病因

1、神经源性病变

（1）感染性：如脑干脑炎、急性灰髓炎、急性感染性多发性神经炎、局限性颅底脑膜炎等。

（2）占位性病变：如脑干肿瘤、高位颈髓肿瘤、鼻咽癌。

（3）血管性：如椎基底动脉血栓形成、颅底动脉瘤。

（4）外伤性：如颅脑外伤或颅底骨折、颈椎脱位等。

（5）遗传性及脱髓鞘疾病：以运动神经元病变、延髓空洞症及偏侧面肌萎缩症为多见。

（6）先天性：如颅底凹陷症、寰椎枕骨化及先天性脑神经缺陷。

2、肌源性病变

皮肌炎、多发性肌炎、萎缩性舌炎及创伤性溃疡等。

常见疾病

脑干脑炎、急性灰髓炎、急性感染性多发性神经炎、局限性颅底脑膜炎、脑干肿瘤、高位颈髓肿瘤、鼻咽癌、椎基底动脉血栓形成、颅底动脉瘤、颅脑外伤、颅底骨折、颈椎脱位、运动神经元病变、延髓空洞症、偏侧面肌萎缩症、颅底凹陷症、寰椎枕骨化、先天性脑神经缺陷、皮肌炎、多发性肌炎、萎缩性舌炎、创伤性溃疡等。

急诊（120）指征

症状

舌肌萎缩的患者伴有以下症状时，须及时就医。

1、舌体表面凹凸不平，皱褶明显；

2、伴舌肌震颤，或伸舌偏向一侧；

3、言语不清、吞咽困难、咀嚼无力、饮水呛咳等；

4、伴有面部疼痛、温觉缺失、触觉障碍、面部不对称等；

5、伴有头痛、言语视听功能障碍、运动障碍等；

6、出现身体其他部位肌肉异常，如四肢无力、萎缩；

7、出现其他严重、持续或进展性症状体征

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、您具体表现为哪里不适？

2、您是否有吐字不清、咀嚼困难、伸舌偏斜、舌部不如之前灵活的症状？

3、您除了上述症状以外还有其他的症状吗，如头晕、头痛、恶心？

4、您在出现这些症状以前是否有过舌部的外伤？

5、您既往用过脑肿瘤、脑外伤、脑炎、脑膜炎等病史吗？

6、您的家属中有患过脑肿瘤的患者吗？

7、您在出现舌部不灵活前是否有过舌部的外伤？

诊断原则

根据病史、发病部位及典型的临床表现，结合相关检查进行诊断。

1、病史

（1）首先应了解患者起病前的一般健康情况，有无头部外伤史、深部X线的照射史。了解有无先天性疾病，如颅底凹陷症、寰椎枕骨化、先天性脑神经缺陷等均可引起舌肌萎缩；某些肌源性病变，尤其是舌部少见的局灶性病变，如萎缩性舌炎或多发性肌炎。

（2）若起病急骤伴有感染等因素者，多发生在脑干脑炎、局限性颅底脑膜炎及感染性多发性神经炎等；病史缓慢进展伴有舌肌萎缩者，首先考虑运动神经元疾病、偏侧面肌萎缩、延髓空洞症；如有鼻出血则应考虑到有无鼻咽部恶性病变；起病较慢而反复发作，如萎缩性舌炎表现舌面光秃发红、肿胀、有明显的炎症变化。往往继之萎缩，此常在贫血或B族维生素缺乏等全身性疾病基础上发生。

（3）如伴有明显倦怠乏力、疼痛、体重减轻、厌食、发热等全身症状，可见于多发性肌炎、脑干脑炎、急性感染性多发性神经炎。

2、病变部位

（1）神经源性舌肌萎缩

主要见核性和核下性病变，而核上性病变则不会发生舌肌萎缩。

①核性舌肌萎缩：常为两侧性，有肌肉纤维颤动，往往伸舌不能而在口内舌体无偏位，多伴延脑其他结构受累征象，对发音、吞咽均有明显障碍，如延髓空洞症、运动神经元病变。

②核下性舌肌萎缩：常为一侧性，当舌肌一侧麻痹，该侧常可见舌面粘膜皱缩、舌肌萎缩、肌纤维颤动、伸舌偏向患侧，可见于局限性颅底脑膜炎、急性感染性多发性神经炎等。

（2）肌源性舌肌萎缩

常呈双侧性，无肌纤维颤动。

鉴别诊断

1、延髓麻痹

又称球麻痹。可见咽、喉、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩。出现吞咽困难，进食时食物由鼻孔呛出，声音嘶哑，讲话困难，构音不清，咽腭反射消失等。核性损害时可有舌体颤动。

2、脊髓空洞症

以节段性分离性感觉障碍为特点，痛觉、温觉消失或减退，深感觉存在。可表现为肌无力，肌张力下降，尤以两手鱼际肌、骨间肌萎缩最明显，严重者呈爪形手畸形。舌下神经核受累，伸舌时舌侧偏向患侧，同时有舌肌萎缩与肌束震颤。

3、鼻咽癌

鼻咽癌直接侵犯或淋巴结转移至茎突后区或舌下神经管可使舌下神经受侵，引起伸舌偏向病侧，伴病侧舌肌萎缩。此外，鼻咽癌患者还可出现鼻出血、血涕、耳鸣、鼻塞、头痛、视力下降、复视、视野缺损等症状。鼻咽镜检查、磁共振成像、组织病理学检查可确诊。

