永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)又称为持续性胚胎血管症(persistent fetal vasculature,PFV),是由于原始玻璃体没
1、先天性白瞳征、斜视、眼球萎缩;
2、眼痛、头痛、视物模糊;
3、合并其它发育异常如唇腭裂,多指(趾)畸形、小头畸形等;
4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上须及时就医咨询。
1、出现这种情况多久了?
2、目前都有哪些不适?
3、自从发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?
4、之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?
5、家里有人有类似的疾患吗?
视网膜母细胞瘤:该病也可出现白瞳征,但该病常累及双侧,从不合并小眼球或白内障。超声波检查有助于鉴别。
视网膜母细胞瘤:该病也可出现白瞳征,但该病常累及双侧,从不合并小眼球或白内障。超声波检查有助于鉴别。
1、保守治疗
对于前部永存性玻璃体,如果病情稳定,晶状体混浊不影响视路,可以保守以治疗弱视为主,但需密切随访,避免出现并发症。
2、手术治疗
(1)前部永存性玻璃体
①如晶状体混浊程度影响视力须考虑晶状体摘除手术。
②对出生后诊断明确的前部型PHPV患者,出现瞳孔区发白、浅前房、晶状体异常(混浊、肿胀、囊膜破裂、脱位等),伴有眼压升高时,预示病情可能迅速发展导致继发性青光眼或眼球痨,必须及时予以手术干预,行晶状体切除联合晶状体后纤维增生膜切除术,可能挽救眼球,避免眼球摘除。
③未及时诊断、治疗的PHPV并发了青光眼、角膜混浊变性、眼球痨时,视力恢复已不可能,只能行抗青光眼手术尽可能保存眼球。晚期患者为减轻痛苦可行眼球摘除术。
(2)后部永存性玻璃体
①常规行晶状体和纤维增生膜切除联合玻璃体切除手术,其手术目的是去除遮挡视线的异常障碍并促进中心视力的发育,避免晚期并发症如青光眼和眼球痨从而挽救眼球。
②对严重PHPV患眼,视觉诱发电位波形已消失、无光感或伴有重度传入性瞳孔障碍者不主张手术治疗。
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