原发硬膜外肿瘤大约占脊柱脊髓肿瘤的10%，男性比女性更易发病。最常见的原发性硬膜外肿瘤为脊索瘤，软骨肉瘤，骨肉瘤，尤文氏肉瘤。脊索瘤生长缓慢，约占原发脊柱肿瘤的1%。软骨肉瘤约占7%～12%，骨肉瘤不常见，但是起源于骨组织的最恶性肿瘤。某些易感因素如青春期，视网膜母细胞瘤家族史及既往接触电磁辐射。在儿童期，嗜酸性白细胞肉芽肿及尤文肉瘤分别是最常见的原发脊柱良性及恶性肿瘤。在成年期，血管瘤及浆细胞瘤分别为最常见的原发性脊柱良、恶性肿瘤。其他罕见的原发性脊柱肿瘤有，骨巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨细胞瘤及骨母细胞瘤等。

流行病学

原发硬膜外肿瘤大约占脊柱脊髓肿瘤的10%，男性比女性更易发病。

临床类型和分类

病因与发病机制

某些易感因素如青春期，视网膜母细胞瘤家族史及既往接触电磁辐射。

症状

脊索瘤，最常见症状是背痛或颈痛，近三分之一病人显示神经功能缺失，有时体检可以发现可触及肿块。软骨肉瘤，常见根性疼痛于体征，脊髓或马尾神经综合征，夜间局灶疼痛加重较常见。骨肉瘤最常见的表现系潜在的夜间背痛。尤文肉瘤，最常见的症状是局部疼痛和炎症变现，因此常误诊为炎症感染。系统性疾病的症状如消瘦、发热等较为常见。浆细胞瘤，除疼痛和神经功能缺失外，最常见的表现是弥漫性骨质疏松，骨折，溶骨性破坏。

并发症

实验室检查

1、组织病理学检查

针对每一类型肿瘤，组织病理学结果对选择不同治病方案十分重要，直接决定化疗及其放疗敏感性及预后。

2、其他

如果怀疑多发骨髓瘤，应该检查血细胞计数，血生化及血尿电解质。这些检查结果可以显示出肾功能障碍，感染，高钙血症，贫血或本周蛋白。骨髓穿刺活检极有价值。

诊断要点

首先应根据症状和定位体征判断脊髓肿瘤的大致节段水平；进一步应用MRI检查，确定推管内肿瘤部位和病理类型。

鉴别诊断

治疗

（一）治疗

理想的结果是沿着肿瘤的边界完整的切除肿瘤，避免肿瘤块破裂。术中肿瘤破裂，细胞脱落游走与肿瘤局部复发有直接相关性。肿瘤局部复发可以通过术后放疗或化疗得到控制，但骨肉瘤和软骨肉瘤对放疗是不敏感的。尤文肉瘤治疗可以首选化疗，特别是四种化疗药物联合治疗（阿霉素，环磷酰胺，长春新碱，放线菌素D），同时，对放疗亦较为敏感。浆细胞瘤常不需要手术干预，行放疗联合化疗，常可获得良好效果，只有脊柱稳定性受到破坏时方需要手术。原发性硬膜外脊柱肿瘤中，对放疗不敏感的肿瘤完整切除肿瘤侵及的椎体或椎板结构是金标准。这些相关的手术操作应该由经验丰富的外科医生完成，经常需要和胸科、骨科或普外科等相关学科合作完成。

（二）预后

原发性脊柱肿瘤的预后影响因素包括：肿瘤部位、大小。

日常护理

1、术前护理

（1）加强心理护理，增强病人战胜疾病的信心。

（2）四肢瘫痪或高位截瘫者，应保持呼吸道通畅，必要时给氧气吸入，床边备急救物品。

（3）对排尿困难者，给保留导尿，每日行膀胱冲洗。

（4）保持排便通畅。

（5）瘫痪肢体置功能位，以免引起畸形，并做被动运动。

（6）术前晚口服缓泻药或灌肠，并给予镇静催眠药。

2、术后护理

（1）体位：卧硬板床，每2小时翻身1次，使用轴线翻身（翻身时保持头，颈和脊柱在同一直线上，不得扭曲）方法。

（2）饮食：禁食6小时后给予高蛋白质、高热量、高维生素饮食。

（3）保持呼吸道通畅：颈部手术应注意呼吸情况，床边备急救物品，必要时行气管切开术，鼓励病人咳嗽，帮助拍背，防止发生肺炎。

（4）肢体功能锻炼:在病情允许下，尽早指导并协助病人进行功能锻炼，促进肢体功能恢复。

（5）保留导尿管者按保留导尿护理；保持排便通畅。

（6）截瘫按截瘫病人护理。

防治措施