新生儿肝炎综合征（neonatalhepatitissyndrome，NHS）是新生儿和婴儿时期发生的，以肝脏损害为主的临床症候群。本病于1952年由Graig首先提出，多发生在3个月以内。其临床特点是持续存在的黄疸，肝脾肿大，伴肝功能损害，起初称新生儿肝炎1981年10月在武汉召开的全国病毒性肝炎儿科学术会上进一步统一规定称婴儿肝炎综合征，简称婴肝症。

流行病学

婴肝症发病年龄多在6个月以内，尤以3个月内最多见。

临床类型和分类

根据其临床表现一般分为两型：肝炎型、胆汁淤积型。

病因与发病机制

（一）病因

本病病因很复杂，具体到每一个病人很难确定。

可能与以下几种因素有关：

1、感染

以病毒感染最多见，如甲型、乙型、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、腺病毒、EB病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、Echo病毒、柯萨奇病毒等；细菌（包括金黄色葡萄球菌、大肠杆菌，沙门氏菌、李斯特菌、结核杆菌、厌氧菌等），此外尚有原虫、真菌、螺旋体。

2、遗传代谢疾病

如半乳糖血症、肝豆状核变性、糖原累积病等。

3、其他

肝内外胆管及间质发育障碍，药物中毒、肝肿瘤、母乳性黄疸等。

（二）发病机制

本病主要由各种不同或不明原因导致肝脏损害。如病毒感染时，肝细胞受病毒直接损伤或免疫损伤，致肝细胞坏死或凋亡。由各种代谢障碍所致者，可由代谢产物致肝细胞损害。肝内外胆管发育障碍者可先引起肝内胆汁淤积，进而影响肝细胞的营养而产生病变。

症状

主要表现是持续性黄疸，肝脾肿大，大便可呈间歇性陶土样改变，即时好时变。本病是一组临床症候群，故称为肝炎综合征。

1、肝炎型

本型以胃肠道症状为主，可有食欲缺乏，恶心、呕吐、腹胀、腹泻。大便色泽正常，轻度至中度黄疸，肝脏轻中度肿大。少数患儿表现为急性重症或亚急性重症肝炎，黄疸进行性加重，多器官功能衰竭，预后极差。

2、胆汁淤积型

黄疸较重，持续不退。大便呈陶土色或与黄色便间歇出现，肝脏呈进行性肿大，最后发展成胆汁性肝硬化，发生门脉高压时，可有脾大。其生长发育均落后，并有出血倾向。

并发症

实验室检查

1、胆红素升高

结合和未结合胆红素均升高，或以结合胆红素升高为主。

2、谷丙转氮酶升高

程度不一，低者可仅略高出正常值，高者可200U，多数临床好转后，转氨酶下降，部分患儿则临床好转而转氨酶反比原来升高，然后再下降。

3、甲胎球蛋白测定

正常新生儿甲胎蛋白阳性，约至生后1个月时转阴，如用定量法，则仍在正常值以上，新生儿肝炎综合征患儿满月甲胎蛋白仍阳性（可能为新生肝细胞的作用），且可持续达5～6个月之久，如用定量法动态观察，则可见其随着病情的好转而下降，若甲胎蛋白下降，临床不缓解，可能为肝脏严重损害到不能再生的程度，示病情严重。

4、血清学检查及病毒分离

可检查相关病毒血清中IgG、IgM抗体。如恢复期IgG抗体4倍以上增高，或IgM抗体阳性可确定这种病毒有活动性感染。荧光定量PCR法测定病毒的DNA或RNA，或从血液、尿液、唾液及活检组织中分离病毒。

5、其他

可疑细菌感染时应相应做血、尿、便、脑脊液、气管分泌物等细菌培养。

诊断要点

本病主要发生在新生儿和6个月以内的婴儿。表现为黄疸进行性加重，且有肝大。实验室检查可发现肝功异常，总胆红素增高，以结合胆红素（直接胆红素）增高为主。

鉴别诊断

临床需与先天性胆道闭锁相鉴别。因二者治疗和预后不同，可通过核素造影、腹部B超或检测胎儿甲种球蛋白鉴别。若为胆道闭锁AFP降低或呈阴性，而婴肝症时AFP阳性。

治疗

1、保守治疗

对诊断未完全明确的患儿，应严密观察，定期随访，避免不应做的手术，如将新生儿肝炎综合征误诊为胆通道闭锁，手术可促使肝硬化的提早发生。

2、利胆退黄

苯巴比妥口服具有改善与提高酶活力及促进胆汁排泄作用。

3、护肝、改善肝细胞功能

ATP、辅酶A有保护肝细胞、促进肝细胞新陈代谢的作用，也可辅以B族维生素及维生素C。还可应用促进肝细胞增生的肝细胞生长因子、保肝解毒与合成功能的还原型谷胱甘肽、降酶作用显著的联苯双酯、甘草酸二胺及补充肠道微生态制剂等。

4、其他处理

低蛋白血症时可用白蛋白制剂；凝血因子缺乏时可用维生素K或凝血酶原复合物；有丙种球蛋白低下及反复感染时可用静脉丙种球蛋白；可应用维生素D制剂和钙剂治疗低血钙惊厥和佝偻病；有感染时可适当选用抗生素、抗病毒制剂，如更昔洛韦、干扰素等。

5、胆汁分流术及肝移植

如为胆道闭锁及其他原因所致的胆汁淤积、肝纤维化，则应行胆汁分流术，待条件允许行肝移植术。

日常护理

1、注意休息，保证充足的睡眠。

2、保持患儿皮肤清洁、干燥，防止患儿抓挠。

3、原则上鼓励母乳喂养。若母乳性黄疸可考虑暂时停止喂养，待黄疸消退后再恢复母乳喂养。

4、注意保暖，预防呼吸道感染。

5、多喂水，补充水分。

6、遵医嘱用药，注意药物疗效及副作用的观察。

7、做好病情监测，遵医嘱复查，发现异常及时就诊。

防治措施

1、妊娠期应避免病毒感染。

2、积极治疗妊娠期传染性疾病。

3、有传染性乙型肝炎的母亲所生新生儿，应接受乙肝疫苗预防接种。

4、早期诊断，及时治疗。

5、注意营养，供给适量的糖、蛋白质和多种维生素，如维生素A、维生素D、维生素K、维生素E等。

6、应用保肝药和利胆药，如肝泰乐、胆酸钠。