20%，其可分感觉过敏和减退两类，前者表现为蚁行感，发麻、发冷、酸胀感、灼热，后者大多为痛觉、温觉和触觉的联合减退。运动障碍为首发症状者占第三位，因肿瘤的部位不同，可产生神经根性或束性损害所致运动障碍，随着症状的进展可出现锥体束损害所致功能障碍。

3、症状和体征

主要为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。感觉障碍一般从远端开始，逐渐向上发展，患者早期主观感觉异常，而检查无特殊发现，继之出现感觉减退，最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。圆锥马尾部的感觉异常呈周围神经型分布，典型的是肛门和会阴部皮肤呈现麻木。多数患者来院时已有不同程度的行动困难，有半数患者已有肢体瘫痪，运动障碍发生的时间因肿瘤部位而异，圆锥或马尾部的肿瘤在晚期时才会出现明显的运动障碍，胸段肿瘤较早出现症状。括约肌功能紊乱往往是晚期症状，表明脊髓部分或完全受压。颈部病变累及交感神经通路可出现Horner征，表现为患侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷、面部无汗等。

并发症

脊髓神经鞘瘤如进行手术治疗，可能出现以下并发症。

1、硬脊膜外血肿

椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底，术后可形成血肿，造成肢体瘫痪加重，多在术后72h内发生，即使在放置引流管的情况下也可发生血肿。如出现这种现象，应积极探查，清除血肿，彻底止血。

2、脊髓水肿

常因手术操作损伤脊髓造成，临床表现类似血肿，治疗以脱水、激素为主，严重者可再次手术，开放硬脊膜。

3、脑脊液漏

多因硬脊膜和肌肉层缝合不严密引起，如有引流，应提前拔除引流管。漏液少者换药观察，漏液不能停止或漏液多者，应在手术室缝合瘘口。

4、切口感染、裂开

一般情况较差，切口愈合能力不良或脑脊液漏者易发生。术中应注意无菌操作。术后除抗生素治疗外，应积极改善全身情况，特别注意蛋白质及多种维生素的补充。

实验室检查

腰椎穿刺及脑脊液检查：由于神经鞘瘤多发生于蛛网膜下隙，较容易造成蛛网膜下隙阻塞，可使肿瘤所在部位以下脑脊液循环发生障碍，以及肿瘤代谢细胞脱落，造成脑脊液蛋白含量增高，故腰椎穿刺放出脑脊液后临床症状可能加重。

诊断要点

有明显的神经根性疼痛，运动、感觉障碍自下而上发展，肿瘤节段水平有一段皮肤过敏区，特别是有脊髓半切综合征时，即表现为病变节段以下，同侧有上运动神经元性运动麻痹伴有触觉、神感觉的减退，对侧的痛温觉丧失，脑脊液动力学改变常引起疼痛加剧，均提示脊髓髓外神经鞘瘤的可能，需做必要辅助性检查加以确诊。

鉴别诊断

1、对硬膜内肿瘤，主要的鉴别诊断是脊膜瘤，脊膜瘤常好发于胸椎部位。但发病率女性明显高于男性。肿瘤很少生长至神经孔，并表现出椎旁肿块。

2、对于肿瘤中心位于神经孔或椎旁软组织的病变，鉴别诊断应考虑到起源于交感链或背根神经节的神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、副神经节细胞瘤或起源于局部的癌及肉瘤向心性扩展等病变。

治疗

（一）治疗

一旦临床诊断为神经鞘瘤，应该实施手术。手术原则是：在保护脊髓功能的基础上，尽可能全切除肿瘤。

手术大多采用背正中入路。常规切开皮肤、肌肉，打开相应节段的椎板，偏一侧的肿瘤可以采用半椎板切除，有些位于椎间孔内的肿瘤可以不咬除椎板，仅切除局部骨质即可暴露肿瘤。对于位于腹侧和腹外侧的肿瘤，可以扩大椎管的咬除范围，从而扩大椎管侧方的暴露。但外侧小关节的咬除不宜超过1/3。

硬膜外（或硬膜夹层内）的神经鞘瘤，可以直接顺着肿瘤外的包膜分离切除肿瘤。硬膜下的肿瘤，切开硬膜后，需要处理好肿瘤与脊髓表面蛛网膜界面；当肿瘤体积较大、分离困难时，可以先瘤内分块减压，再游离肿瘤。肿瘤游离后可以找到载瘤神经，如为单个感觉根，可以将其离断、连同肿瘤一并切除，如果载瘤神经构成臂丛或骶丛的腹侧运动根，应尽量将其从肿瘤表面游离后保留。手术中采用神经电生理监护，可以有助于保护神经根和脊髓功能。

椎管内外哑铃型肿瘤可分椎管内部分和椎管外部分，椎间孔狭窄段为瘤的峡部。手术先切断峡部肿瘤，然后切除硬膜下的肿瘤，最后处理硬膜外的肿瘤部分。哑铃型神经鞘瘤巨大、全切除困难者，可根据情况加做胸部、腹部切口或选择二期手术。切除不同部位椎管内外神经鞘瘤时应分别注意各部分的解剖特点：切除颈段肿瘤硬膜外部分时应避免损伤其前方的椎动脉、臂丛神经、胸膜顶；胸段肿瘤的椎管外部分常突入胸腔，应避免损伤胸膜，如剥破胸膜应立即予以修补，硬脊膜的破损也应修补，以免脑脊液流入胸腔形成“水胸”；腰段肿瘤常突入腹膜后，需防止误伤输尿管及周围结构；骶管内外肿瘤切除时，需避免损伤直肠、膀胱等盆腔脏器。

