流行病学

典型的静脉窦闭塞性颅高压以中年女性多见，约有25％的病人产生严重视力损害。

临床类型和分类

血栓形成的症状因部位而不同。临床上可分为感染性和非感染性两大类，后者多由颅脑外伤、消耗性疾病（如晚期癌症、恶病质）、某些血液病（白血病、红细胞增多症、严重贫血）及严重脱水等引起。前者多继发于头部、面部感染以及化脓性脑膜炎、脑脓肿、败血症等。

病因与发病机制

70％～80％的脑血容量存在于脑静脉系统内，它对正常颅内压的维持和快速调节均十分重要。脑静脉系统与身体其他部位的静脉不完全相同，脑静脉和静脉窦无静脉瓣，静脉内血流方向可以逆流，并与颅外静脉之间有丰富的吻合。海绵窦经眼静脉与面静脉相通，穿过卵圆孔和颈静脉管的导静脉与翼状静脉丛和咽静脉丛相通，并经基底静脉丛与脊髓静脉相通；横窦经乳突导静脉与枕静脉相通；上矢状窦经顶部导静脉与颅外顶后静脉相通。这些静脉交通是颅外的化脓性感染向颅内蔓延的潜在途径。后颅窝静脉与脊椎静脉丛相连，并由此再与身体其他部位的静脉相通。这些吻合支是肿瘤转移至中枢神经系统内的一个重要通道。另外，还有逆行性栓塞的可能性，人类存在有子宫-阴道静脉、椎静脉、颅内静脉和硬脑膜静脉窦之间的解剖上的连续性。当腹压增高，小的栓子有可能从盆腔沿上述静脉通路进入颅内静脉和硬脑膜静脉窦，并在颅内静脉系统形成更大的栓子。

原发性静脉窦闭塞多见于出生后婴儿，特别多见于先天性心脏病或胃肠道感染并发消瘦和衰弱的婴儿。成人多发生在营养不良、脱水、感染性疾病、结核、癌症、心脏病右心衰竭、手术后高凝状态、头颅外伤、大脑动脉闭塞、白血病、严重贫血等。也见于口服避孕药、妇女妊娠期、产后或流产之后及其子宫内滴注高渗盐水治疗流产所致的高钠血症。原发性栓塞的机理尚不十分清楚，贫血、低血压、脱水等可能是主要的诱发因素，血液的黏度增加和循环减慢，血浆纤维蛋白原增加、血小板和血液黏度增高，这些因素都起重要作用。

继发血栓形成，可由颅骨骨折直接损伤静脉窦或在婴儿行上矢状窦穿刺后引起；也可见于局部或远隔部位化脓性感染的一种并发症。在局部感染中比较常见的是额窦感染引起的上矢状窦血栓形成；乳突气窦或中耳感染引起横窦血栓形成；面部特别是上唇附近、鼻、颊、上颌部、眼及筛窦和蝶窦感染引起的海绵窦血栓形成。血栓可沿引流静脉延伸入静脉窦内，化脓性细菌感染产生静脉窦炎时，脓性栓子可延伸到静脉分支或其他静脉窦；如横窦病变可延伸到颈内静脉。化脓性痫灶靠近静脉窦时，窦壁的炎症也可产生窦内血栓，其栓子可以是炎性或非炎性，炎性血栓质脆易碎，随血流进入心脏和肺部，引起脓毒血症和全身多处脓肿。静脉窦血也可伴有硬膜外、硬膜下、软脑膜和脑内脓肿。

症状

1、上矢状窦闭塞

多属非感染性，常与血液动力学异常有关。急性起病者，早期症状有头痛、呕吐、谵妄和抽搐。头皮和外部鼻静脉可有怒张和充血，婴儿囟门紧张与隆起，有时可有视乳头水肿与斜视。也可产生双侧皮质偏瘫，或局灶性癫痫。慢性起病者，因皮质静脉侧支循环的建立和部分代偿的结果，可仅有头痛，视乳头水肿或继发性视神经萎缩。

2、横窦血栓形成

多由于中耳炎或乳头炎持续几周后，病人有头痛，头转动时加重，可有呕吐，耳后皮肤静脉充血，若静脉炎已延伸至颈内静脉，则颈部有触痛、视乳头水肿，多局限于病侧，程度亦不重，局灶性脑炎症状则抽搐与对侧轻偏瘫。当左侧横窦血栓形成时可表现失语症，多数病人有鼓膜穿孔流脓，一部分病人鼓膜发红，耳后红肿，即为Griesingo征。

3、海绵窦血栓形成

多继发于眼眶周围，鼻、面部等处感染，临床表现以眼、面部症状为突出，主要系颅神经、交感神经和静脉回流障碍。动眼、滑车、外展及三叉神经第1、2支损害，颈动脉交感神经丛受损引起Horner征，眼底可出现视网膜出血，视乳头水肿和视神经萎缩，静脉回流障碍可造成眼球突出和眼睑水肿。

4、脑内静脉血栓形成

因硬脑膜静脉窦或脑皮质静脉血栓而引起的脑内静脉血栓形成以儿童多见，其后果是该静脉分布区域发生出血性梗塞，最突出的部位是透明隔、纹状体、丘脑、胼胝体的腹侧部、枕叶的侧面以及每侧小脑的内上面，临床表现出相应的症状。

