流行病学

临床类型和分类

先天性脊柱后突的原因有椎体形成不良（Ⅰ型），椎体分节不良（Ⅱ型）或二者联合（Ⅲ型）。与先天性脊柱侧弯相反，先天性脊柱后突中椎体形成不良最为多见。同时引起的脊柱后突畸形也比椎体分节不良（Ⅱ型）造成的成角严重。这种椎体异常还可引发额状面的畸形导致脊柱后突侧弯。

1、椎体形成不良（Ⅰ型）

本型椎体的一部分或全部缺失。邻近椎体的畸形更为明显。通常该椎体的后方附件（如棘突、椎弓根、横突）仍存在。脊柱后方生长不受影响，但前方的生长落后，致畸形不断加重。

椎体形成不良发生截瘫的危险较椎体分节不良高很多。后突的连接部可能不稳定，特别是后突顶端位于T4至T9之间的尤甚。任何年龄都可发生截瘫，最常发生在青年生长高峰阶段。患儿继轻微外伤后所致的急性截瘫就可说明神经所处状况十分脆弱。

2、椎体分节不良（Ⅱ型）

椎体分节不良造成的脊柱后突有两节或数个椎体前方融合。这种畸形加重缓慢，畸形轻，发生截瘫的危险较椎体形成不良造成的后突小得多。发生部位多在下胸椎或胸腰段。

3、混合型（Ⅲ型）

为Ⅰ、Ⅱ型混合出现。

病因与发病机制

先天性脊椎畸形是形成先天性脊柱后突的基础。先天性畸形椎按其形成原因大致可分为分节障碍、椎体成分发育障碍和混合型三种，其中形成先天性脊柱后突的畸形椎有：

1、椎体成分发育障碍

（1）后方半椎体：如椎体前方完全缺如，则称为后方半椎体，可引起比后方楔状椎体更严重的后凸畸形。

（2）后方楔状椎体：椎体前方部分缺如，由于椎体后方迅速生长，可引起严重脊柱后突畸形。

（3）椎体发育不全：椎体前方较正常椎体略小。

（4）一侧后方半椎体：一个椎体的半侧前半和另外半侧缺如，仅残留一侧后方半个椎体，此形可致脊柱侧后凸畸形。

2、脊柱分节障碍

（1）前方部分分节障碍：前方完全分节障碍时，椎体间未形成椎间盘，椎体从前到后完全长在一起，形成并椎，不引起脊柱后凸畸形。如果椎体前方1/3或1/4无椎间隙，而后方椎间隙和椎间盘存在，则椎体前方生长受到阻滞，而椎体后方不断生长，发展成严重的脊柱后凸畸形。

（2）脊柱前方和侧方分节障碍：可致脊柱侧后凸畸形。

3、混合型先天性脊柱畸形

几种畸形椎同时存在于同一个脊柱上，每种畸形椎可以是一个，也可以是几个，此型多见。

症状

先天性脊柱后突虽可在产前诊断，而临床表现多在新生儿或婴儿阶段明显，常在与本病无关的胸部X线照片中偶然发现。患儿开始站立行走时，脊柱后突易被看到或触及。患儿多无自觉症状，局部也无压痛。青少年患者每因继发腰椎前突加重而诉下腰痛。后突有时伴轻侧弯。先天性脊柱后突有时因脊髓受压而发生神经功能障碍或截瘫。轻微外伤而突然发生截瘫的常为Ⅰ型脊柱后突。先天性脊柱后突确诊为椎体形成不良的，宜仔细检查神经功能，以明确有无并发隐匿性畸形。应尽早制订手术治疗计划。

并发症

实验室检查

诊断要点

根据病史、临床表现、相关辅助检查可以诊断。

鉴别诊断

治疗

（一）治疗

非手术治疗对先天性脊柱后突无益，采用支具治疗也是不恰当的。确诊为Ⅰ型或Ⅱ型先天性脊柱后突的，应计划手术。青少年患轻度Ⅱ型脊柱后突（分节不良）的宜密切观察有无加重，若发现得早，也应考虑手术治疗。

