Duane眼球后退综合征（Duane’sretractionsyndrome，DRS）又称Stilling-Turk-Duane综合征，是一种临床上较常见的，主要累及眼球水平运动的综合征，多为先天性，主要临床特征为眼球外转运动受限，内转功能正常或轻度障碍，向内转时睑裂变狭和眼球向后退缩。

流行病学

据文献记载，以单侧发病为主，双侧性者只占20%左右，左眼发病较右眼为多，左眼比右眼约为2:1至3:1；女性较多，但近年的报告，似乎没有明显的性别差异。我国期刊所报告的Duane眼球后退综合征共有170例，其中男性96例（56.47%），女性74例（43.53%）；双侧性者29例（17.06%），单侧性者占82.94%，左眼发病较多，左眼与右眼发病之比为2.4:1。

据文献记载，Duane眼球后退综合征以第一型为最常见，第三型较少见。我国所报告的170例中，第一型最多，有144例，第二和第三型分别为13例和12例，有36例（21.18%）的患眼内转时伴有异常的垂直运动（急骤上转或下转）。

临床类型和分类

根据Huber（1974）的提议，眼球后退综合征可分为下列三型：

1、第一型

眼球外转运动明显受限或完全不能外转；内转正常或轻度受限。内转时眼球向后退缩和睑裂变狭；试图外转时睑裂开大。在原在眼位时，此型病例可呈正位视或内斜视。部分病人有面向患侧转的代偿头位。

2、第二型

眼球内转运动明显受限或完全不能内转；外转功能正常或轻度受限。试图内转时，眼球退缩和睑裂变狭；外转时睑裂开大。这一型的患眼多呈外斜视。

3、第三型

眼球向内和向外转动功能均明显受限。试图内转时，眼球退缩和睑裂变窄；外转时睑裂开大。

病因与发病机制

眼球后退综合征可能是先天性或后天性，以先天性者为常见。眼球后退综合征的病因目前尚未能肯定。

1、先天性眼球后退综合征的病因

（1）肌肉、筋膜发育异常

根据临床观察，尤其是手术探查所提供的资料，眼球后退综合征有下列肌肉、筋膜的异常。

①外直肌为无弹性的纤维带所代替，故不能外转。内转时，内直肌收缩而外直肌不能相应地松弛，因而引起眼球向后退缩和睑裂变狭。

②内直肌的肌止端向后移位。当眼球内转时，内直肌起退缩肌的作用，使眼球向后退缩。

③眶尖与球壁间有异常纤维带连接，限制了眼球的运动。

（2）异常神经支配

Breinin首先报告眼球后退综合征者的患眼外直肌有矛盾的神经支配。当眼外转时，该眼的外直肌没有放电现象，但内转时，外直肌却有明显的放电现象和密集的干涉波。Huber谓三种类型眼球后退综合征均有矛盾性神经支配的改变。由于内转时内直肌和外直肌同时收缩，故将眼球拉向后退缩。肌电图的观察不仅证明外直肌有矛盾的神经支配，上、下斜肌，上、下直肌和内直肌之间也有异常的神经联系，足以解释患眼内转时伴有急骤上转或下转的异常垂直运动。

基于上述的发现，眼球后退综合征的病因，有主张是神经核或核上神经紊乱所致，可能是外展神经核与水平同向运动中枢之间有异常的联系，也可能是外展神经缺如，外直肌接受动眼神经内直肌的异常神经支配所致。也有认为是抑制解除现象。

2、后天性眼球后退综合征的病因

多与眼部手术有关。结膜、眼外肌和筋膜囊的手术瘢痕导致球壁与周围组织粘连或眼外肌切除过多，产生眼球运动障碍，眼球向后退缩和睑裂变狭的症状。其次是异常的神经支配。

症状

眼球外转运动受限，内转功能正常或轻度障碍，向内转时睑裂变狭和眼球向后退缩。试图外转时睑裂开大。部分患者在内转时伴有眼球急骤上转或急骤下转。

约有1/3患者在原在眼位呈正位视或采取轻微头位可呈正位视。呈外斜视者最少。伴有斜视者虽然不少，但很少有复视的主诉。因为大多数患者采取代偿头位即可克服复视并保留在一定视野范围内有双眼视觉；还有部分患者不能以头位代偿的，患者可能有弱视或视觉抑制，故没有复视的主诉。患眼球后退综合征而伴有弱视者多与屈光参差有关。

并发症

本征常合并眼部及全身先天异常。先天异常的发生率约为正常人群的20倍，有人报道有30%～50%患者伴有眼、骨骼、耳及神经组织的先天缺损。

1、眼部并发症

味觉-泪反射或称先天性鳄鱼泪。上睑下垂、下睑外翻、内眦赘皮、泪阜及泪小点异常，面部及眼睑色素痣、角膜皮样囊肿、圆锥角膜、小眼球、瞳孔不等、永存瞳孔残膜、虹膜异色、虹膜缺损、先天性白内障、永存玻璃体动脉、视神经盘移位、有髓神经纤维、辐辏功能不足、眼震等。

2、全身并发症

听力障碍、外耳畸形、面神经麻痹、腭裂、齿畸形、脊柱异常、手脚畸形、Golden-hal综合征又称眼-耳-脊柱发育异常（结膜下皮样囊肿、耳有附件、脊柱发育异常）、Horner综合征等。