4、舌下神经损伤

伸舌向患侧歪侧，舌肌萎缩，舌肌纤维震颤等。

5、寰枕部畸形

最常见为头痛、头晕、枕颈部痛，常由于头部活动或体力劳动引起，共济失调、行走不稳、眼球震颤相对多见，个别病例有构音不清、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、憋气、舌肌萎缩，胸锁乳突肌无力，面神经麻痹、耳聋等。颅骨平片进行颅底压迹测量可呈异常改变。多有短颈或斜颈，后发际低，面部不对称等。起病缓慢，神经系统检查症状主要为后组颅神经、小脑、上颈部脊髓及颈神经受压症状。

6、延髓空洞症

可见面部痛，温觉缺失，洋葱皮样分布，吞咽困难、饮水呛咳。舌肌萎缩和肌束震颤。临床表现为同侧面部分离性痛，触觉障碍；吞咽困难、软腭与咽喉肌无力，悬雍垂偏斜；舌偏向患侧，舌肌萎缩与纤颤；同侧下运动神经元性面瘫；同侧咀嚼肌障碍与斜眼(Ⅵ)；或出现对侧半身感觉障碍与小脑症状；偶或伴有三叉神经痛。

7、进行性半侧面部萎缩

又称Romberg综合征。临床表现主要有半侧面部进行性萎缩。皮肤、黏膜、肌肉、颌骨及牙槽嵴均可萎缩。舌、腭萎缩，但牙不受影响，严重的可延至同侧头颅、眶内容物、鼻翼，甚至上肢、躯干和下肢。病程缓慢进行也可静止。可伴随神经系统症状，如癫痫样发作、偏头痛、神经痛或麻痹。

鉴别诊断

1、延髓麻痹

又称球麻痹。可见咽、喉、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩。出现吞咽困难，进食时食物由鼻孔呛出，声音嘶哑，讲话困难，构音不清，咽腭反射消失等。核性损害时可有舌体颤动。

2、脊髓空洞症

以节段性分离性感觉障碍为特点，痛觉、温觉消失或减退，深感觉存在。可表现为肌无力，肌张力下降，尤以两手鱼际肌、骨间肌萎缩最明显，严重者呈爪形手畸形。舌下神经核受累，伸舌时舌侧偏向患侧，同时有舌肌萎缩与肌束震颤。

3、鼻咽癌

鼻咽癌直接侵犯或淋巴结转移至茎突后区或舌下神经管可使舌下神经受侵，引起伸舌偏向病侧，伴病侧舌肌萎缩。此外，鼻咽癌患者还可出现鼻出血、血涕、耳鸣、鼻塞、头痛、视力下降、复视、视野缺损等症状。鼻咽镜检查、磁共振成像、组织病理学检查可确诊。

4、舌下神经损伤

伸舌向患侧歪侧，舌肌萎缩，舌肌纤维震颤等。

5、寰枕部畸形

最常见为头痛、头晕、枕颈部痛，常由于头部活动或体力劳动引起，共济失调、行走不稳、眼球震颤相对多见，个别病例有构音不清、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、憋气、舌肌萎缩，胸锁乳突肌无力，面神经麻痹、耳聋等。颅骨平片进行颅底压迹测量可呈异常改变。多有短颈或斜颈，后发际低，面部不对称等。起病缓慢，神经系统检查症状主要为后组颅神经、小脑、上颈部脊髓及颈神经受压症状。

6、延髓空洞症

可见面部痛，温觉缺失，洋葱皮样分布，吞咽困难、饮水呛咳。舌肌萎缩和肌束震颤。临床表现为同侧面部分离性痛，触觉障碍；吞咽困难、软腭与咽喉肌无力，悬雍垂偏斜；舌偏向患侧，舌肌萎缩与纤颤；同侧下运动神经元性面瘫；同侧咀嚼肌障碍与斜眼(Ⅵ)；或出现对侧半身感觉障碍与小脑症状；偶或伴有三叉神经痛。

7、进行性半侧面部萎缩

又称Romberg综合征。临床表现主要有半侧面部进行性萎缩。皮肤、黏膜、肌肉、颌骨及牙槽嵴均可萎缩。舌、腭萎缩，但牙不受影响，严重的可延至同侧头颅、眶内容物、鼻翼，甚至上肢、躯干和下肢。病程缓慢进行也可静止。可伴随神经系统症状，如癫痫样发作、偏头痛、神经痛或麻痹。

治疗方法

明确诊断，找到病因，针对性治疗原发病。

1、进行性半侧面部萎缩

萎缩稳定1～2年后，临床判断病变进展相对稳定后，可试行手术矫正。

2、延髓空洞症

治疗如可能应纠正基本的病因，例如脊椎或颅底的畸形或脊髓肿瘤；空洞的手术引流、分流手术，在终丝处将脊髓作纵行切开等都有人倡议应用；不过，由于延髓空洞症症状与体征的病程不定，治疗效果难以评估，严重的神经障碍的进展不可能因外科治疗而逆转；放射治疗无效。

3、脊髓空洞症

对于Armold-Chiari I型脊髓空洞症，可行枕骨大孔和上颈段椎管减压手术及颅骨、神经组织畸形矫正术。继发于创伤、感染的脊髓空洞及张力性空洞可行空洞-蛛网膜下腔分流术。脊髓内肿瘤所致空洞可行肿瘤切除术；囊性空洞减压术压力可暂时解除，但常见复发。药物治疗可选用维生素类神经营养药物。针对自发性疼痛者可予对症治疗，如卡马西平等。防止烫伤、冻伤、切割伤等，无痛性溃疡者应行清创和抗感染治疗。受累关节和肌肉进行物理治疗，防止关节畸形。

日常