并发症

实验室检查

脑脊液检查

腰穿时压力增高，脑脊液清亮或微黄色，急性闭塞发生出血性梗死时，蛋白定量和白细胞数增加。

诊断要点

颅内静脉窦闭塞诊断多依赖临床表现头痛、恶心、呕吐和视乳突水肿的颅高压症状，局部神经定位体征以及静脉窦血栓有关的局部感染痫灶和有关的全身因素。腰穿压力增高，脑脊液清亮或微黄色，急性闭塞发生出血性梗塞时，蛋白定量和白细胞数增加。CT扫描显示“△”征，特别是血管造影静脉期可见静脉窦闭塞即可诊断。近年来，由于抗生素的大量、广泛应用，由局部感染引起的静脉窦血栓形成多趋向于亚急性和慢性起病，有些病人只有慢性颅高压症，而缺乏静脉窦血栓的其他典型表现，仅表现为高颅压症状。

鉴别诊断

静脉窦血栓形成常需与眼眶（眶内、球后）蜂窝组织炎、海绵窦内肿瘤、海绵窦动静脉瘘、海绵窦内炎性肉芽肿相鉴别。上矢状窦血栓形成需与窦旁脑膜瘤相鉴别。尤其是跨越中线者，亦可出现类似上矢状窦梗塞的临床表现，血管造影可出现静脉窦闭塞或狭窄，头颅CT扫描有助于鉴别。

治疗

（一）治疗

1、药物治疗

对于头、面部的感染，无论是急性或慢性，应积极治疗，并应查明与静脉血栓形成的有关病因给予纠正，对于炎症引起的急性静脉窦闭塞，应用高效广谱大剂量抗生素治疗，防止血栓形成和减少复发。文献资料提示，肝素抗凝治疗明显降低静脉血栓形成死亡率（由36％下降到12％）。目前有关抗凝药物的应用仍有争论。对有颅高压者应给脱水降颅压治疗，地塞米松20mg/d有减轻脑水肿的疗效。

2、外科治疗

对于颅内静脉窦急性闭塞引起的颅高压，有视力急剧损害和颅高压危象者，应考虑去骨瓣减压，目前尚有以下再通静脉窦方法。

（1）静脉窦血栓清除术

多选择静脉窦侧角切开，硬脑膜静脉窦为硬脑膜折叠而成的静脉回流管道，上矢状窦的横断面呈三角形，这种形态保持了静脉血液回流。由于矢状窦两侧角的硬膜较坚韧，易于承受缝线的牵拉，手术切开后，对静脉窦腔损伤小，而且切口处易压迫止血，具体方法：术前确定血栓形成的部位，暴露闭塞的静脉窦段，在静脉窦外侧角处2cm切开，用缝线牵拉切口两侧，用大口径吸引器伸入切口内，吸除血栓，必要时离断窦腔内Willis氏索，血流恢复后结扎缝线，关闭缝口，为了防止血栓再次形成，术后在窦内留置硅胶管连续滴注肝素。

（2）静脉窦插管溶栓法

在上矢窦前部切开一小口，用微导管插入窦内，先用4000μ/min尿激酶灌注，随着血栓的溶解，当导管伸向窦汇，尿激酶速度减少到1000μ/min，可用导丝把导管逐渐导向矢状窦后方，直至窦汇，根据血栓溶解的快慢调整尿激酶灌注速度。也有报告，在窦汇处切开1cm长的小口，把小儿胃管从窦汇插入向左、右侧横窦和矢状窦，注入链激酶，直至静脉窦血栓溶解，颅压下降，窦汇切口处血流增加，再封闭切口。用尿激酶可有体温升高和伤口出血并发症。

（3）Sindou横窦搭桥术

对双侧横窦和主侧横窦闭塞病人，Sindou报告了横窦-颈静脉之间用人隐静脉搭桥治疗横窦闭塞病人。

（二）预后

国外用横窦搭桥方法曾对10例横窦闭塞引起颅压增高病人手术治疗，其中横窦血栓3例，先天性横窦异常5例，医源性横窦闭塞2例。全部病人术后颅压下降，视盘水肿消退，视力好转。8例术后2～5年脑血管造影显示搭桥横窦通畅。Saiki等报道1例中耳炎横窦闭塞病人，用大隐静脉外套硅胶管做闭塞横窦搭桥术，术后病人头痛消失，颅压由4.9kPa降至3.0kPa，血管造影证明搭桥横窦畅通。

日常护理

1、头部抬高15～30°勿使头偏向一边，以免颈静脉回流受阻。

2、绝对卧床，保持安静，减少哭吵，减少搬动。

3、氧气吸入使PaO₂维持正常，PaO₂适当低值（3.33～3.99kPa），保持气道通畅。

4、迅速建立静脉通路，控制液体滴速，及时准确使用脱水剂、利尿剂及激素治疗，观察药物疗效和副作用。

5、头部低温，使用冰袋时保护双耳不被冻伤。

6、严密观察病情细微变化，监测血压、心率、呼吸、意识状态、瞳孔变化、各种反射、对外界反应、肌张力及有无抽搐、缺氧等，

7、避免导致颅内压继续增高的因素存在，维持体温稳定，吸痰时动作轻柔，不加重缺氧，改变体位时动作缓慢。

防治措施

针对引起静脉窦闭塞性颅高压的病因进行预防，治疗慢性中耳炎及一些可能引起该病的全身疾病，如颅外肿瘤、血液疾患、代谢障碍等。