黏液性水肿(myxedema)是甲状腺功能不足,致使血循环中甲状腺素缺乏,黏蛋白沉积于皮下组织而产生的特征性非凹陷性水肿。常伴有内脏病变,如黏液水肿性昏迷、黏
1、病因
全身性黏液性水肿的是由甲状腺功能减退造成的,包括原发性甲减、继发性甲减及周围性甲减三类。
(1)原发性甲减:由甲状腺病变所致,临床上以该类最常见,约占甲减的96%,其中绝大多数是由自身免疫性甲状腺炎、甲状腺放射性碘治疗或甲状腺手术所致;
(2)继发性甲减:如垂体肿瘤、垂体部分切除、产后垂体坏死、下丘脑功能障碍等,可引起TSH分泌减少,亦可导致继发性甲状腺功能不全;
(3)外周组织性甲减:由甲状腺激素受体或受体后病变所致。
2、水肿产生机制
甲状腺激素的缺乏,导致全身代谢障碍,当出现水、蛋白代谢障碍,皮下组织间隙不仅出现水分潴留,还停留了许多黏蛋白,使皮肤的肿胀很明显,但指压却似有张力而无凹痕。
在甲减患者身上,这种病理性液体的积聚和浸润不只在皮下,还可以形成内脏黏液性水肿,在全身的组织中都会出现。在皮下浸润致使皮肤肿胀,表皮萎缩、角化,形成外观可见的黏液性水肿;浆膜腔(心包、胸腔、关节腔等)内也会有黏液性积液;在肌纤维中浸润,则引起骨骼肌及心肌细胞肿大、苍白、变性、退行性病变,以致坏死,可引发关节和心脏病症状。
甲状腺功能减退、自身免疫性甲状腺炎、垂体肿瘤等。
1、常年甲减或严重甲减患者,出现体温极低、心跳慢、全身黏液性水肿、反应迟钝甚至昏迷等,要警惕甲减危象。
2、出现其它危及生命的情况。
以上须及时拨打急救电话或急诊处理。
发现全身或面部、肢体水肿,用指头按压时不易产生凹陷,或伴随以下症状:
1、少气懒动、动作缓慢、易乏力、疲劳、体重增加、不能耐寒;
2、声音变低而粗,颜面虚肿;
3、皮肤干糙、毛发脱落;
4、记忆力减退、智力低下、嗜睡、反应迟钝等神经系统症状;
5、心跳慢、血压低、胸闷、气短等心血管症状;
6、厌食、腹胀、便秘等消化系统症状;
7、肌肉软弱无力、疼痛、强直;
8、女性月经失调,不孕不育;
9、男性阳痿,性欲减退;
10、其它严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医。
1、病情危急,出现体温低、心率慢甚至昏迷等危急情况时,应立刻去急诊科就诊治疗。
2、病情平稳,患者可去内分泌科就医诊治。
1、您的水肿是何时出现的?随时间推移,症状有变化吗?
2、除黏液性水肿,您是否还存在精神萎靡、头晕、嗜睡、月经异常或阳痿等症状?
3、您以前出现过黏液性水肿吗?什么原因造成的?
4、您月经规律吗?是否有月经不调甚至闭经表现?
5、您以前或目前是否存在甲状腺相关疾病?
6、您曾经或目前患有心脏病、肾脏疾病或肝脏疾病吗?
7、您近期饮食状况如何?是否有不正常饮食情况?
8、您出现黏液性水肿后有使用药物进行治疗吗?什么药?
9、您吸烟吗?吸烟多久了,每天吸烟多少?
10、您有饮酒的习惯吗?每天饮酒量多少?
11、您有高血压、糖尿病等疾病吗?是否有服药进行控制?