实验室检查

诊断要点

多数患者均有外转限制，外转时睑裂开大，内转时眼球后退睑裂变小，常合并眼球上射及下射现象，常伴有代偿头位，多数患者保持较好的双眼单视功能，很少发生弱视。被动牵拉试验显示有限制因素。可有双眼发病，多数为单眼。

鉴别诊断

1、外直肌麻痹

虽有外转受限，但在内转时无眼球后退和睑裂变小表现。EMG检查外直肌无异常神经支配。外直肌麻痹者内转时扫视运动速度正常或略超正常，而眼球后退综合征则有不同程度的减慢。牵拉试验在外直肌麻痹者阴性，眼球后退综合征者阳性。

2、展神经先天缺如或外直肌先天发育不全

这两种情况的EMG表现为外直肌无任何电活动，而眼球后退综合征在内转时外直肌有电活动。

3、动眼神经麻痹后异常再生

EOG检查，迅速的外转扫视运动和慢的内转扫视运动与眼球后退综合征二型相似，但后者一般无垂直运动受限或向下注视出现异常的眼睑上提现象（假性Greafe征）。

4、先天性内斜视

表现为患眼视力低下，外转受限或内直肌痉挛，内转时无眼球后退和睑裂缩小等。行娃娃头试验可发现外转正常，内斜度较大，无眼球急速上转或下转现象。EMG检查内转时无外直肌电活动。

5、假性眼球后退综合征

由于眶内侧壁外伤性骨折或癌肿造成骨质破坏，引起内直肌嵌塞，表现出与眼球后退综合征类似的症状。多有复视，患眼外转时睑裂变窄等。

6、先天性眼球运动不能

患者不能进行自主同向水平运动，但有时能随意转动眼球，当令患者向一侧注视目标，其首先向一侧甩动头部，而双眼向反方向转动，由于头部过分转动超过注视目标，随之进行头部和眼的调整，最后双眼准确注视目标，但垂直运动正常，眼球内转时无眼球后退，无眼球急速上转或下转。

7、M?ebius综合征

本征的特点为双侧第Ⅵ和第Ⅶ脑神经麻痹，双眼外转不能过中线，双侧面瘫，面无表情，鼻唇沟浅，口唇音不清，常合并舌下神经受累，舌萎缩变小，但内转时无眼球后退或眼球急速上转或下转。

治疗

（一）治疗

先天性Duane眼球后退综合征伴有弱视者，应积极治疗弱视。由于眼球后退综合征手术矫治的效果不很理想，只在下列情况下才考虑手术：①在原在眼位时有明显斜视。②代偿头位明显，患者不能忍受美容上的缺陷。③患眼在内转位时伴有异常的垂直运动，即急骤上转或下转，影响美容。

采取代偿头位仍伴有内斜视者，尤其是被动牵拉试验阳性者，可施行患眼内直肌后徙术。手术时反复作被动牵拉试验以便测定牵拉抗力的强弱从而调整内直肌后徙量。斜视矫正不足时，可作对侧眼的内直肌后徙术，不应施行患眼的外直肌缩短术。经肌电图检查，已排除患眼外直肌有异常神经支配，被动牵拉试验也排除外直肌为无弹性的纤维素所代替后，才可考虑施行外直肌缩短术，否则将会加重眼球退缩征。

由于眼球后退综合征的病因尚未完全确定，各种类型的表现也不同，治疗的手术方法也因人而异，有主张施行患眼的内直肌和外直肌后徙术以矫治内斜视和眼球退缩征。考虑到眼球在内转位的异常垂直运动与马辔作用有关，故主张施行患眼的外直肌后徙和后固定缝线术。也有主张将垂直直肌转位到外直肌肌止端以治疗伴有内斜视的第一型眼球后退综合征，可以矫正代偿头位和内斜视。也有主张在健眼施行手术以补患眼的不足。总的来说，手术方法很多，需结合患者的具体情况，分期分次手术较为稳妥。

（二）预后

注意矫正屈光不正及弱视，预后良好。

日常护理

1、心理护理

患者常因眼球运动障碍，导致自卑、沮丧、抑郁等情绪出现，家属要及时给予开导、安慰，鼓励患者以积极心态面对疾病，配合医生治疗。

2、饮食护理

合理膳食，多食新鲜水果、蔬菜，保证摄入充足的维生素，少吃油腻、辛辣刺激性食物，有助于提高机体免疫力。

3、生活管理

（1）营造温暖、舒适、安静、明亮、放松的生活环境，定期通风，保持室内合适的温湿度有助于患者保持良好情绪；

（2）保证充足睡眠，劳逸结合，避免用眼过度，养成良好的生活习惯；

（3）注意个人卫生，不用手或不洁手帕揉眼，防止眼部感染；

（4）在注意安全的前提下，适当进行活动和体育锻炼，可增强体质，提高机体抗病能力。

4、病情监测

注意观察患者眼球运动功能是否逐渐恢复，视力是否正常，若出现短时间视力急剧下降，或发生眼部不适症状，要及时就医治疗。

5、复诊须知

遵循医嘱，定期复查，如有不适及时就医诊治。

防治措施