（二）预后

神经鞘瘤术后严重的后遗症少，神经鞘瘤患者的平均寿命和大体人群相同，术后5年6%的患者有蛛网膜炎或神经源性膀胱，有接近50%的患者有局部麻木疼痛感，但其中仅有不到10%的病人需要治疗。若能早期发现椎管内肿瘤，早期手术治疗，大多数能取得良好的临床效果。部分患者椎管内肿瘤瘤体较大或位于高位颈椎，术后可能因呼吸衰竭而死亡，或术后一段时间后复发。至于脊髓神经功能的恢复，则与患者脊髓受压的程度和时间有一定联系。恶性神经鞘瘤短期内可能快速复发。

日常护理

1、心理护理

根据病人的心理状态采取不同的措施。在震惊否认期，应鼓励家属多给病人感情上的支持和生活上的照顾，使之有安全感，并适时地向病人吐露真相。在愤怒期，应引导病人表达内心感受，纠正其感知错误，也可请其他病友介绍成功治疗的经验，引导病人正视现实。在磋商期，应及时对病人进行劝导，尊重病人的要求。在抑郁期，应安排家属多陪伴病人，防止意外事件发生。在接收期，应尊重病人的意愿，尽量满足其各方面的需求，最大限度地提高生活质量。

2、营养支持

指导病人摄取高蛋白、高纤维素、高热量、易消化的饮食，多饮水，多吃水果，少量多餐。必要时遵医嘱给与肠内或肠外营养。

3、疼痛护理

对疼痛较轻者，可通过安置舒适体位，分散注意力如读书、看报、听音乐等来减轻疼痛。对疼痛严重者，遵医嘱按三级止痛方案给予镇痛药物。一般应遵守口服、按时、按阶梯、剂量个体化的基本原则。必要时，也可采用病人自控镇痛法。

4、化疗病人的护理

（1）化疗的实施

给病人讲解化疗的基本知识，使其能配合治疗。创造舒适环境，保证病人充分休息，适当活动。药物应现用现配，有些药物需避光。用后的注射器和空药瓶应单独处理。

（2）化疗副作用的观察和护理

①骨髓抑制：是最严重的化疗反应。应观察有无贫血、出血及感染征象，每周查血常规1～2次。白细胞低于3.5×10⁹/L时，应遵医嘱停药或减量，可给予升白细胞药物。白细胞低于1.0×10⁹/L时，应实施保护性隔离或将病人置于层流室。血小板低于80×10⁹/L时，应避免肌内注射，并指导病人做好自身防护，如使用软毛牙刷刷牙；血小板低于50×10⁹/L时，应要求病人绝对卧床休息，限制活动，以预防出血。同时，做好病室空气消毒、减少探视，以预防院内感染。白细胞低于3×10⁹/L，血小板低于80×10⁹/L时需暂停治疗。

②消化道反应：观察有无口腔黏膜损害及胃肠道不适症状。嘱病人进食清淡易消化饮食，忌辛辣、油腻等刺激性食物，忌烟酒。对口腔黏膜损害者，给予漱口液于睡前和三餐后漱口，若影响进食可提供吸管吸食流质；对恶心、呕吐者或腹泻者，遵医嘱给予止吐剂或输液治疗，并做好肛周清洁护理。

③脱发：告知病人化疗停止后头发会重新生长，对严重脱发者可协助其选择和佩戴假发。

④免疫功能降低：观察病人有无细菌或真菌感染征象，遵医嘱给予提高免疫力的药物，如免疫球蛋白。

⑤静脉炎和局部组织坏死：若为静脉给药，应将药物用适当的溶媒稀释至规定浓度，合理安排给药顺序，按操作规程给药。有计划地两臂交替、由远及近穿刺静脉。妥善固定穿刺针头，以防针头滑脱导致药液外渗和皮下组织坏死。若药物刺激性强、作用时间长，而病人的外周血管条件差，可行深静脉置管化疗。一旦发生外渗及时停药。

5、放疗病人的护理

（1）放疗的实施

放疗是在放疗科由专门人员通过专门设备来实施的，应给病人讲解放疗的基本知识，使其能配合治疗。

（2）放疗副作用的观察和护理

①骨髓抑制、消化道反应、脱发：同化疗病人的护理。

②皮肤黏膜改变：表现为放射性皮肤炎症反应。保持照射野皮肤的清洁、干燥，指导病人穿着宽松、柔软、吸湿性强的棉质内衣。避免冷、热刺激及阳光直射，忌用肥皂清洁和粗毛巾搓擦，沐浴后局部可用软毛巾吸干。若有脱屑和瘙痒忌自行撕脱、搔抓或用乙醇、碘酒涂擦，应让其自然脱落，必要时遵医嘱使用止痒剂，一旦撕破难以愈合。

③放射性器官炎症：肺、食管、肠道、膀胱、脊髓等接受放疗后可出现放射性炎症，表现为干咳、吞咽困难、便血和腹泻、血尿、肢体无力或瘫痪等。放疗期间加强对照射器官功能状态的观察，一旦出现上述症状及时报告医生处理。

6、手术病人的护理

参见围术期病人的护理。但应注意：

（1）手术前，备皮、灌肠、插胃管等操作应轻柔仔细，防止刺激相应部位的肿瘤而引起瘤细胞扩散。

（2）手术中，应遵守无瘤原则，提供电刀切割、电凝止血，妥善保存肿瘤标本，提供化疗药物冲洗创腔。

（3）手术后，应注意器官功能障碍、身体形象改变和手术后并发症的护理。

防治措施