1、椎体形成不良（Ⅰ型）

本型较Ⅱ型（分节不良）多见，畸形易加重，并发截瘫的潜在危险也大。为此，凡确诊的，即使是小婴儿也有手术指征。手术的主要目的是预防截瘫。改善脊柱的力线和外观均属次要目标。

对小于5岁，后突在45o以内的可行后方融合，不必加器械矫正。术后可用脊柱过伸位石膏制定4～6个月，然后改用胸腰骶支具（TLSO）半年。有报道称用脊柱后融合可取得良好效果。手术后脊柱前方畸形部位还可能有些生长，一段时间后脊柱后突可得到一些改善。

另一手术方法为前方大块肋骨融合，同时行后方融合。本法可使脊柱后突立即有些改善，且融合坚强，但借助前方生长而部分改善后突的机会不复存在。这种手术对大儿童和成人更为合适。切除前方软骨样的软组织以后，可试行一定程度的撑开。植入肋骨条后可维持撑开后的位置。带血管蒂的肋骨愈合更快，对过去曾做过前方融合而失败的病例更为适宜。当然也可用于初次前方融合的病例。术中监测脊髓功能十分必要。对年龄大的儿童，行后融合时，如后方隆起不太严重也可考虑同时行器械矫正。

对先天性椎体畸形的患儿，都要在术前除外并发椎管闭合不良。为此要行MRI检查。

已有脊髓功能障碍的先天性脊柱后突，应立即手术。如果神经功能障碍很轻（反射亢进，Babinski征阳性，但无运动功能受损，也无大小便失禁），没有必要施行正规的脊髓前方减压术。前后方联合植骨融合后，轻度神经症状常能自然缓解。对刚刚出现轻瘫的患儿，应对后突顶椎的柔韧性进行测定，拍过伸的脊柱X线照片。若证明顶椎柔韧度好，可借助头环背心、石膏，偶用头环轻牵引，使刚受损的脊髓得到休息。如此，轻瘫可以恢复。值得注意的是，顶椎僵硬没有柔韧度，神经功能障碍有加重危险的病例绝对不能采用头环牵引而需密切观察。如症状缓解，可行前、后方脊柱融合而不必行减压术。若神经功能障碍无改善，行前、后方融合前，应先行脊髓前方减压。除年龄过小的以外，手术可一次完成。减压术要从前方进入，将压迫脊髓的椎体后方切除。相反，从脊柱后方切除椎板对缓解脊髓受压没有帮助。

2、分节不良（Ⅱ型）

本型宜在畸形未加重以前尽早治疗。患儿只需行脊柱后方融合和术后石膏制动。融合范围仅包括分节不良以上和以下各一椎板。对后突不必矫正。大儿童或青少年患者，后方加压器械术后可能不需外部制动。脊柱后突严重的大儿童，椎体前方分节不良部位行截骨术，从而得到一些矫正。若与后方加压器械矫正联合应用，其效果会更好些。

3、混合型（Ⅲ型）

混合型最为少见，多表现为脊柱侧弯后突，由于有分节不良，多只需后方融合。

（二）预后

脊柱后突的顶端可在脊柱的任何部位，最常见的是介于T₁₀～L₁。顶椎的部位似与后突的严重程度无关。畸形在青年生长高峰阶段加重最快。

无论是椎体形成不良或混合型引发的先天性脊柱后突均有加重趋势。两个邻近Ⅰ型的椎体畸形加重最快并较类似的单纯椎体异常畸形更重。

因椎体分节不良导致的脊柱后突（Ⅱ型）进展慢，畸形轻，并发截瘫的也少见。

日常护理

1、限制做任何对脊柱不协调的剧烈体育活动和极度弯曲动作，保持正确的站姿、坐姿，佩戴双肩包等。

2、保持正确走路姿态，步态要稳定，不要做过度前屈、后伸、侧弯动作，禁止提拉重物，尽量减少脊柱负重。

3、遵医嘱坚持治疗，定期复查，不适随诊。

防治措施