根据患者的临床表现、既往疾病史及相关辅助检查就能确诊。
1、与指凹性水肿鉴别
指凹性水肿,是由于疾病的影响,水液由血管内渗透到皮下组织间隙,因皮下组织间隙水分过多,而形成皮肤表面肿胀。由于水液有流动性,一般用手指按压皮肤,局部可有指凹压痕,抬起手指后,压痕片刻即可消失。临床常见于心源性水肿(心衰)、肾源性水肿、肝源性水肿、营养不良性水肿等。
(1)心脏病性水肿
心力衰竭时可引起水肿,衰竭的程度不同,水肿的程度也不同,可从踝部发展至全身。严重的水肿除下肢外,上肢、胸部、面部均可发生,甚至胸腔、腹腔、心包内也可见积液。临床上有心脏病病史、有心力衰竭的症状和体征、下肢水肿在活动后明显、随心力衰竭的纠正水肿也消失等均有助于心脏性水肿的诊断。
(2)肾脏病性水肿
肾脏病变引起的水肿可骤起,布及全身,有时仅限于眼睑。有血尿、蛋白尿、管型尿、肾功能减退、高血压等。肾病综合征常为全身性浮肿,而眼睑、面部更显著。慢性肾炎的水肿一般为全身性,根据病情的变化可以时轻时重,有时仅限于眼睑。
(3)肝脏病性水肿
起病较缓慢,有时可布及全身,但以腹水及下肢水肿为明显。严重时面部黄瘦,而腹部膨隆及下肢水肿形成明显对照。临床上可有肝功能损害、血浆白蛋白减少、球蛋白增加,可能有黄疸、脾大,钡餐检查可发现食道静脉曲张。
(4)营养缺乏性水肿
一般为全身性水肿,发生较缓慢,如不纠正可呈渐进性。有长期营养不良特别是蛋白质缺乏的病史,营养改善后可消退。
2、与其它疾病鉴别
(1)慢性单纯性苔藓
皮损相似,但无黏蛋白沉积和甲状腺功能亢进表现,组织病理学检查可鉴别。
(2)贫血
患者皮肤苍黄,但黏液性水肿患者常对冷敏感更为明显,脑力和体力活动迟钝及脱发等,实验室检查不难鉴别。
(3)皮肤淀粉样变性
皮损为半球形或圆锥形的坚实丘疹,常密集于小腿伸面,表面有少量鳞屑,自觉瘙痒,病理活检见真皮或皮下有淀粉样沉积物。
(4)局限性硬皮病
皮损为圆形、椭圆形或不规则形及线条状的斑块,表面光滑,有蜡样光泽。局部发硬、萎缩。
1、与指凹性水肿鉴别
指凹性水肿,是由于疾病的影响,水液由血管内渗透到皮下组织间隙,因皮下组织间隙水分过多,而形成皮肤表面肿胀。由于水液有流动性,一般用手指按压皮肤,局部可有指凹压痕,抬起手指后,压痕片刻即可消失。临床常见于心源性水肿(心衰)、肾源性水肿、肝源性水肿、营养不良性水肿等。
(1)心脏病性水肿
心力衰竭时可引起水肿,衰竭的程度不同,水肿的程度也不同,可从踝部发展至全身。严重的水肿除下肢外,上肢、胸部、面部均可发生,甚至胸腔、腹腔、心包内也可见积液。临床上有心脏病病史、有心力衰竭的症状和体征、下肢水肿在活动后明显、随心力衰竭的纠正水肿也消失等均有助于心脏性水肿的诊断。
(2)肾脏病性水肿
肾脏病变引起的水肿可骤起,布及全身,有时仅限于眼睑。有血尿、蛋白尿、管型尿、肾功能减退、高血压等。肾病综合征常为全身性浮肿,而眼睑、面部更显著。慢性肾炎的水肿一般为全身性,根据病情的变化可以时轻时重,有时仅限于眼睑。
(3)肝脏病性水肿
起病较缓慢,有时可布及全身,但以腹水及下肢水肿为明显。严重时面部黄瘦,而腹部膨隆及下肢水肿形成明显对照。临床上可有肝功能损害、血浆白蛋白减少、球蛋白增加,可能有黄疸、脾大,钡餐检查可发现食道静脉曲张。
(4)营养缺乏性水肿
一般为全身性水肿,发生较缓慢,如不纠正可呈渐进性。有长期营养不良特别是蛋白质缺乏的病史,营养改善后可消退。
2、与其它疾病鉴别
(1)慢性单纯性苔藓
皮损相似,但无黏蛋白沉积和甲状腺功能亢进表现,组织病理学检查可鉴别。
(2)贫血
患者皮肤苍黄,但黏液性水肿患者常对冷敏感更为明显,脑力和体力活动迟钝及脱发等,实验室检查不难鉴别。
(3)皮肤淀粉样变性
皮损为半球形或圆锥形的坚实丘疹,常密集于小腿伸面,表面有少量鳞屑,自觉瘙痒,病理活检见真皮或皮下有淀粉样沉积物。
(4)局限性硬皮病
皮损为圆形、椭圆形或不规则形及线条状的斑块,表面光滑,有蜡样光泽。局部发硬、萎缩。
1、全身治疗
(1)全身性黏液性水肿,可选择甲状腺素制剂治疗,如甲状腺素片、L-甲状腺素及L-三碘甲状腺氨酸等。
(2)胫骨前黏液性水肿,有甲状腺功能亢进或突眼症者,应首先按内科治疗甲状腺功能亢进。其次可酌情选用皮质类固醇激素或免疫抑制药,如泼尼松、苯丁酸氮芥或环磷酰胺等,对消退皮损有一定效果,但须注意不良反应。
(3)对黏液水肿性苔藓尚无有效疗法,可酌情使用皮质类固醇激素或免疫抑制药,如泼尼松及环磷酰胺等。
2、局部治疗
局限性皮损,可选择皮质类固醇激素,如曲安西龙皮损内注射,或以皮质类固醇激素薄膜密闭封包皮损处;局限性苔藓样皮损,可用浅层X线局部放射治疗。
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